La tetralogia di Fallot, o sindrome di Fallot, è un difetto cardiaco complesso, cianotico, congenito che causa un'ipossia costante del corpo - qualsiasi sforzo fisico, ad esempio il pianto, provoca cianosi, cioè un colore bluastro della pelle. I "neonati blu", come vengono chiamati neonati e bambini con questo difetto cardiaco, richiedono un intervento chirurgico immediato. Qual è la tetralogia di Fallot e quali sono le sue cause. Quali sintomi indicano la sindrome di Fallot? Cos'è la cardiochirurgia?
La Tetralogia di Fallot (TOF), o sindrome di Fallot, è un difetto cardiaco complesso, cianotico, congenito su cui si insinuano 4 diversi difetti cardiaci. La tetralogia di Fallot rappresenta circa il 3-5% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Si verifica in circa il 10% dei neonati con cardiopatia congenita, rendendolo il difetto cardiaco cianotico più comune nei bambini. È anche la forma più comune di cardiopatia cianotica negli adulti. Il termine "cianosi" si riferisce a uno dei sintomi di questo difetto cardiaco - un colore bluastro, ad es. bocca, lingua, dita a causa della mancanza di ossigeno.
La tetralogia di Fallot - cause
La sindrome di Fallot consiste di quattro difetti nella struttura del cuore (la cosiddetta tetrade di Fallot). Queste sono le cause della disfunzione dell'intero sistema circolatorio.
1. Difetto del setto ventricolare - collegamento errato tra i ventricoli destro e sinistro.
2. Restringimento della bocca dell'arteria polmonare (valvola polmonare) che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni. Il cuore deve lavorare con forza raddoppiata in modo che il sangue dal cuore fluisca nei polmoni. Di conseguenza, sembra:
3. Ipertrofia ventricolare destra (ispessimento)
4. Movimento dell'aorta (l'arteria principale che trasporta il sangue dal cuore all'intero corpo) a destra sopra lo sfiato nel setto interventricolare. Si dice quindi che l'aorta "siede a cavalcioni" su entrambe le camere e sull'apertura tra di esse.
In un sistema circolatorio correttamente funzionante, il sangue venoso impoverito di ossigeno (sangue deossigenato) viene pompato dal cuore attraverso l'arteria polmonare ai polmoni per ottenere ossigeno. Quindi ritorna al cuore e viene pompato dall'aorta al corpo. Il difetto del setto ventricolare consente al sangue povero di ossigeno di fluire dal ventricolo destro al ventricolo sinistro e quindi nell'aorta e nella circolazione sistemica (maggiore), bypassando i polmoni. Inoltre, il flusso sanguigno dal ventricolo destro alle arterie polmonari è ostruito dalla costrizione della valvola polmonare. Pertanto, la parte di sangue che raggiunge i tessuti non contiene l'ossigeno necessario per loro. Pertanto, abbiamo a che fare con l'ipossia costante nel corpo, che si manifesta con la cianosi.
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Cianosi
La cianosi è molto grave in caso di restringimento completo della valvola polmonare o del tratto di efflusso del ventricolo destro. Le labbra e le unghie diventano blu e la pelle di tutto il corpo diventa blu scuro, specialmente durante la maggiore attività del bambino, ad esempio durante l'alimentazione, il pianto o la defecazione. Questo perché, durante l'esercizio, aumenta la richiesta di ossigeno dei tessuti del corpo.
In rari casi in cui l'ostruzione della bocca dell'arteria polmonare è piccola, la cianosi potrebbe non apparire affatto. Quindi viene chiamata la sindrome di Fallot "rosa".
Altri sintomi della sindrome di Fallot:
- dispnea
- affaticamento del bambino durante l'esercizio, ad esempio durante l'alimentazione di un bambino
- aumento di peso insufficiente
- dita attaccate (punte delle dita insolitamente arrotondate)
I bambini piccoli (di solito tra i 6 ei 24 mesi di età) spesso sviluppano convulsioni ipossiche (anossiche) - cali critici dei livelli di ossigeno nel sangue. Molto spesso compaiono al mattino dopo una buona notte di sonno. I sintomi caratteristici sono la respirazione rapida e l'aumento della cianosi.
Anche accovacciarsi è un sintomo molto caratteristico. La posizione accovacciata del bambino rende più facile per il sangue raggiungere i polmoni (quando il bambino si accovaccia, è più difficile per il sangue fluire attraverso l'aorta. Pertanto, sceglie un percorso più facile e va ai polmoni, e tutto il corpo è ossigenato).
Negli adulti, ad eccezione di quanto sopra si osservano sintomi, tendenza al sanguinamento (gengivale, emottisi) e persino alterazioni trombotiche.
Tetralogia di Fallot - diagnosi
Oltre all'esame obiettivo, durante il quale il medico può sentire un soffio sistolico sopra il cuore, vengono eseguiti anche un ECG e una radiografia del torace. L'elettrocardiografia può identificare le caratteristiche dell'ipertrofia ventricolare destra. D'altra parte, in una radiografia del torace, la forma del cuore ricorda una scarpa. Il pacchetto degli esami necessari include anche l'ecocardiografia, che mostra l'ipertrofia ventricolare destra, di solito con una valvola polmonare alterata, e l'angiocardiografia - esame dei vasi coronarici.
Tetralogia di Fallot - trattamento
La tetralogia di Fallot è un grave difetto cardiaco e, se non trattata, può portare a un ritardo nello sviluppo fisico del bambino e persino alla sua morte.Il trattamento consiste quindi in una cardiochirurgia finalizzata alla completa correzione del difetto. Durante la chirurgia a cuore aperto, il medico chiude il difetto del setto ventricolare e allarga il restringimento della valvola polmonare. Di solito, le operazioni vengono eseguite in più fasi fino alla completa eliminazione del difetto. Questo tipo di operazione viene eseguita nel cosiddetto circolazione extracorporea, di solito nel primo anno di vita.
I pazienti in cui, per vari motivi, non è stato possibile correggere completamente il difetto, abitualmente vivono solo 30 anni.
ImportanteComplicazioni dopo l'intervento chirurgico
I pazienti postoperatori possono sviluppare aritmie atriali e ventricolari o perdita della valvola polmonare. Quindi è necessaria un'altra operazione. In alcuni casi, è possibile impiantare un cardioverter - defibrillatore, che protegge da pericolose aritmie.
Al fine di eliminare l'endocardite infettiva, è necessaria anche la profilassi antibiotica prima di vari tipi di procedure, ad esempio procedure dentali.
