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L'anemia emolitica (anemia emolitica) è un gruppo di malattie del sangue, o addirittura uno dei suoi componenti: i globuli rossi. Nel corso dell'anemia emolitica, vengono distrutti troppo rapidamente e la causa può essere sia difetti nella struttura dei globuli rossi che malattie di altri organi. L'anemia emolitica, oltre ai sintomi tipici di tutti i tipi di anemia, cioè stanchezza o mancanza di respiro, presenta diversi sintomi caratteristici. Vale la pena scoprire quando si può sospettare questa malattia e quali sono i suoi sintomi.
Sommario
- Anemia emolitica: sintomi
- Anemia emolitica: complicanze
- Anemia emolitica: cause
- Anemia emolitica: tipi
- Anemia emolitica: risultati dei test
- Trattamento dell'anemia emolitica
L'anemia emolitica (anemia emolitica) è una diminuzione di:
- livelli di emoglobina (risultati dei test di laboratorio HGB o HB inferiori a 14 g / dl negli uomini e 12 g / dl nelle donne)
- ematocrito (HCT o HT inferiore al 40% negli uomini e 37% nelle donne)
- eritrociti - globuli rossi (RBC inferiore a 4,2 milioni / μl negli uomini e 3,5 milioni / μl nelle donne)
distruggendo i globuli rossi circolanti in un processo chiamato emolisi.
Anemia emolitica: sintomi
Quando compaiono i sintomi?
Se la malattia è congenita, i sintomi appariranno in tenera età, già nei bambini piccoli. Tuttavia, se si acquisisce anemia emolitica, i sintomi si manifestano negli adulti, il più delle volte dopo la diagnosi di una malattia in cui si manifesta l'emolisi (ad esempio dopo la diagnosi di lupus sistemico) e molto raramente può essere il primo sintomo di un'altra malattia.
Qual è la gravità dei sintomi?
Se l'emolisi è minore e dura a lungo, la malattia non può causare alcun disagio. Tuttavia, se si verifica un calo improvviso dei globuli rossi, i sintomi si svilupperanno abbastanza rapidamente e, se il calo è elevato, può essere pericoloso per la vita.
Quali sintomi possono comparire?
Qualsiasi anemia, indipendentemente dalla causa, può causare sintomi come:
- debolezza
- facile affaticamento
- disturbo della concentrazione e dell'attenzione
- mal di testa e vertigini
e disturbi meno comuni:
- battito cardiaco più veloce
- dispnea
Nel caso dell'emolisi, di solito si tratta di ittero, che è il risultato di una distruzione troppo rapida degli eritrociti in relazione alla possibilità del loro metabolismo, inoltre si verificano ingrossamento della milza e ingrossamento del fegato.
A volte le persone che soffrono di anemia emolitica hanno anche calcoli alla colecisti, questo perché il componente della bile, la bilirubina, è anche un prodotto del metabolismo degli eritrociti, se c'è troppo di questo composto, precipita sotto forma di calcoli.
I restanti sintomi sono specifici delle singole entità della malattia e derivano dai meccanismi che causano l'anemia sopra descritti:
- La sferocitosi congenita è caratterizzata da uno sviluppo osseo anormale, calcoli della colecisti e crisi emolitiche. Queste ultime sono condizioni pericolose per la vita in cui c'è ad es. debolezza, nausea, febbre, mal di stomaco, aumento della frequenza cardiaca e insufficienza renale acuta
- Le carenze degli enzimi eritrocitari sono caratterizzate da ittero, urine scure e dolore addominale, che si verificano con alcuni farmaci, stress e infezioni
- la metaemoglobinemia (uno dei difetti dell'emoglobina), a sua volta, è un cambiamento nella valenza del ferro presente nei globuli rossi, quindi non può attaccarsi e trasportare ossigeno. Un sintomo caratteristico è la cianosi, più visibile intorno alla bocca o al lobo dell'orecchio
- anemia falciforme, manifestata da ittero, calcoli biliari, ritardo della crescita, ingrossamento del cuore, ostruzione vascolare che causa ischemia degli organi
Nel caso di malattie autoimmuni e linfomi, i loro sintomi predominano e i sintomi dell'anemia in questi casi possono includere:
- dolore durante la deglutizione
- mal di schiena
- dolore addominale
- febbre
- urina rossa
- e quando l'emolisi si verifica in piccoli vasi, si formano coaguli.
Lo spettro dei sintomi è molto ampio e va ricordato che l'anemia emolitica ha varie complicazioni.
Anemia emolitica: complicanze
Gli effetti di questa malattia possono essere molteplici, a cominciare dai meno gravi:
- colecistolitiasi
- carenza di acido folico
- ulcere cutanee
- tromboembolia venosa
- svolta aplastica ed emolitica, associata a un improvviso e consistente calo delle cellule del sangue e che rappresenta una minaccia diretta per la vita.
Anemia emolitica: cause
L'anemia emolitica è un gruppo di molte malattie, le loro cause possono variare, ma il risultato è sempre la distruzione dei globuli rossi.
