Leucemia mieloide acuta (LMA) - cause, sintomi e trattamento

La leucemia mieloide acuta (LMA) è un cancro del sistema ematopoietico che colpisce principalmente gli adulti. Il rischio del suo sviluppo aumenta con l'età. Le persone con più di 65 anni sono particolarmente a rischio. Quali sono le cause e i sintomi della leucemia mieloide acuta? Qual è il trattamento?

Sommario:

1. Leucemia mieloide acuta - cause e fattori di rischio
2. Leucemia mieloide acuta - sintomi
3. Leucemia mieloide acuta - diagnosi
4. Leucemia mieloide acuta - trattamento
5. Leucemia mieloide acuta - prognosi

Leucemia mieloide acuta (LMA - leucemia mieloide acuta) è un cancro del midollo osseo - il tessuto che riempie le ossa, il cui compito è la produzione di eritrociti (globuli rossi), leucociti (globuli bianchi) e piastrine, cioè gli elementi base del sangue.

Nel corso della leucemia mieloide acuta, i globuli bianchi - in particolare i leucociti della linea granulocitica - vengono modificati neoplastici, che si moltiplicano in modo incontrollato, si accumulano spostando le cellule sane e portando alla comparsa dei sintomi della malattia.

La leucemia mieloide acuta è dominante negli adulti, a differenza della leucemia linfoblastica acuta, che di solito si sviluppa nei bambini.

L'incidenza della leucemia mieloide acuta è di circa 3,7 per 100.000 persone all'anno ed è più alta negli uomini che nelle donne.

Leucemia mieloide acuta - cause e fattori di rischio

Le cause della leucemia acuta sono sconosciute, ma si sa molto sui fattori che aumentano il rischio di sviluppare la leucemia acuta:

• malattie genetiche congenite come Anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, sindrome di Shwachman-Diamond, sindrome atassia-teleangectasia, sindrome di Down e sindrome di Kostmann
• Radiazione ionizzante

Le leucemie mieloidi acute rappresentano circa l'80% della popolazione. tutte le leucemie acute riscontrate negli adulti

• esposizione a sostanze chimiche, ad esempio benzene, contatto con prodotti di trasformazione del petrolio, vernici, fluidi per imbalsamazione, ossido di etilene, erbicidi e pesticidi
• fumare
• alcuni farmaci - usati principalmente per trattare altri tumori. Sono stati riportati danni al midollo osseo con successivo sviluppo di LMA con cloramfenicolo (un antibiotico), fenilbutazone (un farmaco antinfiammatorio non steroideo) e (meno comunemente) clorochina e metossipsoralene.

Inoltre, la leucemia mieloide acuta può svilupparsi a seguito di una trasformazione blastica della leucemia mieloide cronica o della sindrome mielodisplastica.

Leucemia mieloide acuta - sintomi

I sintomi della leucemia mieloide acuta includono:

In quasi la metà dei pazienti, i sintomi compaiono meno di 3 mesi prima della diagnosi di leucemia

• sintomi generali di anemia come pallore, apatia, aumento della stanchezza, debolezza
• maggiore suscettibilità alle ecchimosi
• petecchie e noduli sulla pelle

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• sanguinamento dalle mucose della bocca e dal naso sanguina
• crescita eccessiva gengivale
• ingrossamento dei linfonodi
• febbre bassa
• dolori agli arti

Possono comparire anche altri sintomi insoliti, come l'allargamento delle ghiandole salivari e delle ghiandole lacrimali (sindrome di Mikulicz).

La leucemia mieloide acuta può influenzare il sistema nervoso

La leucemia manifesta del SNC può manifestarsi come vomito e mal di testa, nonché paralisi dei nervi cranici.

I pazienti con LMA che sono asintomatici e non ricevono cure dovrebbero discutere la necessità di una visita clinica con il proprio medico. Gli specialisti offrono assistenza remota - per telefono o come parte di una visita di telemedicina.

I pazienti che sono in trattamento attivo o che ricevono trasfusioni di sangue devono continuare a partecipare agli appuntamenti programmati, salvo diversa decisione del team sanitario. Prima di ogni visita programmata, i pazienti devono contattare il proprio medico per assicurarsi che la visita sia necessaria ed eventualmente prendere in considerazione la possibilità di effettuare una visita tramite telefono o collegamento video. Il prelievo di sangue dal paziente deve essere eseguito a casa o nella clinica più vicina, in modo da evitare il movimento del paziente.

Tutti i pazienti dovrebbero evitare viaggi, contatti con persone che hanno recentemente viaggiato in paesi con focolai di COVID-19 e con chiunque mostri sintomi respiratori o che possa essere entrato in contatto con una persona infetta. Inoltre, dovrebbero ricordarsi di lavarsi le mani correttamente e con attenzione.

Le persone con sintomi di tosse, febbre, diarrea o brividi (specifici per COVID-19) devono contattare il proprio medico o la linea diretta infermieristica il prima possibile per istruzioni su come procedere prima di andare in clinica. Quando si visita un ospedale o una clinica, il paziente deve indossare una maschera che copra sia il naso che la bocca.

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Leucemia mieloide acuta - diagnosi

Se si sospetta la leucemia, viene eseguito un emocromo completo. È necessaria anche la caratterizzazione genetica delle cellule leucemiche.

Grazie a questo esame è possibile determinare la prognosi del paziente e quale metodo è meglio curarlo. La diagnosi finale viene effettuata sulla base di un esame citologico del midollo osseo.

Il medico dovrebbe escludere altre malattie, come:

• infezioni (sepsi, osteite, mononucleosi infettiva, citomegalia, toxoplasmosi)
• malattie sistemiche e neoplastiche (neuroblastoma e altri tumori solidi)
• anemia aplastica
• sindrome mielodisplasica
• sindrome mieloproliferativa
• linfoma non-Hodgkin

Leucemia mieloide acuta - trattamento

Il trapianto di midollo osseo è utilizzato principalmente per il trattamento della leucemia mieloide acuta, ma i principali problemi che ne limitano l'applicabilità sono la mancanza di un donatore compatibile e l'elevata mortalità precoce dovuta a tossicità d'organo, infezione o malattia da trapianto contro l'ospite.

Viene utilizzata anche la chemioterapia, il cui scopo è la remissione completa, ovvero il sollievo dei sintomi della malattia.

Tuttavia, non tutti i pazienti possono ricevere la chemioterapia. Controindicazioni al suo utilizzo sono le cattive condizioni generali (PS, performance status) valutate secondo la scala dell'Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) e la presenza di gravi comorbidità.

Leucemia mieloide acuta - prognosi

La leucemia mieloide acuta non trattata porta alla morte entro 2-3 mesi dalla diagnosi. Nei pazienti che ricevono la chemioterapia standard, la remissione completa (scomparsa dei sintomi della malattia) si ottiene nel 50-80%. casi. Nel 60-85 percento I pazienti hanno recidiva di leucemia entro 2-3 anni dalla remissione.

Bibliografia:

1. Oncologia ed ematologia nei bambini, a cura di Chybicka A., Sawicz-Birkowska K., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varsavia 2008.
2. Wierzbowska A., Leucemia mieloide acuta, Raccomandazioni per procedure diagnostiche e terapeutiche nelle neoplasie maligne 2013