L'emolisi è la scomposizione dei globuli rossi sotto l'influenza di vari fattori, rilasciando emoglobina da essi nel plasma sanguigno. L'emolisi può verificarsi per vari motivi e, quando è grave, porta ad anemia emolitica. Quali sono le cause dell'emolisi? Come si manifesta? Come possiamo diagnosticare e trattarlo?
L'emolisi può verificarsi a seguito di disturbi congeniti o acquisiti. Le cause congenite sono principalmente difetti nella struttura degli eritrociti, che portano alla loro rottura prematura. Tali difetti possono includere, ad esempio, sferocitosi congenita o ovalocitosi, che sono difetti nella membrana delle cellule eritrocitarie, enzimopatie come il deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi o piruvato chinasi, nonché difetti nella struttura o nel numero di catene di emoglobina, cioè emoglobinopatie, rispettivamente e talea.
Oltre alle suddette cause di emolisi, che sono cause congenite, anche l'emoglobinuria parossistica notturna, che è un altro fattore intracellulare che induce l'emolisi, può causare emolisi.
Tuttavia, l'emolisi si verifica più spesso a causa di fattori extracellulari, cioè fattori che non sono correlati alla struttura o alla funzione degli eritrociti. Questi includono fattori immunologici: reazioni autoimmuni o del corpo dopo trasfusione di sangue incompatibile con il sangue del ricevente. Inoltre, ad esempio, sostanze chimiche, infezioni batteriche o parassitarie o un intenso esercizio fisico possono contribuire all'emolisi.
Una causa molto comune di emolisi è l'ipersplenismo, ovvero l'aumento della distruzione dei globuli rossi da parte della milza ingrossata più frequentemente. Pertanto, l'emolisi in questo meccanismo sarà causata da malattie che causano l'ingrossamento della milza e quindi l'intensificazione della sua attività. Alcuni farmaci, come la ribavirina, possono abbattere i globuli rossi. L'emolisi può anche verificarsi a seguito di danni agli eritrociti da fattori meccanici, come le valvole cardiache artificiali.
Sommario
- Classificazione dell'emolisi
- Emolisi: come può manifestarsi?
- Emolisi: come diagnosticare?
- Emolisi - metodi di trattamento
Classificazione dell'emolisi
L'emolisi può essere intra- o extravascolare. Quindi le cellule del sangue vengono scomposte nel lume del vaso o all'esterno, rispettivamente, nel sistema reticoloendoteliale.
L'emolisi intravascolare può verificarsi come conseguenza di: una reazione post-trasfusionale, ustioni massicce, la suddetta emoglobinuria parossistica notturna, traumi fisici, varie infezioni e come conseguenza di microangiopatia.
L'emolisi extra-vascolare può verificarsi attraverso un meccanismo immunitario, emoglobinopatia, difetti dei globuli rossi (ad esempio, sferocitosi congenita), ipersplenismo o varie malattie del fegato.
Emolisi: come può manifestarsi?
L'emolisi può manifestarsi come iperbilurubinemia poiché la bilirubina viene rilasciata dagli eritrociti in disgregazione, il che si tradurrà in ittero ad alti livelli nel sangue.
Come risultato della rottura degli eritrociti, il loro numero nel flusso sanguigno diminuisce, il che segnala al midollo osseo che è necessario aumentare la produzione di globuli rossi. Pertanto, nei test di laboratorio, vedremo un aumento della percentuale di reticolociti, o forme immature di eritrociti che cercano di "riempire le lacune" nella periferia. Inoltre, è possibile rilevare emoglobinuria ed emosiderinuria, nonché una diminuzione della concentrazione di aptoglobina libera.
Se l'emolisi è così grave da portare ad anemia emolitica, il paziente può presentare sintomi tipici dell'anemia, come pelle pallida, debolezza, ridotta tolleranza all'esercizio e tachicardia. Inoltre, appariranno il suddetto ittero e splenomegalia.
A volte l'anemia acuta si presenta come una crisi emolitica, che può anche portare a insufficienza renale acuta. Va anche ricordato che l'emolisi dovuta a cause congenite si manifesta già nei pazienti più giovani, il resto può manifestarsi solo in età avanzata. Anche la durata e la gravità dell'emolisi sono importanti.
L'emolisi a lungo termine e a bassa intensità consentirà al corpo di adattarsi gradualmente alle condizioni avverse, quindi i sintomi non appariranno immediatamente. È diverso in caso di emolisi improvvisa o grave, che causerà sintomi acuti.
Inoltre, cause specifiche di emolisi possono avere sintomi tipici per loro, che cercherò di descrivere brevemente di seguito:
- sferocitosi congenita - può essere associata a disturbi ereditari dello sviluppo osseo e calcoli alla cistifellea
- carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi - attacchi acuti di emolisi, che si verificano tipicamente negli uomini, causati da vari fattori, ad esempio farmaci (clorochina, doxorubicina, alte dosi di vitamina C), determinati alimenti, infezioni o stress
- talassemia: l'emolisi si verifica tipicamente nel primo anno di vita ed è spesso accompagnata da splenomegalia
- anemia falciforme - sintomi gravi tra cui ittero, calcoli itterici, ritardo della crescita e dello sviluppo, cuore ingrossato, congestione periferica, ulcerazione della caviglia, ma i primi e più comuni sono dolore grave e ricorrente alle mani e ai piedi
- emoglobinuria parossistica da freddo - i sintomi compaiono tipicamente da minuti a ore dopo l'esposizione al freddo e includono dolore alla schiena, alle gambe e all'addome, brividi e febbre e urine di colore rosso o bruno-rossastro
Emolisi: come diagnosticare?
Nell'emolisi, a volte possono comparire i tipici sintomi clinici menzionati in precedenza, che possono portare il medico alla diagnosi corretta. Inoltre, sono utili gli esami di laboratorio, in cui, a parte anemia, iperbilirubinemia e possibile aumento della concentrazione di acido lattico, si possono dimostrare deviazioni tipiche di specifiche malattie, che sembrano essere troppo dettagliate per essere discusse qui.
Inoltre, l'esame generale delle urine durante l'emolisi intravascolare può rivelare emoglobinuria e urine di colore scuro. Sono utili anche l'esame del midollo osseo e l'esame ecografico della cavità addominale.
Emolisi - metodi di trattamento
Le raccomandazioni generali per il trattamento dell'emolisi, indipendentemente dalla sua causa, si basano sul trattamento della malattia sottostante nell'emolisi secondaria e nell'emolisi primaria cronica, l'acido folico e, molto raramente, il ferro possono essere usati in aggiunta. Il concentrato di globuli rossi viene infuso solo in caso di anemia grave.
Esistono anche trattamenti specifici per ciascuna causa di emolisi. Nell'emoglobinuria parossistica da freddo, di solito è sufficiente evitare l'esposizione al freddo, a volte i glucocorticosteroidi possono essere usati in aggiunta. Le talassemie sono trattate con vitamina C e zinco e le cause autoimmuni sono solitamente tentate di essere trattate con una terapia immunosoppressiva.
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