Il carcinoma surrenale è una rara neoplasia maligna che ha origine nella parte corticale di questa ghiandola. Questa malattia è rara: in media, 1-2 casi per milione di abitanti all'anno, rappresenta lo 0,05-0,2% di tutte le neoplasie maligne. Scopri quali sono le cause del cancro surrenale e come trattarlo.
Sommario:
- Cancro surrenale - cause
- Cancro surrenale - sintomi
- Cancro surrenale - diagnosi
- Cancro surrenale - trattamento
- Carcinoma surrenale - prognosi
Il cancro surrenale colpisce più spesso le donne, mentre il picco di incidenza si ha nella 4-5a decade di vita e nei bambini sotto i 5 anni. La neoplasia surrenalica è caratterizzata da elevata malignità, rapida progressione dei sintomi e prognosi infausta.
I tumori surrenali primari nella maggior parte dei casi sono tumori attivi dal punto di vista ormonale, il che significa che un tale tumore secerne grandi quantità di ormoni in modo incontrollato, indipendentemente dalle esigenze e dallo stato del corpo, che causa sintomi di iperadrenocorticismo.
Il tumore surrenale più comune secerne cortisolo, meno frequentemente aldosterone, e ci sono tumori sporadici che secernono androgeni. Esistono anche tumori ormonalmente inattivi, i cosiddetti I sintomi "muti" che provocano dipendono dalle dimensioni del tumore e dal grado di invasione dei tessuti adiacenti.
Cancro surrenale - cause
Le cause del cancro della corteccia surrenale non sono completamente comprese. I pazienti con le seguenti condizioni sono predisposti a sviluppare il cancro della corteccia surrenale:
- mutazione del gene TP53
- Sindrome di Beckwith-Wiedemann
- Sindrome di Li Fraumeni
- La sindrome di Carney
I pazienti con la sindrome MEN1 sono anche a rischio di sviluppare un tumore della ghiandola surrenale, dove il tumore surrenale coesiste con un tumore ipofisario e iperparatiroidismo primario.
Neoplasie renali, neoplasie polmonari e melanomi tendono a metastatizzare all'interno della corteccia surrenale, quindi è importante monitorare i pazienti oncologici per la presenza di un tumore surrenale secondario.
Anche i fattori di rischio ambientale per i tumori della ghiandola surrenale non sono stati stabiliti, si ritiene che gli uomini corrano un rischio maggiore di sviluppare il cancro della ghiandola surrenale con il fumo e che le donne utilizzino contraccettivi ormonali orali come fattore di rischio.
Cancro surrenale - sintomi
I sintomi del cancro surrenale dipendono dal fatto che il tumore sia attivo o meno dal punto di vista ormonale.
I sintomi dei tumori che secernono ormoni dipendono anche dal tipo e dalla quantità di ormone prodotto dal tumore.
Nel caso di un tumore "silente", cioè un tumore che non secerne ormoni, i sintomi sono aspecifici e derivano dall'infiltrazione o dalla pressione del tumore sui tessuti e sugli organi circostanti.
I sintomi più comuni sono il gonfiore degli arti inferiori derivante dalla pressione del tumore sui vasi sanguigni. Possono verificarsi anche ascite, perdita di peso e cachessia.
Tuttavia, questi sintomi compaiono quando il tumore raggiunge una dimensione significativa. In precedenza, i tumori silenti non davano alcun sintomo, quindi molto spesso un tumore surrenale viene diagnosticato accidentalmente quando viene eseguita un'ecografia dell'addome per un altro motivo.
In più della metà dei pazienti, il tumore della ghiandola surrenale è ormonalmente attivo, molto spesso secerne cortisolo e androgeni, molto meno spesso androgeni e aldosterone.
Un tumore ormonalmente attivo si presenta solitamente con sintomi clinici di iperfunzione della corteccia surrenale, con virilizzazione particolarmente intensa, ovvero comparsa di tratti maschili nelle donne. Questo vale principalmente per irsutismo, gamma vocale ridotta e disturbi mestruali.
I sintomi associati a un tumore surrenale funzionante includono:
- ipertensione (spesso non risponde al trattamento antipertensivo, la cosiddetta "ipertensione resistente")
- irsutismo, approfondimento della voce, disturbi mestruali (nelle donne)
- ingrossamento delle ghiandole mammarie, diminuzione del desiderio sessuale, disfunzione erettile (negli uomini)
- accumulo eccessivo di grasso sullo stomaco e sul collo
- cambiando la forma del viso in una più arrotondata
- assottigliamento della pelle, che è facilmente danneggiata e difficile da guarire
- smagliature sulla pelle
- stanchezza costante
- debolezza muscolare e crampi muscolari
- significativa perdita di peso o aumento di peso
- diabete
- disturbi del sonno
- Aritmia cardiaca
- pallore
- sudorazione
- mal di testa
Questi sintomi sono caratteristici di una corteccia surrenale iperattiva e insieme formano il quadro clinico della sindrome di Cushing con sintomi concomitanti di androgenizzazione.
