Mieloma multiplo (malattia di Kahler) - un cancro del midollo osseo

Il mieloma multiplo (noto anche come mieloma multiplo, malattia di Kahler) è una malattia che all'inizio è facile scambiare per un raffreddore. Solo gli esami del sangue rivelano l'avversario con cui abbiamo a che fare. È una malattia del cancro, ma se rilevata in tempo, può essere controllata. Scopri quali sono le cause della malattia di Kahler e quali sono i sintomi del mieloma multiplo.

Sommario:

1. Mieloma multiplo: sintomi
2. Mieloma multiplo: cause
3. Mieloma multiplo: diagnosi
4. Mieloma multiplo: trattamento

Fino a poco tempo, il mieloma multiplo (malattia di Kahler, mieloma multiplo) - un tumore osseo maligno - veniva diagnosticato principalmente negli anziani. Sfortunatamente, le statistiche degli ultimi anni indicano una tendenza preoccupante: le persone sotto i 55 anni soffrono sempre più spesso. In Polonia, circa 6.000 soffrono di mieloma multiplo. persone, è leggermente più comune negli uomini. Ogni anno, 1,5-2 mila. nuovi casi.

Il mieloma multiplo (plasmocitico) rappresenta l'1%. tutti i tumori e circa il 10 per cento. tumori ematopoietici.

La malattia si sviluppa nel midollo (principalmente nelle ossa della colonna vertebrale, del cranio e delle costole) e le lesioni sono generalmente disseminate, da cui il nome mieloma multiplo. È causato dalla crescita neoplastica delle plasmacellule presenti nel midollo osseo. Spostano le cellule sane, distruggendo gradualmente le ossa. Questo processo è chiamato osteolisi maligna. Si formano cavità che favoriscono le fratture ossee. La proteina prodotta dalle cellule del mieloma fuoriesce nel sangue, causando insufficienza renale. E poiché il midollo è anche responsabile della produzione di globuli rossi e corpi immunitari, i pazienti sono spesso anemici e inclini alle infezioni.

Mieloma multiplo: sintomi

Sfortunatamente, i sintomi del mieloma non sono molto caratteristici: è facile confonderli con un comune raffreddore, quindi viene rilevato per caso. All'inizio, può essere febbre di basso grado, perdita di peso irragionevole, mancanza di appetito, sudorazione notturna o infezioni ricorrenti.

Ci sono anche dolori ossei, molto spesso nella regione lombare, mal di testa persistenti (confusi con l'emicrania), una sensazione di stanchezza costante e debolezza generale. Nel tempo compaiono sempre più sintomi apparentemente non correlati.

La progressiva distruzione ossea favorisce le fratture (comprese le fratture spontanee). Nel processo di degradazione ossea, il calcio viene rilasciato ed entra nel sangue. Questo può portare a disturbi nel lavoro del cervello e del cuore. L'anemia si verifica a causa della compromissione del numero e dell'attività delle cellule che producono eritrociti.

D'altra parte, gli organi interni, come i reni, accumulano proteine ​​insolubili che ne compromettono la funzione. Poiché i disturbi colpiscono vari organi, i pazienti con mieloma cercano aiuto da molti medici: internisti, ortopedici e reumatologi. Senza successo. Quando finalmente si rivolgono a un ematologo (specialista in malattie del sangue), può fare la diagnosi corretta dopo aver eseguito gli esami.

Mieloma multiplo: cause

Nonostante le ricerche approfondite, gli scienziati non sono riusciti a identificare le cause del mieloma. Quelli probabili includono: un errore durante la divisione cellulare, a seguito del quale una singola cellula muta e la sua progenie è il mieloma. Non vi sono inoltre prove sufficienti che il mieloma possa essere ereditato, anche quando la malattia colpisce più persone della famiglia. I ricercatori di questo cancro sospettano che la sua comparsa negli anziani possa essere associata a una riduzione dell'immunità complessiva del corpo e dei cambiamenti ormonali. C'è anche una teoria secondo cui la malattia può derivare dall'impatto di fattori ambientali dannosi sul corpo umano.

