Il sarcoma di Kaposi è un tumore maligno dei tessuti molli di origine vascolare che colpisce la pelle, le mucose e gli organi interni.I sarcomi sono costituiti da gruppi di cellule fusate, vasi sanguigni anormali, eritrociti extravasati (cioè quelli che sono penetrati oltre i vasi sanguigni) e infiltrazione leucocitaria.
Sommario
- Il sarcoma di Kaposi - cause
- Quali sono i sintomi del sarcoma di Kaposi?
- Trattamento del sarcoma di Kaposi
- Prognosi nel sarcoma di Kaposi
Il sarcoma di Kaposi è un tumore maligno di origine vascolare. Nasce e si sviluppa multifocale dalle cellule dei vasi linfatici e sanguigni e spesso forma ampi tumori viola.
Più del 90% dei pazienti affetti da sarcoma di Kaposi sono portatori del virus HHV-8.
Il sarcoma di Kaposi è una neoplasia rara nell'intera popolazione, ma la sua incidenza dipende in gran parte dalla regione geografica e dalla forma clinica.
Nel 2012 sono stati segnalati in totale 44.000 casi, l'85% dei quali si è verificato nella regione africana.
Studi epidemiologici in Europa hanno mostrato un'incidenza di 0,3 casi ogni 100.000 persone all'anno, rendendo il sarcoma di Kaposi un cancro raro.
Sulla base del quadro clinico e dei dati epidemiologici, si distinguono 4 forme di sarcoma di Kaposi:
- forma classica - il più delle volte colpisce gli uomini anziani nella regione mediterranea
- forma endemica - riguarda casi registrati in Africa centrale
- forma epidemica - associata all'AIDS
- forma iatrogena - più comune dopo trattamento immunosoppressivo o trapianto di organi
Le ultime due forme di sarcoma sono più comuni in Polonia.
La forma classica colpisce più spesso uomini di età compresa tra 60 e 70 anni nel bacino del Mediterraneo, cioè Israele, Italia, Grecia e Turchia.
Il tipo di epidemia è strettamente correlato alla trasmissione dell'HIV, si ritiene che circa il 30% dei portatori di HIV non trattati svilupperà il sarcoma di Kaposi, ma grazie all'introduzione dei farmaci anti-HIV è stato possibile ridurre significativamente l'incidenza di questo tumore nel gruppo dei portatori.
Il sarcoma di Kaposi - cause
Le cause del sarcoma di Kaposi non sono completamente comprese.
Una caratteristica comune a tutti i tipi di sarcoma è l'infezione e l'attivazione delle cellule vascolari da parte del virus HHV-8, ovvero il virus dell'herpes oncogeno di tipo 8, noto anche come KSHV (virus dell'herpes associato al sarcoma di Kaposi).
Gli studi hanno dimostrato che l'80-100% dei pazienti con sarcoma di Kaposi ha anticorpi contro il virus HHV-8, mentre nella popolazione generale questa percentuale è di circa l'1%.
Un altro argomento a sostegno dell'associazione dell'infezione da HHV-8 con l'insorgenza di sarcoma è il fatto che gli anticorpi HIV positivi sono stati trovati nei portatori di HIV diverse settimane o addirittura mesi prima della comparsa dei sintomi del sarcoma.
Il virus HHV-8 infetta la salute di una cellula endoteliale (le cellule che rivestono l'interno dei vasi sanguigni) e quindi entra in una forma dormiente. I fattori attivanti che causano la moltiplicazione del virus includono:
- infiammazioni
- l'uso di immunosoppressori dopo i trapianti di organi
- Virus HIV
- fattori ambientali, che includono, tra gli altri, morsi di insetti succhiatori di sangue nella regione dell'Africa, che è la causa del sarcoma di Kaposi endemico
Quando compaiono fattori attivanti, il virus si moltiplica in cellule sane successive.
Alcuni di loro trasformano le cellule normali in cellule fusate, che sono caratteristiche del sarcoma di Kaposi. Un tale processo è chiamato trasformazione neoplastica.
La disseminazione di cellule anormali causa sintomi clinici specifici per il sarcoma.
