L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una forma rara di ipertensione polmonare geneticamente determinata. Colpisce principalmente i giovani. Vengono diagnosticati in 4-5 pazienti per milione di persone. I sintomi dell'ipertensione arteriosa polmonare - in particolare mancanza di respiro, mancanza di respiro e affaticamento - compaiono quando i vasi polmonari crescono eccessivamente - il sangue non può fluire liberamente attraverso di essi, il che si traduce in un aumento della pressione nell'arteria polmonare. Quali sono le cause dell'ipertensione arteriosa polmonare? Qual è il trattamento?
L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è un gruppo di sintomi causati da un aumento anormale della pressione nell'arteria polmonare che fornisce sangue venoso (deossigenato) dal ventricolo destro del cuore ai vasi nei polmoni, dove è arricchito di ossigeno, cioè l'ossigenazione.
Circa 1,1 mila persone soffrono di ipertensione arteriosa polmonare in Polonia. persone, e in un anno viene diagnosticato in circa 120 persone. Colpisce principalmente i giovani, ma ormai è sempre più spesso diagnosticato in soggetti di età superiore ai 60 anni. Le giovani donne si ammalano più spesso - le stime lo indicano in circa il 60% dei casi. Ma la PAH può comparire a qualsiasi età: nei bambini, negli adulti e negli anziani.
L'ipertensione arteriosa polmonare viene diagnosticata quando i valori della pressione polmonare durante l'esame emodinamico superano 30 mmHg durante l'esercizio e 25 mmHg durante il riposo.
In un sistema circolatorio correttamente funzionante, il sangue venoso (deossigenato) scorre al ventricolo destro del cuore. Da lì scorre attraverso l'arteria polmonare fino ai polmoni, dove si arricchisce di ossigeno, cioè ossigenazione. Quindi, il sangue ossigenato scorre dai polmoni attraverso quattro vene polmonari al cuore e quindi all'atrio sinistro, da dove passa attraverso l'aorta alle cellule dell'intero corpo.
Un paziente con ipertensione arteriosa polmonare sviluppa cambiamenti sfavorevoli nella struttura delle pareti vascolari polmonari, dell'arteria polmonare e dei suoi rami che portano il sangue dal ventricolo destro ai polmoni. Questi cambiamenti consistono nell'ispessimento delle loro pareti, che aumenta la resistenza al sangue che scorre attraverso questi vasi.
Il ventricolo destro del cuore non è più in grado di pompare abbastanza sangue venoso nei polmoni. Ciò provoca un aumento della pressione sanguigna quando viene pompata dal ventricolo destro nell'arteria polmonare, che poi raggiunge i vasi polmonari malati.
L'aumento della pressione polmonare è quindi una sorta di reazione difensiva del corpo: è necessario che il sangue superi la resistenza. Il mancato rispetto di questa precauzione provocherebbe edema polmonare e morte.
Sommario
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - cause
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - sintomi
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - diagnosi
- Valutazione dello stadio della malattia
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - trattamento
Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - cause
L'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è una malattia rara le cui cause sono sconosciute. È noto che si tratta per lo più di giovani (sotto i 35 anni di età), di cui 2/3 donne.
L'ipertensione arteriosa polmonare ereditaria è una malattia genetica.
L'ipertensione tromboembolica polmonare è una forma di ipertensione polmonare causata dalla chiusura dell'arteria polmonare e / o dei suoi rami da coaguli di sangue.
La malattia può essere causata da:
- farmaci e / o tossine, ad es. anoressizzanti, cioè farmaci che sopprimono l'appetito
- Malattie autoimmuni
- Infezione da HIV
- ipertensione portale
- difetto cardiaco congenito
- schistosomiasi (malattia parassitaria esotica)
- anemia emolitica cronica
- malattia occlusiva della vena polmonare
- malattia del cuore sinistro
L'ipertensione arteriosa polmonare può svilupparsi nel corso di varie malattie polmonari o ipossia cronica, cioè ipossia nel corpo:
- Broncopneumopatia cronica ostruttiva
- malattia polmonare interstiziale
- apnea ostruttiva del sonno
- ipoventilazione alveolare
- rimanere a lungo in alta quota
Altre cause di ipertensione arteriosa polmonare includono:
- malattie ematologiche
- malattie metaboliche, ad esempio malattie della tiroide
- pressione del tumore
- mediastinite fibrosante
- insufficienza renale cronica trattata con dialisi
Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - sintomi
I primi sintomi dell'ipertensione arteriosa polmonare sono associati a una ridotta funzione ventricolare destra e si verificano in tutte le forme di ipertensione polmonare:
- mancanza di respiro, soprattutto durante l'esercizio
- sensazione di stanchezza e debolezza generale
- svenimento, soprattutto durante l'esercizio
- pressione o dolore al petto, specialmente sotto sforzo
Sfortunatamente, nonostante questi siano i sintomi principali della PAH, non sono caratteristici di questa malattia: possono comparire nel corso di molte altre malattie cardiovascolari e respiratorie, quindi il quadro clinico generale del paziente è molto importante.