In condizioni normali, il globulo rosso vive per circa 120 giorni, quindi viene catturato dalla milza e scomposto lì, e il ferro viene immagazzinato da essa.
A causa di difetti negli stessi eritrociti o in altri organi, come il fegato e la milza, questo processo avviene più velocemente, anche dopo 50 giorni.
Inoltre, con l'aumento dell'emolisi, il midollo osseo non riesce a tenere il passo con la produzione di cellule del sangue nuove e ricostituenti, il che si traduce in una riduzione del numero di eritrociti.
L'aumentata distruzione delle cellule del sangue causa anche un carico eccessivo sugli enzimi responsabili del loro metabolismo, il processo diventa inefficace ei metaboliti dei globuli rimangono in circolazione.
La carenza di eritrociti è caratteristica di tutte le anemie (ad es. Anemia da carenza di ferro o anemia da carenza di vitamina B12) e pertanto alcuni sintomi sono comuni e si verificano con tutti i tipi di anemia.
L'intensificarsi dei processi legati alla decomposizione e alla presenza di globuli rossi nella circolazione danno i sintomi caratteristici dell'anemia emolitica.
Anemia emolitica: tipi
L'anemia emolitica può essere il risultato di una mutazione genetica, quindi li chiamiamo congeniti o acquisiti, ad esempio nelle malattie autoimmuni. I primi sono causati da un danno al globulo stesso e sono:
- difetti della membrana delle cellule eritrocitarie - le cellule del sangue hanno quindi una forma modificata, ad es. ovalocitosi, o la più comune anemia emolitica ereditaria - sferocitosi (forma sferica delle cellule del sangue)
- difetti degli enzimi eritrocitari, le cosiddette enzimopatie - il citoplasma degli eritrociti contiene una serie di enzimi necessari per il loro funzionamento, l'anemia emolitica può derivare dalla carenza di due enzimi: glucosio-6-fosfato deidrogenasi e piruvato chinasi, contribuiscono in modo significativo alla produzione di energia negli eritrociti
- i difetti dell'emoglobina, cioè il composto che trasporta l'ossigeno, sono le emoglobinopatie - anemia falciforme e metaemoglobinemia, in queste malattie la capacità delle cellule del sangue di trasportare ossigeno è ridotta e la loro forma può essere modificata, il che le rende più soggette a danni
- formazione insufficiente di emoglobina - talassemia
In caso di anemia acquisita, gli eritrociti sono normali, tuttavia vengono distrutti da fattori esterni.
Uno dei meccanismi sono i processi immunologici che portano alla produzione di anticorpi contro i globuli rossi.
Questi possono essere prodotti nel corso di molte malattie: autoimmuni (es. Lupus sistemico), leucemia linfocitica cronica, linfomi, dopo alcuni farmaci, dopo trapianti di organi, trasfusioni di sangue e nella cosiddetta malattia da agglutinine fredde e emoglobinuria parossistica fredda.
Un altro meccanismo di distruzione extracellulare degli eritrociti è l'anemia emolitica microangiopatica. Un nome piuttosto complicato, cosa significa?
Per vari motivi, le cellule del sangue vengono distrutte nelle piccole arteriole e venule, questo è il caso della porpora trombotica trombocitopenica, della sindrome emolitica uremica o delle infezioni.
È interessante notare che questo è anche il meccanismo d'azione di alcuni veleni, ad esempio il veleno di alcuni ragni o vipere. Molto raramente, l'emolisi si verifica a seguito di un danno meccanico agli eritrociti, ad esempio dopo l'impianto di una valvola cardiaca artificiale.
Anemia emolitica: risultati dei test
Il test di base da eseguire quando si sospetta anemia (non solo anemia emolitica) è l'emocromo completo.
L'anemia è indicata da un calo del numero di globuli rossi, cioè RBC, al di sotto del normale.
Sulla base di altri parametri possiamo valutare se i globuli presenti in circolo abbiano il giusto volume (MCV), la giusta quantità di emoglobina (MCH) e la sua concentrazione nel globulo (MCHC), parametri estremamente importanti che dicono molto sulla causa della diminuzione della quantità di eritrociti.
Nel caso dell'emolisi, i parametri della struttura degli eritrociti il più delle volte rimangono nel range di normalità, quindi abbiamo a che fare con la cosiddetta anemia normocitica, anemia normocromica, ovvero gli eritrociti hanno la giusta dimensione, contenuto e concentrazione di emoglobina.
Indirettamente, significa che il processo di produzione è indisturbato e il corpo ha tutti i substrati necessari per la produzione.
Solo nel caso della talassemia, in cui il processo di produzione viene interrotto, gli eritrociti sono più piccoli e hanno un contenuto di emoglobina inferiore.
Un altro parametro importante che può essere trovato nell'emocromo sono i reticolociti, etichettati "Ret.". I reticolociti sono giovani eritrociti che hanno recentemente lasciato il midollo osseo, il loro numero aumentato indica la formazione intensiva di nuove cellule del sangue nel midollo osseo.
Questo aumento della produzione e l'aumento dei reticolociti è una risposta a un numero insufficiente di globuli rossi funzionali.
