Sindrome SIADH (sindrome di Schwartz-Batter): cause, sintomi, trattamento

La sindrome SIADH (sindrome di Schwartz-Batter, sindrome da rilascio di vasopressina inappropriato) è una condizione in cui il corpo produce quantità eccessive di uno degli ormoni: la vasopressina. Tuttavia, non solo questa unità stessa può essere molto pericolosa: il team SIADH può sviluppare, tra gli altri, in pazienti affetti da varie malattie neoplastiche. Quali sono i sintomi della sindrome SIADH e come viene trattata?

Sommario

1. Sindrome SIADH: cause
2. Sindrome SIADH: sintomi
3. Sindrome SIADH: possibili complicanze
4. Team SIADH: diagnosi
5. Sindrome SIADH: trattamento
6. Team SIADH: prognosi

La sindrome SIADH, o sindrome di Schwartz-Batter (abbreviazione di sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico), è apparsa per la prima volta in discussioni mediche nella seconda metà del secolo scorso. Sono stati i Veda che due scienziati, William Schwartz e Frederic Bartter, hanno descritto per primi questa unità, che hanno osservato in due persone con cancro ai polmoni. La sindrome di Schwartz-Bartter è un altro nome per la malattia che deriva dai nomi degli scienziati.

In polacco, il problema è indicato anche come un altro termine come sindrome da rilascio di vasopressina inappropriato. Nel 1967, i suddetti ricercatori hanno sviluppato i criteri per la diagnosi della SIADH, che sono ancora validi oggi.

Sindrome SIADH: cause

Come suggerisce il nome della malattia, la sindrome SIADH è associata alla secrezione inappropriata di vasopressina (un ormone antidiuretico, in breve ADH).

La vasopressina è responsabile della concentrazione dell'urina, cosa che fa stimolando il riassorbimento dell'acqua nei tubuli renali - grazie a questo ormone, una maggiore quantità di acqua viene trasportata dai tubuli nel sangue.

Il rilascio di vasopressina nel corpo è regolato dinamicamente a seconda della domanda, ma è diverso anche quando il paziente soffre della sindrome SIADH - in questo caso, nel corpo appare troppa vasopressina.

Le cause della sindrome SIADH possono essere molto diverse: le più comuni sono anomalie come:

• malattie del sistema nervoso (ad es. infezioni come il coinvolgimento del sistema nervoso centrale da HIV, meningite, ma anche emorragia subaracnoidea o idrocefalo, sclerosi multipla e atrofia multisistemica)
• neoplasie (cancro ai polmoni, cancro del pancreas, cancro gastrico, cancro della vescica o cancro alla prostata possono essere associati ad un aumento della secrezione di vasopressina)
• malattie respiratorie (inclusi asma, fibrosi cistica, polmonite o ascesso polmonare)
• sarcoidosi
• insufficienza cardiaca ventricolare destra

Oltre alle suddette malattie, la sindrome di Schwartz-Bartter può anche essere causata dall'uso di vari farmaci da parte dei pazienti - tra gli esempi di sostanze che possono provocare livelli anormali e aumentati di vasopressina, sono elencati i seguenti:

• ciclofosfamide
• carbamazepina
• oxcarbazepina
• acido valproico
• inibitori della ricaptazione della serotonina
• amitriptilina
• morfina
• vincristina

Sindrome SIADH: sintomi

I disturbi che si verificano nelle persone con sindrome di Schwartz-Bartter derivano dagli effetti di quantità eccessive di vasopressina che circolano nel corpo. In questo caso, l'acqua viene trattenuta nel corpo e, allo stesso tempo, l'escrezione di sodio rimane invariata: il paziente alla fine sviluppa iponatriemia (cioè una diminuzione della concentrazione di sodio nel sangue). I disturbi che compaiono quindi nei pazienti sono solitamente abbastanza aspecifici e possono includere:

• irritabilità
• sentirsi stanco
• mancanza di appetito
• crampi di vari gruppi muscolari
• nausea
• vomito
• debolezza muscolare
• apatia
• mal di testa
• dolori muscolari

I sintomi della SIADH possono variare di intensità: in alcuni pazienti i sintomi sono inizialmente lievi e gradualmente peggiorano, in altri i sintomi progrediscono molto rapidamente.

Teoricamente - tenendo conto della descrizione sopra - si potrebbe supporre che la sindrome di Schwartz-Bartter non sia un problema grave, ma in realtà è decisamente diverso.

Nei disturbi più gravi dell'economia del sodio, può causare:

• disturbi della coscienza (compreso il coma)
• convulsioni
• arresto respiratorio
• morte del paziente

Sindrome SIADH: possibili complicanze

Anche la sindrome da rilascio inappropriato di vasopressina è pericolosa a causa delle sue complicanze. Le possibili complicanze includono edema cerebrale (un rischio di occlusione, che può svilupparsi soprattutto quando il livello di sodio nel sangue del paziente scende molto rapidamente) ed edema polmonare non cardiogeno.

