La degenerazione paraneoplastica del cervelletto è una malattia del sistema nervoso nel corso della quale le cellule di Purkinje vengono distrutte: i neuroni della corteccia cerebellare, che sono i più grandi neuroni del cervello umano. Quali sono le cause e i sintomi della degenerazione paraneoplastica del cervelletto? Qual è il trattamento?
La degenerazione cerebellare paraneoplastica (PCD) è una malattia del sistema nervoso nel corso della quale le cellule di Purkinje vengono distrutte: i neuroni della corteccia cerebellare, cioè cellule in grado di elaborare e trasmettere informazioni sotto forma di un segnale elettrico.
La degenerazione paraneoplastica del cervelletto appartiene alle sindromi paraneoplastiche neurologiche, un gruppo di disturbi del sistema nervoso che si verificano in pazienti affetti da cancro ma non sono causati da metastasi o attività tumorale diretta locale. La degenerazione paraneoplastica del cervelletto appartiene al cosiddetto sindromi paraneoplastiche neurologiche classiche, cioè quelle che spesso coesistono con il cancro.
Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - cause
Le cause della degenerazione paraneoplastica del cervelletto, come altre malattie appartenenti al gruppo delle sindromi paraneoplastiche neurologiche, sono sconosciute. Si ritiene che gli anticorpi che il corpo produce per combattere per errore le cellule tumorali attaccino e distruggano anche le strutture del sistema nervoso, in questo caso le cellule di Purkinje. Questi sono anticorpi onconeurali.
La degenerazione cerebellare paraneoplastica è più spesso associata agli anticorpi anti-Yo onconeuronali e si verifica nelle donne con cancro al seno e alle ovaie.
Altri anticorpi associati alla degenerazione paraneoplastica del cervelletto sono anti-Hu (trovato in pazienti con cancro del polmone), anti-CV2 / CRMP5 (in pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule), anti-Tr (in pazienti con malattia di Hodgkin), anti-Ri (in pazienti con pazienti con cancro al seno, tumori del tratto genitale, del polmone e della vescica), anti-mGluR1 (in pazienti con malattia di Hodgkin).
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La malattia di solito inizia all'improvviso e produce sintomi come:
- atassia progressiva (atassia) del tronco e degli arti
- disartria - è un disturbo del linguaggio. Il cosidetto il linguaggio disartrico è caratterizzato da un discorso lento, confuso e afonico (cioè silenzioso)
- nausea
- vertigini
- visione doppia
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- nistagmo in tutte le direzioni di visualizzazione
- disturbi della deglutizione
- labilità emotiva e perdita di memoria (in circa il 20% dei pazienti)
La malattia porta alla completa disabilità. Solo circa il 30 percento. i pazienti possono camminare senza assistenza e molti non possono scrivere, mangiare o deglutire da soli.
Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - diagnosi
In caso di sospetto di degenerazione paraneoplastica del cervelletto, vengono eseguiti esami del sangue per quanto sopra. autoanticorpi, in particolare anticorpi anti-Yo. Se vengono rilevati anticorpi anti-Yo, è necessario eseguire uno screening per escludere il cancro ovarico (46% della causa della PCD associata ad anti-Yo) e il cancro al seno (sottostante il 24% della sindrome) e altri tumori ( associato a un anticorpo specifico).
Viene eseguito anche l'esame del liquido cerebrospinale, che mostra la pleocitosi (la presenza di un numero maggiore di cellule di un dato tipo), una maggiore concentrazione di proteine e nel 60 percento malato - presenza di bande oligoclonali (normalmente non dovrebbero essere presenti).
La tomografia o altri esami di neuroimaging non mostrano anomalie, poiché l'atrofia del cervelletto compare nelle fasi successive della malattia.
Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - trattamento
Il primo passo è identificare e curare il cancro.
Il paziente è anche sottoposto a trattamento immunomodulante con immunoglobuline endovenose, steroidi o plasmaferesi, ma di solito non è efficace (sebbene alcuni pazienti abbiano migliorato la loro salute).
Il trattamento sintomatico comprende la riabilitazione con logopedisti nei casi di disartria e disturbi della deglutizione e l'uso di propranololo e clonazepam.
Bibliografia:
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