La demenza fronto-temporale è una forma specifica di demenza in cui i sintomi ruotano attorno a disturbi del linguaggio e disturbi del comportamento del paziente. Fortunatamente, la demenza frontotemporale è una malattia piuttosto rara - la parola "felicemente" è usata qui perché la medicina moderna, oltre ai trattamenti di sollievo, non è in grado di offrire ai pazienti un trattamento causale per la demenza frontotemporale.
La demenza fronto-temporale, oltre a malattie come il morbo di Alzheimer e la demenza a corpi di Lewy, appartiene al gruppo delle demenze degenerative. I sintomi della demenza frontotemporale compaiono tipicamente nelle persone di età compresa tra 50 e 65 anni. Tuttavia, questa non è l'unica fascia di età in cui può svilupparsi la demenza frontotemporale. Si tratta di casi piuttosto isolati, tuttavia lo sviluppo di questa malattia è stato osservato anche nei ventenni.
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La demenza fronto-temporale appartiene alla cosiddetta tauopatia. Nel corso dell'individuo, c'è un eccessivo accumulo di proteine tau nel cervello dei pazienti, motivo per cui la demenza descritta è inclusa nel gruppo delle malattie neurodegenerative.Il nome "demenza frontotemporale" deriva dalle parti del cervello in cui si accumulano le proteine patologiche - in questo caso, le posizioni dei depositi sono i lobi frontali e temporali del cervello.
Le proteine che si accumulano nel cervello hanno molti effetti negativi sul tessuto nervoso. La loro presenza può provocare sia disturbi nella trasmissione di segnali tra neuroni che aumento della morte delle cellule nervose. Pertanto, il meccanismo alla base dei sintomi nella demenza frontotemporale è probabilmente già noto, ma spesso non è noto perché le proteine si accumulino effettivamente nel cervello.
In alcuni pazienti (fino al 50% di loro), la demenza frontotemporale ha una storia familiare. Gli scienziati sono stati persino in grado di rilevare alcune delle mutazioni che portano alla demenza frontotemporale. Le mutazioni dei geni MAP-tau o dei geni che codificano per le proteine TDP-43 possono essere citate come esempio di malattie genetiche che provocano lo sviluppo della malattia neurodegenerativa descritta. Tuttavia, la demenza frontotemporale può certamente ancora essere considerata una malattia piuttosto enigmatica - dopotutto, in ben la metà dei pazienti che ne soffrono, non è possibile determinare cosa abbia causato l'insorgenza della malattia.
Demenza frontotemporale: sintomi e tipi
La demenza fronto-temporale è una forma abbastanza specifica di demenza perché nel suo corso il problema principale dei pazienti non è la compromissione della memoria. Il quadro clinico nel caso dei processi degenerativi dei lobi frontali e temporali del cervello è estremamente vario, il che distingue tre forme principali di disturbi dallo spettro della degenerazione frontotemporale.
Nel corso della tipica demenza frontotemporale, i pazienti sviluppano disturbi comportamentali e mentali. Consistono, ad esempio, nel trascurare l'igiene personale, l'eccessiva attività psicomotoria e la perdita della capacità di mantenere i contatti interpersonali. I pazienti con demenza frontotemporale possono presentare comportamenti sessuali provocatori e possono anche sviluppare varie compulsioni (ad esempio fumare grandi quantità o bere alcolici). I pazienti possono avere difficoltà a focalizzare l'attenzione e un'eccessiva impulsività. Nel caso dei disturbi mentali, i disturbi affettivi (principalmente sotto forma di depressione) e i disturbi d'ansia sono i disturbi dominanti nei pazienti con demenza frontotemporale.
Il secondo sottotipo, meno comune, di demenza nello spettro della demenza frontotemporale è l'afasia primaria progressiva. Nel suo caso, il problema principale sono i disturbi del linguaggio dei pazienti. I pazienti possono spesso balbettare mentre parlano e la capacità di esprimere liberamente la parola è chiaramente difficile per loro. Nel corso dell'afasia progressiva primaria, gli agramaticismi compaiono anche nel discorso dei malati e possono anche distorcere le parole. La comprensione del parlato è solitamente preservata in questi pazienti, ma possono sorgere problemi quando si cerca di comprendere affermazioni più difficili e complesse.