Team SIADH: diagnosi

I test di base che vengono ordinati quando si sospetta la sindrome SIADH sono la determinazione del livello di sodio nel sangue, il test di osmolalità plasmatica e la determinazione dell'escrezione di sodio nelle urine. Tuttavia, queste non sono le uniche analisi che dovrebbero essere eseguite per diagnosticare la sindrome di Schwartz-Bartter: sono necessari anche test per valutare la funzione della ghiandola tiroidea, delle ghiandole surrenali e dei reni. I criteri per la diagnosi di SIADH includono anche:

• livello di sodio nel sangue inferiore a 130 mmol / l
• bassa osmolalità plasmatica (<280 mOsm / kg)
• escrezione urinaria di sodio superiore a 40 mmol / l

Il verificarsi di disturbi con volemia normale (ipervolemia o ipovolemia rendono impossibile diagnosticare la sindrome di Schwartz-Bartter) e con normale funzionalità renale, surrenalica e tiroidea (anche il riscontro di una disfunzione di uno qualsiasi di questi organi non consente la diagnosi di sindrome SIADH).

Se si sospetta una sindrome da rilascio inappropriato di vasopressina, si deve escludere l'esistenza di altre unità nel paziente, che possono anche presentare disturbi del sodio. In questo caso, la diagnosi differenziale tiene conto, prima di tutto, di problemi come:

• insufficienza renale
• ipopituitarismo
• insufficienza surrenalica
• Ipotiroidismo
• diarrea o vomito prolungati

Va sottolineato qui che di solito ai pazienti con diagnosi di sindrome SIADH vengono ordinati molti altri test: sono progettati per scoprire cosa ha portato alla comparsa di quantità eccessive di vasopressina nel paziente.

A causa di quanto diverse possano essere le cause della sindrome di Schwartz-Bartter, è impossibile elencare qui tutti i test che possono essere ordinati in una situazione del genere - i test di laboratorio sono sufficienti per alcuni pazienti, mentre per altri è anche necessario eseguire test di imaging o altro ancora analisi.

Sindrome SIADH: trattamento

Inizialmente, il ruolo più importante nel trattamento della SIADH è quello di regolare l'equilibrio del sodio. A tale scopo, ai pazienti vengono somministrate soluzioni di cloruro di sodio ed è anche necessario limitare l'assunzione di liquidi.

Sebbene a volte la concentrazione di sodio nel sangue nei pazienti sia inferiore alla norma, è opportuno sottolineare che la correzione di tali anomalie non può essere eseguita troppo rapidamente - perché quando si verifica un rapido aumento del livello di sodio nel sangue, i pazienti possono sviluppare varie patologie pericolose. (uno di questi è la sindrome demielinizzante osmotica).

Nelle persone con sindrome SIADH, è necessario non solo stabilizzare la loro economia di sodio, ma anche cercare di attuare interazioni volte ad eliminare la causa dei disturbi.

La situazione più semplice si verifica quando i farmaci assunti dal paziente hanno causato il problema - in questo caso di solito si scopre che la modifica della sola farmacoterapia porta alla risoluzione dei disturbi della secrezione di vasopressina e del metabolismo del sodio.

Quindi, quando la causa della sindrome SIADH è, ad esempio, la neuroinfezione o il cancro del polmone, diventa necessario applicare un trattamento specifico per questi individui.

Team SIADH: prognosi

La prognosi dei pazienti con sindrome di Schwart-Bartter dipende dalla causa del problema.

Quindi, quando la sindrome è comparsa a causa di un'infezione, il suo trattamento adeguato può portare a un completo sollievo dei suoi sintomi, e lo stesso vale nella situazione in cui l'individuo è apparso come effetto collaterale dei farmaci presi dal paziente.

La situazione è diversa, tuttavia, in una situazione in cui la malattia si traduce in un paziente affetto da iponatriemia significativa e nel suo corso si sviluppano alcuni sintomi neurologici focali - in tali pazienti, purtroppo, accade che anche dopo aver corretto i disturbi del metabolismo del sodio, abbiano dei deficit neurologici permanenti.

Fonti:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, ed. P. Gajewski, pubbl. Medicina pratica
2. Thomas C.P., Sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico, 2016, Medscape; accesso in linea: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Hannon M.J., Thompson C.J., La sindrome dell'ormone antidiuretico inappropriato: prevalenza, cause e conseguenze, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12

Circa l'autore

Arco. Tomasz Nęcki Laureato alla facoltà di medicina dell'Università di medicina di Poznań. Un ammiratore del mare polacco (preferibilmente passeggiando lungo le sue rive con le cuffie nelle orecchie), gatti e libri. Lavorando con i pazienti, si concentra sull'ascoltarli sempre e dedicare tutto il tempo di cui hanno bisogno.

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