Fibrosi polmonare idiopatica (idiopatica) - sintomi e trattamento

La fibrosi polmonare idiopatica (idiopatica) (IPF) è una malattia degli alveoli caratterizzata da infiammazione e quindi fibrosi. Di conseguenza, la respirazione diventa sempre più difficile. Quali sono le cause e i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica? Qual è il trattamento?

Sommario:

1. Fibrosi polmonare idiopatica: cause
2. Fibrosi polmonare idiopatica: sintomi
3. Fibrosi polmonare idiopatica: diagnosi
4. Fibrosi polmonare idiopatica: trattamento
5. Fibrosi polmonare idiopatica: prognosi

La fibrosi spontanea è una forma rara di polmonite interstiziale idiopatica. Come spiegato dal prof. dr hab. Elżbieta Wiatr del 3 ° dipartimento di malattie polmonari, Istituto di tubercolosi e malattie polmonari di Varsavia, è una malattia fibrotica cronica, progressiva, limitata ai soli polmoni e si verifica principalmente negli anziani.

Il suo sviluppo si verifica a seguito di danni microscopici alle cellule epiteliali alveolari - spiega. La conseguenza è l'infiammazione degli alveoli che iniziano a circondare le fasce di tessuto connettivo denso (cicatrici).

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Fibrosi polmonare idiopatica: cause

Come suggerisce il nome, le cause della malattia sono sconosciute, ma in alcuni casi si può sospettare:

• disordini, mutazioni genetiche
• fumare sigarette (la ricerca mostra che ci sono più fumatori tra i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica)
• esposizione all'inquinamento ambientale
• reflusso gastroesofageo, che è il rigurgito del contenuto dello stomaco nel sistema respiratorio
• asma

Il rischio di sviluppare la fibrosi polmonare idiopatica aumenta decisamente con l'età, afferma il Prof. Vento. Come prevede l'esperto, a causa dell'invecchiamento della popolazione, diventerà un problema sempre più comune.

Fibrosi polmonare idiopatica: sintomi

I principali sintomi della polmonite spontanea sono:

• tosse
• dispnea
• peggiore tolleranza all'esercizio

Inoltre, il paziente può notare le dita del club. Sono un'espressione di grave ipossia e si verificano nel 30-40 percento. malato.

Fibrosi polmonare idiopatica: diagnosi

Durante l'auscultazione del paziente, il medico può sentire il caratteristico suono scoppiettante sopra i polmoni (come se qualcuno stesse camminando su ghiaia grossolana). Inoltre, l'imaging polmonare viene eseguito utilizzando la tomografia computerizzata. Le foto mostrano modifiche reticolari e a forma di nido d'ape.

Quindi, la diagnosi della malattia può essere fatta sulla base di una TAC stessa, escludendo ovviamente un'altra malattia polmonare fibrotica con una causa specifica - osserva il Prof. Vento.

Se l'immagine radiologica è inconcludente, dovrebbe essere eseguita una biopsia polmonare, ma solo in casi giustificati - sottolinea il professore. Un medico può eseguire una biopsia polmonare, ad esempio, se sospetta una fibrosi polmonare nel corso di una malattia del tessuto connettivo, aggiunge.

Vengono inoltre eseguiti test funzionali che dimostrano che il paziente ha una capacità vitale (VC) e una capacità polmonare totale (TLC) ridotte. In una persona sana, la capacità polmonare è di circa 4 litri e in un paziente con fibrosi polmonare idiopatica - circa 2 litri.

Tuttavia, i risultati dei test di laboratorio indicano l'ipossiemia, cioè una diminuzione della quantità di ossigeno nel sangue.

Anche il test del cammino di 6 minuti non è positivo. Un uomo con polmoni sani può camminare per 500-700 metri in 6 minuti. Una persona che soffre di fibrosi polmonare specifica può avere problemi a viaggiare per 300 e talvolta anche 150 metri durante questo periodo.

Fibrosi polmonare idiopatica: trattamento

Non esiste un trattamento causale per la polmonite spontanea. Viene applicato un trattamento di supporto ottimale, ad es. Trattamento delle comorbidità - riflesso, ipertensione, diabete. Sono importanti anche il controllo del peso e la riabilitazione polmonare.

- L'unico farmaco che manca al paziente è l'ossigeno - osserva il prof. Vento. Pertanto, il medico deve indirizzare il paziente a un centro di trattamento dell'ossigeno domiciliare. Quindi il paziente riceve un concentratore che produce costantemente l'ossigeno di cui ha bisogno.

Nel corso di una fibrosi polmonare specifica, non devono essere utilizzati steroidi, che sono stati propagati finora.

Ci sono due sostanze di speranza per i pazienti: pirfenidone e nintedanib. Hanno effetti antinfiammatori e antifibrotici. Studi di 5 anni sul pirfenidone mostrano che il pirfenidone contribuisce alla riduzione della mortalità (dopo 52 settimane di trattamento).

C'erano 22 pazienti che hanno assunto pirfenidone e 42 che hanno assunto il placebo. Nintedanib è un inibitore della chinasi intracellulare che previene la perdita della capacità respiratoria polmonare.

Fibrosi polmonare idiopatica: prognosi

La prognosi non è favorevole. La sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica è in molti casi peggiore di quella dei pazienti alle prese con alcuni tipi di cancro, come il cancro della tiroide, il cancro della pelle e il cancro alla prostata - osserva il Prof. Vento. La ricerca mostra che il tempo medio di sopravvivenza è di 2-3 anni dal momento della diagnosi.

La causa più comune di morte dei pazienti sono episodi respiratori acuti e subacuti (la respirazione del paziente peggiora fino a quando la malattia alla fine porta all'insufficienza respiratoria). Altre cause, come malattie cardiache, infezioni e malattie gastrointestinali, hanno meno probabilità di uccidere i pazienti.