La macroglobulinemia di Waldenström è un linfoma linfoplasmocitico, un cancro che ha origine nel sistema linfatico. La malattia impedisce la produzione di un numero sufficiente di globuli normali, che si traduce, tra le altre cose, in diminuzione dell'immunità. Quali sono le cause e altri sintomi della macroglobulinemia di Waldenström? Qual è il trattamento di questo cancro e qual è la prognosi?
Sommario
- Macroglobulinemia di Waldenström - cause e fattori di rischio
- Macroglobulinemia di Waldenstrom - sintomi
- Macroglobulinemia di Waldenstrom - diagnosi
- Macroglobulinemia di Waldenström - trattamento
- Macroglobulinemia di Waldenström - prognosi
La macroglobulinemia di Waldenström è un linfoma linfoplasmocitico appartenente al gruppo dei linfomi non Hodgkin, un tumore che ha origine nel sistema linfatico, parte del sistema immunitario del corpo.
Il sistema linfatico è costituito tra l'altro da. dai linfociti B dalle cellule del sangue che combattono le infezioni. Alcuni di loro si trasformano in plasmacellule.
Producono anticorpi che aiutano a combattere le infezioni. Questi anticorpi, a loro volta, sono costituiti da un tipo di proteina chiamata immunoglobulina.
L'essenza della macroglobulinemia di Waldenström è la proliferazione incontrollata dei linfociti delle cellule B. Durante la loro fase di trasformazione, non si formano normali plasmacellule, ma cellule neoplastiche chiamate cellule linfoplasmocitiche.
Producono in eccesso la proteina monoclonale IgM anormale nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza. La produzione di una proteina IgM di solito porta a una riduzione della quantità di anticorpi residui prodotti, che si traduce in una diminuzione dell'immunità.
La proteina IgM può anche portare alla deposizione di proteine negli organi, rendendoli disfunzionali e nel tessuto osseo, portando all'osteoporosi. Una proteina di classe Ig può anche portare a una riduzione della produzione di cellule del sangue e quindi all'anemia.
Macroglobulinemia di Waldenström - cause e fattori di rischio
Le cause della malattia sono sconosciute, sebbene la sua storia familiare nei gemelli suggerisca fattori genetici. È noto che il rischio di sviluppare la malattia aumenta nei pazienti con epatite C.
Macroglobulinemia di Waldenstrom - sintomi
I sintomi della malattia si verificano quando le cellule del linfoma riempiono il midollo osseo e gli impediscono di produrre globuli sufficienti e normali. Appartengono a loro:
- debolezza e stanchezza
- pelle pallida (come nell'anemia)
- sanguinamento ricorrente del naso e delle gengive
- tendenza a lividi
- febbre
- sudorazioni notturne
- perdita di peso
- dolore alle ossa
- infezioni ricorrenti
Circa il 15 percento i malati sviluppano sintomi neurologici come disturbi visivi, mal di testa, perdita dell'udito o senso dell'orientamento.
Potresti anche avere problemi con l'equilibrio, una sensazione di formicolio e debolezza nei muscoli (specialmente nelle gambe) a causa di danni ai nervi causati da proteine anormali.
Tuttavia, i sintomi più caratteristici che compaiono nel 50 percento di i malati includono linfonodi ingrossati, ingrossamento del fegato e ingrossamento della milza.
Macroglobulinemia di Waldenstrom - diagnosi
La diagnosi viene effettuata sulla base di:
- esami del sangue (test di funzionalità piastrinica, presenza di proteina monoclonale IgM)
- midollo osseo (i campioni di midollo osseo vengono solitamente prelevati dall'osso dell'anca)
- Pap test
- esami delle urine (presenza della proteina di Bence Jones).
Il medico può anche ordinare una tomografia computerizzata, che può aiutarti a scoprire se la malattia si è diffusa ai linfonodi e ad altri organi, come il fegato.
Macroglobulinemia di Waldenström - trattamento
La macroglobulinemia di Waldenstrom di solito si sviluppa lentamente, quindi nelle prime fasi del suo sviluppo, quando i sintomi non sono ancora comparsi, non è necessario iniziare il trattamento.
In altri casi, la terapia comprende la chemioterapia, cioè farmaci antitumorali, e lo scambio di plasma o la trasfusione di sangue.
Macroglobulinemia di Waldenström - prognosi
La macroglobulinemia di Waldenström di solito ha un decorso lungo e lentamente progressivo, ma in alcuni pazienti è rapida e quindi la prognosi è infausta.
Il tempo medio di sopravvivenza dalla diagnosi è stato stimato in circa 6 anni.