Mieloma multiplo: diagnosi

Ogni paziente sospettato di avere il mieloma multiplo deve essere sottoposto a molti test. Innanzitutto, vengono eseguiti quelli che possono confermare o escludere la malattia. I successivi determinano l'avanzamento del processo neoplastico e aiutano a prendere decisioni sul metodo di trattamento.

• Analisi del sangue: sono caratteristici la VES accelerata (oltre 100 mm / h), livelli elevati di calcio, grandi quantità di proteine ​​anomale, nonché proteine ​​normali con l'evidente presenza di anticorpi tipici del mieloma. L'elevata concentrazione di beta-2-microglobulina è anche una prova del progresso e dell'aggressività della malattia. Inoltre, si osservano anemia e una diminuzione del numero di piastrine.
• Analisi delle urine - per valutare la funzione renale. Pertanto, vengono testati i livelli di creatinina, urea e acido urico, nonché i livelli di calcio. Il livello del cosiddetto Proteine ​​di Bence-Jones, che consistono in parti di anticorpi filtrati insieme all'urina. La proteinuria è comune nella malattia avanzata.
• Esame osseo: l'esame radiologico e la densitometria sono i più comuni. Le immagini a raggi X mostrano cavità caratteristiche (i cosiddetti buchi di formaggio) nelle ossa, chiamate focolai osteolitici. Questi sono i luoghi in cui il mieloma ha distrutto l'osso. I difetti ossei sono confermati dalla densitometria. A volte è anche necessario eseguire una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata per riconoscere con precisione tutti i frammenti ossei danneggiati dalla malattia.
• Biopsia del midollo osseo: consente di rivelare la dimensione degli infiltrati composti da plasmacellule e di determinare la percentuale di cellule tumorali nel midollo osseo. Il midollo per l'esame viene solitamente prelevato dallo sterno.

Il mieloma può essere diagnosticato prima grazie ai medici di base

Il mieloma può essere diagnosticato più velocemente grazie ai medici di base. Questo è ad es. in Francia, dove esiste un algoritmo appropriato per i pazienti con sospetto mieloma. Ad esempio, se un paziente soffre di anemia, ma non deriva da carenze di ferro o vitamine, il medico di base dovrebbe indirizzarlo a un ematologo, afferma il Prof. Xavier Leleu, capo del dipartimento di ematologia, ospedale "La Miletrie", Poitirs, Francia. Un altro esempio: un paziente sta lottando con un'infezione, la VES è elevata, così come la percentuale di proteine ​​nelle urine. Se l'infezione si risolve ma la VES nelle urine e i livelli di proteine ​​rimangono alti, si può sospettare il mieloma. Quindi il medico di base dovrebbe anche indirizzare il paziente a un ematologo - afferma il prof. Xavier Leleu. Anche i pazienti di età superiore ai 60-65 anni dovrebbero essere indirizzati a un ematologo. anni di età con ricorrenti, numerose infezioni e dolore osseo puro (non articolare e dolore osseo) - aggiunge l'esperto.

Il mieloma multiplo è una malattia cronica del sistema ematopoietico. Il suo primo stadio è asintomatico, mentre gli stadi successivi possono portare allo sviluppo di insufficienza renale cronica, fratture ossee patologiche e insufficienza midollare. Pertanto, è importante riconoscere rapidamente la malattia per iniziare la terapia appropriata in tempo. Sarebbe più facile se i medici di base fossero in grado di ordinare test di base, come ESR, più spesso.
Il cardine del trattamento del mieloma è la chemioterapia, che distrugge le cellule tumorali nel midollo osseo. Può essere coadiuvato dal trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, che ripristina la capacità di produrre globuli normali. Alcuni pazienti, quando questo trattamento è inefficace, usano farmaci come talidomide o bortezomib (Velcade).