Nella fase avanzata della malattia possono comparire sintomi meno comuni:
- tosse secca e raucedine, che sono causate dalla pressione sul nervo laringeo retrogrado dal ramo sinistro dell'arteria polmonare dilatata
- dolore toracico durante l'esercizio (chiamato angina) è il risultato di un insufficiente afflusso di sangue al muscolo troppo cresciuto del ventricolo destro attraverso l'arteria coronaria destra che nutre il ventricolo destro
- emottisi, che è una conseguenza della rottura delle arterie bronchiali dilatate
Durante l'esame obiettivo, il medico potrebbe notare anche altri sintomi:
- gonfiore delle caviglie o delle gambe
- mani e piedi freddi
- cianosi (colorazione bluastra di labbra, naso, orecchie, dita delle mani e dei piedi)
- ascite, cioè un aumento della quantità di liquido nella cavità addominale
- allargamento delle vene giugulari
Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - diagnosi
Nella diagnosi dell'ipertensione arteriosa polmonare vengono eseguiti numerosi test, sia non invasivi che invasivi:
Ricerca non invasiva
- La radiografia del torace mostra un allargamento del tronco polmonare e dei principali rami dell'arteria polmonare;
- un elettrocardiogramma (ECG) può rivelare segni di ipertrofia ventricolare destra, atrio destro o aritmie
- L'esame ecocardiografico (il cosiddetto ECHO) viene utilizzato per valutare la struttura e la funzione del cuore
Ricerca invasiva
- La scintigrafia della perfusione polmonare consente la diagnosi di tromboembolia polmonare
- La tomografia computerizzata a spirale del torace (angio CT klp) visualizza in dettaglio la circolazione polmonare, l'arteria polmonare e le sue diramazioni
- l'arteriografia polmonare conferma o esclude la presenza di trombi nelle arterie polmonari in pazienti con sospetta ipertensione polmonare tromboembolica
- Il cateterismo del cuore destro è l'unico metodo che consente la misurazione diretta della pressione sanguigna nell'arteria polmonare, nella vena cava inferiore e superiore. La diagnosi finale viene solitamente effettuata sulla base di questo esame
Viene eseguito anche un test di reattività vascolare polmonare. Il test prevede l'inalazione di una sostanza che ha la capacità di espandere le arteriole polmonari. Durante il test, misurazioni della pressione e della gittata cardiaca.
Un elemento importante della diagnosi di PAH è anche la valutazione della capacità di esercizio. Viene eseguito durante un test del cammino di 6 minuti.
Se il suddetto i test non rispondono alla domanda su cosa causa l'ipertensione arteriosa polmonare, vengono eseguiti numerosi altri test, tra cui: gas del sangue arterioso, concentrazione di NT-proBNP (un marker di insufficienza cardiaca) e test spirometrico.
L'ipertensione polmonare non è necessariamente una malattia mortale
Fonte: newseria.pl
Valutazione dello stadio della malattia
Lo stadio della PAH viene valutato utilizzando la classificazione NYHA a quattro stadi, la classe funzionale determina l'ulteriore processo di trattamento del paziente:
- Classe I - la malattia non limita l'attività fisica; il paziente non avverte stanchezza, mancanza di respiro, dolore toracico o presincope
- Classe II - il paziente non avverte disagio a riposo, ma inizia a sentirsi peggio durante la normale attività fisica - è stanco, ha fiato corto, dolori al petto o presincope
- Classe III - il paziente non avverte alcun disagio durante il riposo, ma deve limitare l'attività fisica. Anche con poco sforzo, si sente stanco, soffre di mancanza di respiro, dolori al petto o presincope
- Classe IV - il paziente non è in grado di svolgere alcuno sforzo fisico, anche a riposo, può presentare sintomi di insufficienza ventricolare destra, mancanza di respiro e sensazione di stanchezza.
