Sarcoma di Ewing (tumore): cause, sintomi, trattamento e prognosi

Il sarcoma di Ewing (tumore) è un tumore osseo maligno che colpisce più spesso i bambini. I primi sintomi del sarcoma di Ewing sono il dolore osseo, che a volte è associato a una lesione accidentale e quindi sottovalutato. Ciò ha delle conseguenze, perché il successivo tumore di Ewing viene diagnosticato, peggiore è la prognosi. Quali sono le cause e altri sintomi del sarcoma di Ewing? Qual è il trattamento?

Il sarcoma di Ewing (tumore) (erroneamente indicato come cancro alle ossa) appartiene al gruppo dei sarcomi ossei che si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti. Il sarcoma di Ewing rappresenta l'1-3%. tutti i tumori nei bambini ed è il secondo tumore osseo più comune nei più giovani (dopo l'osteosarcoma). Il sarcoma di Ewing è più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Il picco di incidenza si trova nella fascia di età compresa tra 10 e 14 anni per i ragazzi e tra 5 e 9 anni per le ragazze.

Il sarcoma di Ewing appartiene alle neoplasie del sarcoma di Ewing (ESFT), che includono anche neoplasie come: sarcoma extraosseo di Ewing, tumore neuroectodermico primitivo (PNET), neuroepitelioma, tumore di Askin.

Il sarcoma di Ewing (tumore) - cause

Le cause del sarcoma di Ewing sono sconosciute. I fattori di rischio per lo sviluppo includono: Radiazione ionizzante. Anche la presenza della famiglia è importante. Si sospetta che un aumento della morbilità dei giovani possa indicare una relazione tra il rapido processo di crescita e lo sviluppo del cancro.

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Sarcoma di Ewing (tumore) - sintomi

Il sarcoma di Ewing non mostra sintomi per molto tempo. Solo con il tempo appare quanto segue:

• dolore osseo: nella maggior parte dei pazienti si tratta di un dolore sordo e ricorrente che diventa acuto e continuo nel tempo. Il sarcoma di Ewing si trova più spesso nelle ossa lunghe (nella maggior parte dei casi nel femore), poi nelle ossa piatte e nei tessuti molli, e poi nella colonna vertebrale

I genitori dovrebbero essere preoccupati per il dolore nel sistema motorio, che non è direttamente correlato alla lesione.

• limitazione della mobilità nell'osso colpito a causa di dolore acuto e continuo
• a volte gonfiore sull'osso canceroso
• frattura ossea patologica a seguito della distruzione del tumore osseo

A seconda dell'osso occupato dal cancro, possono comparire anche altri sintomi. Ad esempio, il sarcoma di Ewing nella colonna vertebrale può causare parestesia seguita da una diminuzione della sensibilità e della forza muscolare. Questi sintomi sono il risultato del tumore che preme sui nervi.

In circa il 40 percento. si verificano i cosiddetti casi maschera infiammatoria (sintomi di infiammazione, aumento della temperatura corporea), che rende difficile una corretta diagnosi).

Sarcoma di Ewing (tumore) - ricerca

La diagnosi finale viene effettuata sulla base dell'imaging, preferibilmente la risonanza magnetica, perché è la più precisa. La risonanza magnetica consente di determinare con precisione la crescita del tumore nei tessuti circostanti e di valutare il rapporto tra massa tumorale e nervi e vasi sanguigni.

Il sarcoma di Ewing cresce rapidamente e spesso metastatizza a distanza, di solito ai polmoni.

A sua volta, l'esecuzione della tomografia computerizzata del torace (in particolare la cosiddetta tomografia a spirale) consente il rilevamento di focolai metastatici ai polmoni, invisibili nell'esame a raggi X.

Potrebbero essere necessari anche test aggiuntivi, come morfologia, ESR, CRP. Può essere presa in considerazione la raccolta del midollo osseo per l'esame istologico, ma solo in circa il 15% dei pazienti. dei malati, il midollo contiene cellule cancerose.

Vale la pena sapere che è molto difficile diagnosticare il sarcoma di Ewing, che si trova all'interno della colonna vertebrale. Può essere scambiato per discopatia, scoliosi, malattie neurodegenerative e persino calcoli renali e collagenosi.

Dove cercare aiuto

Le persone che soffrono di sarcomi, così come le loro famiglie, possono cercare supporto nell'Associazione di aiuto per i sarcomi "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Sarcoma di Ewing (tumore) - trattamento

Il trattamento del sarcoma di Ewing consiste in 3 fasi:

• Fase I - chemioterapia iniziale. Il suo scopo è ridurre il tumore e distruggere le micrometastasi
• Fase II: trattamento chirurgico o radioterapia. Oltre a completare la chemioterapia iniziale, viene eseguita la rimozione chirurgica del tumore. Ciò è possibile quando il sarcoma di Ewing si trova nell'osso, la cui rimozione non causa disabilità. Se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente o se non può essere completamente rimosso durante l'intervento chirurgico, la radioterapia è inclusa nel trattamento per distruggere il sarcoma primario
• Stadio III - chemioterapia adiuvante. Si accende dopo l'intervento chirurgico o dopo la radioterapia

Sarcoma di Ewing (tumore) - prognosi

I pazienti con la migliore prognosi sono quelli con meno di un mese dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi. Tuttavia, il periodo che intercorre tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi è solitamente di 3-6 mesi.

Attualmente, circa il 45% dei pazienti con sarcoma di Ewing è guarito. casi con un processo localizzato. Al contrario, tutti i pazienti con malattia metastatica di solito muoiono entro 36 mesi.

Vale la pena saperlo

Il sarcoma di Ewing (tumore) è un tumore osseo maligno, ma non un cancro alle ossa

I sarcomi sono un tipo di tumore maligno che nasce dal tessuto muscolare, grasso e cartilagineo. I tumori, d'altra parte, provengono dal tessuto epiteliale: pelle, polmoni, seno, pancreas, fegato e altri organi. Pertanto, i termini "cancro alle ossa" non sono corretti perché non c'è tessuto epiteliale nelle ossa.

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Bibliografia:

1. Trybek E., Difficoltà diagnostiche del sarcoma di Ewing nei bambini: un caso clinico, "Problemi di medicina di famiglia" 2009, n ° 1

2. Associazione per l'aiuto per i pazienti con sarcoma "SARCOMA". Un compendio di conoscenze sui sarcomi e sulla loro diagnosi precoce.