Test più avanzati consentono la rilevazione di forme rare ma caratteristiche di eritrociti, ad esempio echinociti (eritrociti sporgenti) nei difetti enzimatici, eritrociti tiroidei nella talassemia, schistociti (frammenti di eritrociti) nell'anemia microangiopatica, nonché presenti negli eritrociti nel corpo: o corpi Howel-Jolly in anemia falciforme.
La ricerca sui globuli rossi è descritta in dettaglio nell'articolo sugli eritrociti. Le analisi del sangue possono anche mostrare deviazioni nelle seguenti aree:
- aumento della LDH (lattato deidrogenasi, cioè un enzima presente negli eritrociti), viene rilasciato quando l'eritrocita viene distrutto, da qui la sua maggiore concentrazione nel sangue durante l'emolisi
- diminuzione dell'aptoglobina (emoglobina libera che si lega alle proteine) la sua diminuzione è dovuta al fatto che i metodi di laboratorio valutano la quantità di aptoglobina in grado di legare l'emoglobina, se questo composto viene rilasciato dagli eritrociti danneggiati, le particelle di aptoglobina disponibili si legano ad esso e sono "invisibili" durante la determinazione di laboratorio
- un aumento della bilirubina, che è il prodotto finale della disgregazione dell'emoglobina.
Il test delle urine mostra: urobilinogeno ed emoglobinuria, cioè escrezione urinaria di una maggiore quantità di urobilina ed emoglobina, rispettivamente.
Questi composti vengono rimossi se l'emolisi è così grave che il fegato non è in grado di metabolizzare in modo efficiente le cellule del sangue danneggiate.
Le singole forme di anemia emolitica hanno test specifici, tuttavia, vengono eseguiti raramente e solo in centri specializzati, tra cui:
- diminuzione dell'attività della glucosio-6-fosfato deidrogenasi
- carenza di piruvato chinasi
- aumento di metHb (metaemoglobinemia)
- aumento di HbS e HbF (anemia falciforme)
- e il più comune test diretto di Coombs (viene eseguito nelle malattie autoimmuni, non solo quelle legate all'emolisi, ma in questo caso facilita la diagnosi di anemia secondaria).
A volte, soprattutto quando la diagnosi è incerta, viene eseguita una biopsia del midollo osseo, che mostra una maggiore formazione di nuovi globuli rossi.
Trattamento dell'anemia emolitica
Il trattamento delle malattie del sangue e del sistema ematopoietico viene eseguito da un ematologo, sebbene la diagnostica di base possa essere eseguita anche da un medico di famiglia.
Nonostante la varietà di cause dell'emolisi, i principi del trattamento sono simili.
Nei pazienti con una tale diagnosi, è prima di tutto necessario mantenere un numero sufficiente di globuli rossi in circolazione, e quindi a volte è necessario trasfondere i loro concentrati.
Tuttavia, è sempre necessario fornire gli ingredienti necessari per creare nuovi globuli rossi, cioè acido folico e ferro, se ce n'è troppo poco.
Prima di iniziare il trattamento dell'anemia, è necessario escludere la natura secondaria di questa malattia, ovvero trattare le malattie che possono causare anemia emolitica e interrompere i farmaci che possono causarla.
Un metodo comune di trattamento per diverse anemia: sferocitosi, talassemia, disturbi enzimatici è anche la sua ultima linea: la rimozione chirurgica della milza.
Questo organo cattura e distrugge i globuli rossi distorti, ma se ce ne sono troppi, l'azione della milza causa una grave anemia.
La rimozione di questo organo ha lo scopo di mantenere in circolo globuli anormali ma parzialmente funzionali.
Prima di eseguire la splenectomia, si tenta di trattare l'emolisi specificamente per l'agente eziologico:
- nelle malattie autoimmuni, glucocorticosteroidi, trattamento immunosoppressivo e plasmaferesi (una procedura che consente di rimuovere tutti gli anticorpi dal sangue, inclusi gli anti-eritrociti)
- nella metaemoglobinemia, è possibile somministrare blu di metilene, utilizzare una camera di ossigeno iperbarica e utilizzare trasfusioni di sangue intercambiabili. In casi più leggeri e cronici: acido ascorbico e riboflavina
- nella talassemia vengono somministrati vitamina C e zinco
- nell'anemia falciforme - idrossicarbamide, analgesici e anticoagulanti
La base dell'anemia emolitica è molto diversa, così come il meccanismo con cui si verifica il danno alle cellule del sangue, ma sono un gruppo comune di malattie, perché il risultato finale è sempre lo stesso: la distruzione di un eritrocita giovane e funzionale.
Questo, a sua volta, ha numerose conseguenze, in particolare il sangue non fornisce alle cellule tutto l'ossigeno di cui hanno bisogno per funzionare correttamente e gli effetti possono variare dalla stanchezza e un battito cardiaco accelerato a un attacco di cuore.
Se si sospetta un'anemia emolitica, la diagnostica di base deve essere eseguita da un medico di famiglia, tuttavia l'ematologo decide gli esami e il trattamento più avanzati.