Ipertensione arteriosa polmonare (PAH) - trattamento
Il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare è suddiviso in trattamenti farmacologici, interventistici e chirurgici. I farmaci vengono solitamente somministrati con il sudore per prevenire i sintomi dell'insufficienza ventricolare destra e / o per alleviare quelli già presenti. Grazie alla farmacoterapia è anche possibile arrestare il rimodellamento patologico dei vasi polmonari.
Nei pazienti che non rispondono al trattamento farmacologico, vengono eseguite procedure invasive, grazie alle quali è possibile esaminare l'arteria polmonare e i suoi vasi senza aprire il torace del paziente. Solo come ultima risorsa, viene applicata la chirurgia.
Trattamento farmacologico dell'ipertensione arteriosa polmonare
Nel trattamento farmacologico, a seconda delle cause dell'ipertensione, vengono utilizzati diversi gruppi di farmaci:
- gli anticoagulanti (anticoagulanti) riducono la viscosità del sangue e quindi il rischio di coaguli di sangue
- pastiglie per l'acqua (diuretici) per ridurre il gonfiore delle gambe, che è associato a insufficienza ventricolare destra e ritenzione di liquidi
- farmaci che aumentano la contrattilità delle camere cardiache e riducono la velocità del cuore (es. glicosidi cardiaci)
- medicinali che dilatano i vasi, compresi quelli nei polmoni, facendoli rilassare (calcioantagonisti)
Un'altra forma di trattamento farmacologico è la terapia mirata, che consiste nella somministrazione di tre gruppi di farmaci: prostanoidi, antagonisti del recettore dell'endotelina e inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5. Questi farmaci agiscono sulle cellule endoteliali all'interno della parete dei vasi sanguigni la cui funzione è compromessa.
Nuovi farmaci e nuove terapie vengono costantemente sviluppati, non solo per prolungare la vita dei pazienti, ma anche per renderli un po 'più a loro agio. Recentemente, un farmaco orale è apparso nel gruppo dei farmaci che agiscono sulla via della prostaciclina (ora sono derivati della prostaciclina), che non è una prostaciclina ma una molecola sintetica che agisce come questo principio attivo. Il nuovo farmaco nella compressa può sostituire i pazienti in classe funzionale III con sostanze che stanno attualmente ricevendo inalazioni, infusioni sottocutanee o endovenose.
L'ultima forma di trattamento farmacologico è l'ossigenoterapia, che consiste nella somministrazione di ossigeno da un concentratore attraverso una maschera.
Trattamento chirurgico dell'ipertensione arteriosa polmonare
La forma del trattamento chirurgico è la settostomia atriale. Questa procedura crea un'apertura tra gli atri destro e sinistro del cuore, che allevia la metà destra del cuore. Quindi il sangue arterioso è saturo di ossigeno. È una procedura eseguita in pazienti con una forma molto avanzata di ipertensione polmonare.
Trattamento chirurgico dell'ipertensione arteriosa polmonare
L'endoarteriectomia polmonare è un intervento di cardiochirurgia che può essere eseguito in pazienti selezionati con ipertensione tromboembolica polmonare cronica. L'operazione viene eseguita in circolazione extracorporea in ipotermia profonda (raffreddamento corporeo). Ciò significa che durante la procedura, il flusso sanguigno attraverso il corpo viene completamente interrotto per diversi minuti, il che consente al medico di rimuovere i coaguli dalle arterie polmonari.
In casi estremi, è necessario un trapianto di polmone o polmone con un cuore. Solo coloro che hanno fallito il trattamento conservativo possono beneficiare della procedura.
Il 5 maggio è stata celebrata la Giornata mondiale dell'ipertensione polmonare. Questo è un giorno speciale in cui dobbiamo guardare soprattutto ai problemi dei pazienti e cercare di costruire un dialogo sui bisogni più urgenti dei pazienti alla luce di nuove soluzioni terapeutiche che aumentano le possibilità di migliorare la qualità della vita dei pazienti.
È stato preparato uno spot nell'ambito della campagna "Storie mozzafiato" sull'ipertensione arteriosa polmonare. Ti invitiamo a condividere il video e parlare di questa malattia poco conosciuta per aumentare la consapevolezza pubblica della malattia tra i nostri parenti, medici e opinion leader.