La presenza di tali sintomi non indica necessariamente la presenza di un tumore della corteccia surrenale, può anche essere associata a disturbi ormonali.
Esistono anche tumori caratterizzati da attività ormonale subclinica. Ciò significa che secernono ormoni in una quantità così piccola da non causare sintomi nella vita di tutti i giorni, mentre in caso di forte stress, può verificarsi un rilascio incontrollato di ormoni, che può essere pericoloso per la vita.
In caso di tumori non funzionali, i pazienti devono consultare un medico in relazione a sintomi non specifici come edema, dispnea, ascite o vene varicose.
In questi casi, il tumore di solito è già grande e si infiltra nei tessuti circostanti e metastatizza in organi distanti. Secondo la ricerca, ben il 70% dei pazienti che visitano un medico ha già metastasi a distanza.
Si trovano più spesso nei polmoni, nei linfonodi, nel fegato e nelle ossa, mostrando sintomi di insufficienza di questi organi.
Cancro surrenale - diagnosi
Durante un colloquio e un esame fisico, il medico può sospettare un tumore della ghiandola surrenale. Vengono quindi eseguiti i test di imaging, importanti sia per la diagnosi che per la pianificazione dell'intervento.
I test eseguiti quando si sospetta un tumore surrenale includono:
- Ultrasuoni
- tomografia computerizzata
- risonanza magnetica
- Sempre più spesso la PET viene eseguita anche con un marker che visualizza selettivamente solo la corteccia surrenale, grazie al quale è possibile valutare con precisione questo organo
La tomografia computerizzata ad alta risoluzione senza contrasto svolge anche un ruolo importante negli esami di imaging, che consente di distinguere un tumore surrenale maligno da un adenoma in base alla misurazione della densità delle lesioni nelle ghiandole surrenali.
È importante che, in caso di tumore surrenale, venga eseguita anche l'imaging del torace al fine di escludere la presenza di metastasi, nonché la posizione del tumore surrenale in relazione a rene, vasi sanguigni e intestino, che consente un'attenta pianificazione dell'intervento.
La fase successiva della diagnostica è la valutazione dell'attività ormonale del tumore. A tale scopo, vengono eseguiti esami di laboratorio del sangue e delle urine per valutare il livello di cortisolo e androgeni nel sangue.
Gli studi valutano il livello di cortisolo nel sangue, i suoi metaboliti nelle urine e il livello di androgeni - DHEA e DHEA-S.
Il cosidetto test funzionale che prevede la somministrazione di desametasone e la valutazione dei livelli di cortisolo dopo la sua somministrazione.
Fisiologicamente, dopo la somministrazione di questo agente, la secrezione di cortisolo dovrebbe essere inibita.
Nel caso di tumori funzionali che secernono cortisolo, non si osserva alcuna inibizione della secrezione di cortisolo nel test del desametasone.
Cancro surrenale - trattamento
Il trattamento del cancro della ghiandola surrenale prevede principalmente un intervento chirurgico, seguito da chemioterapia e sostituzione ormonale.
L'operazione consiste nella rimozione completa del tumore insieme ai tessuti circostanti, a volte è necessario rimuovere l'organo adiacente o una sua parte, in cui è presente un'infiltrazione o un cambiamento nodulare.
Se vengono rilevate singole metastasi a distanza, si raccomanda la loro rimozione.
In caso di tumori di grosse dimensioni infiltranti organi vitali non è possibile l'intervento chirurgico, quindi si consiglia l'uso della chemioterapia.
La chemioterapia può essere utilizzata sia prima dell'intervento chirurgico per ridurre la massa tumorale, sia dopo l'intervento chirurgico come terapia aggiuntiva. Il mitotano e la doxorubicina sono usati nella chemioterapia del tumore surrenale, la durata della terapia dipende dalle condizioni del paziente.
Nei pazienti dopo un intervento chirurgico al tumore surrenale, è necessario somministrare per via orale gli ormoni secreti dalla corteccia surrenale per il resto della loro vita.
Carcinoma surrenale - prognosi
Il cancro surrenale è un tumore molto maligno con prognosi infausta.
Se il cancro viene rilevato in una fase precoce, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 50%.
Nei casi avanzati, la sopravvivenza a 5 anni è stimata intorno al 10%. Il tempo medio di sopravvivenza dei pazienti con carcinoma della ghiandola surrenale è di circa 28 mesi dal momento della diagnosi.
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