La sindrome di Cogan è una malattia in cui vi è infiammazione dell'organo della vista e disfunzione dell'organo dell'udito. L'infiammazione degli occhi può essere trattata. Sfortunatamente, il coinvolgimento della malattia dell'orecchio nella maggior parte dei casi porta rapidamente alla sordità irreversibile. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Cogan? Come sta andando il trattamento?
La sindrome di Cogan è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario reagisce in modo anomalo agli autoantigeni dell'occhio e dell'orecchio interno. La conseguenza di questo processo è l'infiammazione di varie strutture oculari (il più delle volte la cornea) e una disfunzione dell'organo uditivo, che di solito porta alla sordità.
L'incidenza della sindrome di Cogan non è nota. È noto solo che viene diagnosticato molto raramente. Inoltre, di solito si verifica nei bambini e nei giovani adulti.
La sindrome di Cogan - cause
La sindrome di Cogan è considerata una malattia autoimmune, ovvero una malattia in cui le cellule del sistema immunitario attaccano il proprio corpo, in questo caso le strutture dell'occhio e dell'orecchio interno. Tuttavia, non è noto quale sia la causa di questo processo.
La prova del suo background autoimmune è, tra le altre il fatto che nel sangue di molti pazienti è stata rilevata la presenza di anticorpi contro vari autoantigeni. Inoltre, i sintomi della malattia sono simili a quelli della sordità autoimmune e la malattia stessa spesso coesiste con la poliarterite nodosa (che è anche una malattia autoimmune).
Alcuni credono che una precedente infezione, uno dei germi comuni, possa essere l'innesco di una risposta anormale del sistema immunitario. Tutto perché circa il 40 percento. diverse settimane prima della comparsa dei primi sintomi della sindrome di Cogan, c'erano infezioni.
La sindrome di Cogan - sintomi
1. Forma tipica
La sindrome di Cogan si manifesta più spesso con cheratite interstiziale, come arrossamento dell'occhio, fotosensibilità, lacrimazione, dolore oculare e una temporanea diminuzione dell'acuità visiva. Inoltre, possono verificarsi congiuntivite, emorragia sottocongiuntivale o irite.
Nel 40-60 percento nel tempo, i pazienti sviluppano una perdita dell'udito completa.
Inoltre, sintomi simili alla sindrome di Meniere (vertigini improvvisi e gravi, tinnito, nausea e vomito, coordinazione motoria ridotta, cadute) compaiono con perdita dell'udito progressiva (di solito bilaterale), che molto rapidamente, entro 1-3 mesi, porta alla sordità. Va notato che i sintomi che assomigliano alla sindrome di Meniere persistono fino alla comparsa della perdita dell'udito, quindi scompaiono parzialmente o completamente.
Il tempo che intercorre tra la comparsa dei sintomi dell'occhio e dell'orecchio può essere fino a 2 anni.
2. Forma atipica
Oltre alla forma tipica della sindrome di Cogan sopra descritta, esiste anche la forma atipica, nel corso della quale si manifestano sintomi visivi diversi da quelli della forma usuale (es. Coroidite). D'altra parte, i sintomi visivi sono accompagnati - analogamente alla tipica sindrome di Cogan - sintomi simili alla sindrome di Meniere con perdita dell'udito progressiva.
Può anche accadere l'opposto, cioè i tipici sintomi visivi possono accompagnare altri sintomi dell'orecchio rispetto a quelli associati alla sindrome di Meniere.
Nella sindrome di Cogan atipica, il tempo tra la comparsa dei sintomi dell'orecchio e degli occhi è maggiore di 2 anni.
3. Altri sintomi
Inoltre, sia nella forma tipica che atipica, nel 20-50 percento. I pazienti, soprattutto nelle prime fasi della malattia, possono sviluppare sintomi sistemici aspecifici, come febbre, dolori articolari, mal di testa, tosse, dispnea o emottisi.
Le complicanze cardiache sono la causa più comune di morte nei pazienti con sindrome di Cogan.
Inoltre, circa il 10 percento. I pazienti soffrono di vasculite generalizzata, che può portare a infiammazione dei vasi coronarici del cuore, cervello o emorragia subaracnoidea, che può essere fatale. La malattia può progredire ad altri sistemi, ad esempio digestivo (solitamente manifestato da diarrea, sanguinamento rettale o melena o dolore addominale), nervoso (mal di testa, paresi o paralisi, afasia, convulsioni), pelle e mucose ( eruzioni cutanee eritematose o orticarioidi sono caratteristiche) e attaccano anche il sistema osteoarticolare.
Sindrome di Cogan - diagnosi
Se si sospetta la sindrome di Cogan, vengono eseguiti esami del sangue, ma la diagnosi finale viene effettuata sulla base di quanto sopra. sintomi.
Vale la pena sapere che molte malattie autoimmuni, come la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, la vasculite sistemica (ad es. Poliarterite nodosa, sindrome di Susac, granulomatosi di Wegener, malattia di Horton, malattia di Behçet), così come la sarcoidosi, policondrite, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren e lupus eritematoso sistemico. Pertanto, il medico dovrebbe escludere queste malattie.
Sindrome di Cogan - trattamento
Al paziente vengono somministrati immunosoppressori o "soppressori" delle reazioni del sistema immunitario. I più comuni sono i glucocorticosteroidi. Se il paziente non risponde a loro, vengono somministrati altri immunosoppressori (ad es. Ciclofosfamide, azatioprina). I preparati di immunoglobuline funzioneranno anche per la sindrome di Cogan. Inoltre, può essere eseguita la trasfusione di scambio di plasma.
Nel trattamento di pazienti per i quali i glucocorticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori sono inefficaci, grandi speranze sono associate ai farmaci biologici (bloccanti del TNF). Si ritiene che il loro uso nella fase iniziale della malattia possa inibire la distruzione dell'organo dell'udito e dell'equilibrio e, quindi, prevenire la completa sordità.
L'uso di impianti cocleari può essere utile per la sordità irreversibile.
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