Ogni decimo paziente con cancro del sangue ha il mieloma. Di solito viene rilevato troppo tardi

Fonte: biznes.newseria.pl

Mieloma multiplo: trattamento

Un trattamento adeguatamente selezionato può fermare lo sviluppo del mieloma multiplo e far sì che la malattia, sebbene incurabile, duri per molti anni come una malattia cronica. La scelta della terapia dipende da molti fattori, tra cui l'età, la salute generale e il grado in cui la malattia compromette la vita del paziente.

Il mieloma multiplo sintomatico viene trattato con la chemioterapia progettata per distruggere le cellule tumorali. Nel 60-70 percento La chemioterapia orale porta a pazienti in remissione, cioè inibizione della progressione del tumore. La combinazione di farmaci appropriati in compresse viene selezionata individualmente per ciascun paziente. Negli stadi più avanzati della malattia, la chemioterapia è combinata con un trapianto di cellule staminali di midollo osseo o di midollo osseo. Per fermare il processo di distruzione ossea si ricorre spesso alla radioterapia e si esegue un intervento di chirurgia ortopedica per rimuovere un frammento osseo affetto dal tumore e impiantare un osso da un donatore (da una banca ossea) o da una protesi speciale.

Continuano ad emergere nuovi farmaci con diversi meccanismi di azione. Questi sono i cosiddetti inibitori della proteasi, come carfilzomib, ixazomib, anticorpi monoclonali (elotuzumab e deratumumab) e inibitori HDAC (istone deacetilasi), tra cui panobinostat, e il farmaco immunomodulante pomalidomide. Grazie a questi farmaci, il mieloma sta diventando ancora più cronico, poiché la sopravvivenza dei pazienti sta diventando più cronica. più a lungo in Europa raggiungono i 10 anni e in Polonia - 6-7 anni). Sfortunatamente, molti dei farmaci più recenti non sono ancora stati rimborsati in Polonia.

Il sollievo dei sintomi è importante anche nel trattamento del mieloma multiplo. Nell'anemia grave, ai pazienti viene somministrato sangue e nell'anemia più lieve - eritropoietina. È un ormone peptidico che stimola la moltiplicazione dei globuli rossi nelle cellule staminali del midollo osseo. I cerotti antidolorifici sono efficaci contro il dolore osseo grave. Alleviare il dolore alle ossa è estremamente importante perché ti permette di muoverti a lungo e questo è noto per rendere le tue ossa più forti. Le infezioni ricorrenti vengono trattate con antibiotici o immunoglobuline per via endovenosa.

Il mieloma può essere una malattia cronica

Grazie a nuove terapie, il mieloma può diventare una malattia cronica in alcuni pazienti. Per raggiungere questo obiettivo, in Polonia è urgentemente necessario il finanziamento di nuovi farmaci, hanno affermato gli esperti durante il XXVII Congresso della Società polacca di ematologi e trasfusionisti a Varsavia. Il dott. Dominik Dytfeld, presidente del Consorzio polacco per il mieloma, ha ammesso che il trattamento del mieloma è complicato. Richiede un approccio individuale a ciascun paziente e l'uso della terapia multi-farmaco. - È un tumore incurabile per il momento e si ripresenta sempre dopo la prima linea di trattamento, diventa resistente alla terapia, quindi usiamo la seconda linea, e poi la terza e le successive - ha spiegato l'ematologo. Attualmente, in Polonia, l'accesso al trattamento di prima e seconda linea del mieloma è buono o medio. - Sfortunatamente, nella terza riga, possiamo usare solo la vecchia chemioterapia, che è associata a una serie di complicazioni (...), ma ha anche un'efficacia molto limitata. Non siamo in grado di utilizzare nuovi farmaci - ha sottolineato l'ematologo.

Secondo gli specialisti, il finanziamento più urgente richiede tre nuovi farmaci in grado di allungare notevolmente la vita dei pazienti con recidiva e resistenti alle terapie precedenti: daratumumab, pomalidomide e carlizomib.

Grazie ai progressi della medicina, il mieloma può essere una malattia cronica, non una frase

Fonte: Biznes.newseria.pl

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