La terza forma di disturbi legati ai processi degenerativi nei lobi temporali e frontali del cervello è la demenza semantica. Ci sono due gruppi principali di sintomi nel suo corso: i primi sintomi sono legati al parlare, mentre altri sono legati all'agnosia. I pazienti con demenza semantica possono persino parlare molto, ma a volte è difficile capire il significato delle loro affermazioni. Questo perché i pazienti tendono a fare un uso eccessivo di parole non informative (ad esempio "questo", "quella cosa", "questo"). Il discorso dei pazienti può includere il cosiddetto parafasi - i pazienti nominano erroneamente gli oggetti, ad esempio invece di parlare di un oggetto che hanno in mano, lo definiscono come un "coltello". Oltre ai problemi già menzionati, i pazienti sviluppano anche l'agnosia. Può assumere la forma di prosopagnosia (impossibilità di riconoscere i volti) o difficoltà nella corretta identificazione degli oggetti - per questo motivo, i pazienti possono erroneamente utilizzare gli strumenti forniti, ad esempio lo spazzolino con una forchetta.
Vale la pena saperlo
La demenza è un gruppo di malattie in cui varie funzioni cognitive sono principalmente disturbate. Le malattie di questo tipo sono raggruppate ad es. secondo le loro cause - da qui la divisione in demenza degenerativa e vascolare.
Demenza fronto-temporale: una diagnosi
La diagnosi di demenza frontotemporale viene effettuata principalmente sulla base dei sintomi del paziente. La neuroimaging viene utilizzata anche nella diagnosi della malattia: ad esempio, durante la risonanza magnetica cerebrale, è possibile trovare atrofie nei lobi frontali e temporali. È anche possibile eseguire test di imaging funzionale nei pazienti. Nel caso della demenza frontotemporale, ad esempio, si può osservare una riduzione del flusso sanguigno nei lobi temporali e frontali o una riduzione dell'assorbimento del glucosio in queste regioni del cervello. La diagnostica per immagini è importante anche perché consente di escludere altre possibili cause dei sintomi del paziente (come, ad esempio, un ictus o un tumore del sistema nervoso centrale).
Demenza fronto-temporale: prognosi
La demenza fronto-temporale è progressiva: i sintomi che si verificano dall'inizio dell'inizio della malattia aumentano gradualmente di intensità, inoltre, i pazienti sviluppano disturbi nuovi e completamente diversi. Potrebbe essere, tra l'altro, a violazioni di funzioni motorie sotto forma di tremori o rigidità. I pazienti possono presentarsi con sintomi deliberativi, ad esempio il sintomo di Marinesco-Radovici. Problemi come l'incontinenza urinaria o fecale possono verificarsi abbastanza rapidamente. Per quanto riguarda i disturbi della memoria, sono rari nella demenza frontotemporale e, quando si verificano, sono lievi.
Il tempo di sopravvivenza dei pazienti, dall'insorgenza dei primi sintomi di demenza frontotemporale, varia ed è influenzato da molti fattori diversi, che vanno dall'età di esordio allo stato di salute generale del singolo paziente. Il tempo di sopravvivenza mediano per la demenza frontotemporale è di 8 anni dall'esordio.
Demenza frontotemporale: trattamento
Non esiste un trattamento causale per la demenza frontotemporale - questo significa che la progressione della malattia non può essere rallentata. Al fine di alleviare i sintomi associati ai disturbi comportamentali, si tenta di utilizzare farmaci psicotropi del gruppo degli inibitori della ricaptazione della serotonina o della noradrenalina. I farmaci che vengono utilizzati per migliorare la funzione cognitiva in pazienti con altre forme di demenza - cioè gli inibitori dell'acetilcolinesterasi - nella demenza frontotemporale sono purtroppo inefficaci.
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