Arterite a cellule giganti (malattia di Horton): cause, sintomi e trattamento

L'arterite a cellule giganti, nota anche come malattia di Horton o arterite temporale, è la vasculite primaria più comune, che colpisce 200 persone per milione all'anno. La malattia colpisce vari vasi, compresi quelli che riforniscono l'occhio, il che comporta il rischio di cecità. Quali sono le cause e i sintomi della malattia di Horton? Qual è il suo trattamento.

Arterite a cellule giganti, nota anche come malattia di Horton o infiammazione dell'arteria temporale (lat. arterite gigantocellularis, arterite temporalearterite a cellule giganti, abbreviata in GCA, arterite temporale) è una malattia la cui essenza è l'infiammazione dei vasi arteriosi, in particolare dell'aorta e dei suoi grandi rami, principalmente rami extracranici dell'arteria carotide, cioè quelli che forniscono sangue alla testa. L'infiammazione più comune è l'arteria temporale (da cui il nome della malattia). Oltre a questi, il processo patologico può svilupparsi anche nell'arteria oftalmica, nell'arteria ciliare posteriore e nella parte prossimale dell'arteria vertebrale. Come conseguenza della vasculite, si verifica il loro restringimento e, di conseguenza, l'ischemia degli organi a cui è stato fornito il sangue.

L'arterite a cellule giganti appartiene al gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo (malattie reumatiche). La ricerca mostra che in Europa l'incidenza è maggiore nel nord del continente rispetto ai paesi del Mediterraneo. In Scandinavia, 20 su milione di persone soffrono della malattia di Horton, mentre nel sud dell'Europa solo 12. La malattia riguarda principalmente le persone sopra i 50 anni (la maggior parte dei casi si verifica nella 7a decade di vita), con una maggioranza doppia di donne.

La malattia di Horton non deve essere confusa con la sindrome di Horton, che è una cefalea a grappolo.

Arterite a cellule giganti (malattia di Horton) - cause

Le cause della malattia di Horton sono sconosciute.Si presume che sia il risultato di una reazione immunitaria ad agenti infettivi (virali, batterici) in individui geneticamente predisposti. Cioè. sotto l'influenza di questi fattori, i vasi arteriosi vengono attaccati dal sistema immunitario.

MALATTIE AUTOIMMUNOLOGICHE: quando il sistema immunitario ci attacca

Arterite a cellule giganti (malattia di Horton) - sintomi

Inizialmente, il paziente sviluppa sintomi simil-influenzali sistemici, come: febbre o febbre lieve, anoressia, perdita di peso, malessere, debolezza, brividi e sudorazione, depressione. Quindi, a causa dell'ischemia nell'area vascolare, il paziente può lamentarsi di:

• mal di testa cronici, che di solito si trovano nella regione temporale (quindi l'arteria temporale diventa dolorosamente gonfia, diventando visibile sotto forma di un rigonfiamento tortuoso e bitorzoluto), così come nelle aree occipitale, parietale e frontale. Questo dolore di solito si manifesta di notte e disturba il sonno
• dolore al cuoio capelluto (mal di testa superficiale, ad es. durante lo spazzolamento);
• claudicatio della mascella e della lingua (intorpidimento durante la masticazione)

In 1/4 dei pazienti, le arterie che forniscono sangue agli occhi sono interessate, il che si manifesta con disturbi visivi, come:

• visione doppia
• disturbi dell'acuità visiva

L'arterite a cellule giganti spesso coesiste con la polimialgia reumatica, caratterizzata da dolore e rigidità mattutina nella spalla e nei cingoli dell'anca. Secondo la ricerca, il 50 per cento. i pazienti con malattia di Horton hanno una malattia reumatica polimialgia e il 15-25 per cento. i pazienti con polimialgia reumatica soffrono di questo tipo di arterite.

La malattia di Horton può portare alla cecità

I disturbi della vista riguardano il 20-30% dei pazienti, circa la metà dei quali presenta una perdita permanente della vista (di solito un occhio). La perdita della vista si verifica molto spesso all'improvviso, entro pochi giorni, e può essere preceduta da sintomi quali mal di testa, febbre, sintomi generali e claudicatio mascellare. Le cause più comuni (91%) di questa condizione sono la neuropatia ottica ischemica anteriore, meno frequentemente la neuropatia posteriore e l'ostruzione dell'arteria retinica centrale. La loro conseguenza può essere la complicanza più grave della malattia, cioè la perdita permanente della vista, spesso preceduta da ambliopia temporanea, visione doppia o dolore agli occhi. La prognosi è infausta poiché la perdita dell'acuità visiva è permanente, sebbene la somministrazione precoce di corticosteroidi possa migliorare la vista.

L'arterite a cellule giganti è anche associata ad un aumentato rischio di formazione di aneurisma aortico, che di solito è una complicanza tardiva della malattia e può sezionare e portare alla morte. In casi molto rari, si verifica un ictus, il più delle volte ischemico e ancora più raramente c'è sanguinamento subaracnoideo o intracranico.

Arterite a cellule giganti (malattia di Horton) - diagnosi

Secondo l'American Rheumatological Society, i criteri per la diagnosi di arterite a cellule giganti includono:

1. Età del paziente - 50 anni e oltre.
2. Nuovo mal di testa localizzato.
3. Tenerezza dell'arteria temporale o indebolimento del polso dell'arteria temporale.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Biopsia anormale dell'arteria temporale.

Se vengono soddisfatti 3 criteri su 5, la malattia può essere diagnosticata. Tuttavia, la diagnosi finale si basa su test di imaging, come ultrasuoni, risonanza magnetica (risonanza magnetica) e PET (tomografia computerizzata a emissione di positroni), che rivelano caratteristiche di infiammazione della parete del vaso. Al contrario, l'ecografia, l'angio-TC e l'arteriografia vengono utilizzate per visualizzare complicazioni come stenosi / ostruzione delle arterie coinvolte, aneurismi e dissezione aortica. Ulteriori test (ESR, proteina C-reattiva) e una biopsia dell'arteria temporale sono utili per stabilire la diagnosi della malattia di Horton.

Arterite a cellule giganti (malattia di Horton) - trattamento

Ai pazienti vengono somministrati glucocorticosteroidi. La dose iniziale è di 40-60 mg di prednisone al giorno in una o due dosi. In caso di sintomi oculari, le dosi del farmaco sono più elevate o vengono utilizzati impulsi di metilprednisolone. Le dosi di prednisone vengono ridotte gradualmente. Il trattamento viene effettuato per 2-4 anni, ma a volte la terapia a basse dosi è più lunga.

Il segno distintivo dell'arterite a cellule giganti è un miglioramento improvviso dopo 24-72 ore di trattamento con glucocorticoidi.

Bibliografia:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Arterite a cellule giganti (infiammazione dell'arteria temporale). Caso di studio 2, Malattie del cuore e dei vasi 2006, vol.3, n. 4