Una funzione importante nella crescita del sarcoma di Kaposi è svolta dal processo di neoangiogenesi nell'area del tumore, ovvero la formazione di nuovi vasi sanguigni, spesso formati in modo anomalo, che consente l'afflusso di sangue al tumore e la sua crescita.
Pertanto, affinché compaia il sarcoma di Kaposi, è necessaria un'infezione da virus HHV-8, seguita dal verificarsi di condizioni favorevoli per la sua moltiplicazione, che porta alla comparsa di sintomi tumorali.
La forma del sarcoma può essere valutata anche sulla base del fattore che ha causato l'attivazione del virus.
Quali sono i sintomi del sarcoma di Kaposi?
Ci sono tre fasi nel sarcoma di Kaposi: il primo è la comparsa di macchie rosso-blu e viola sulla pelle, che si trasformano in infiltrazioni a forma di disco, che formano noduli con il progredire della malattia.
Cambiamenti simili possono comparire anche sulle mucose e sugli organi interni, portando a ulcerazioni e, di conseguenza, a cedimento.
I sintomi e il decorso del sarcoma di Kaposi variano a seconda della forma della malattia.
La forma classica del sarcoma di Kaposi, raramente riscontrabile alla nostra latitudine, è caratterizzata dalla presenza di piani bluastri a crescita lenta sui piedi e sulla parte inferiore delle gambe, che si induriscono e si ispessiscono con il progredire della malattia, formando tumori che tendono a ulcerarsi e sanguinare a causa di lesioni.
Nel tempo, i cambiamenti progrediscono su cosce, busto, braccia e viso. Sono estremamente raramente coinvolti nelle mucose e negli organi interni.
Il sarcoma endemico di Kaposi si trova praticamente solo in Africa centrale, dove rappresenta circa il 10% di tutti i tumori. Il suo corso è molto più aggressivo che nel caso di altri sarcomi. È caratterizzato dalla rapida crescita dei tumori e dal coinvolgimento di entrambe le mucose e degli organi interni e persino dei muscoli e delle ossa.
Il tipo iatrogeno del sarcoma di Kaposi è specifico per i pazienti che utilizzano immunosoppressori dopo trapianto d'organo o in corso di malattie autoimmuni.
Le lesioni cutanee non sono limitate agli arti in questo tipo, possono essere diffuse su tutta la superficie del corpo. Il tipo iatrogeno è caratterizzato dalla regressione delle lesioni cutanee dopo l'interruzione o la modifica della terapia immunosoppressiva.
La forma epidemica del sarcoma di Kaposi associato all'HIV è il marker cutaneo più caratteristico dell'immunodeficienza acquisita (AIDS). Questa forma è caratterizzata da un decorso aggressivo e da un tipico coinvolgimento della pelle del viso all'inizio della malattia.
Le lesioni cutanee sono ulcerative. Il coinvolgimento della mucosa del palato, inaudito in qualsiasi altra forma di sarcoma, è particolarmente allarmante. Con il progredire della malattia, si osserva il coinvolgimento del tronco, degli arti, delle mucose e degli organi interni, compreso il cuore.
I sintomi clinici sono la base per sospettare il sarcoma di Kaposi, specialmente nei pazienti HIV positivi e immunosoppressivi.
La diagnosi finale viene effettuata sulla base dell'esame istopatologico del materiale raccolto mediante biopsia.
I test di imaging sono utili in caso di sospetto coinvolgimento di organi interni.
Trattamento del sarcoma di Kaposi
Il trattamento del sarcoma di Kaposi ha lo scopo di limitare la progressione della malattia, ma non porta al pieno recupero.
Il trattamento chirurgico viene utilizzato per inibire la progressione locale della malattia, nonché per ottenere un effetto cosmetico soddisfacente.
Il sarcoma di Kaposi è sensibile sia alla chemioterapia che alla radioterapia, pertanto questi trattamenti vengono utilizzati singolarmente o contemporaneamente, tenendo conto delle condizioni cliniche del paziente.
Nel caso del tipo correlato all'HIV, la cosa più importante è la pronta attuazione o l'intensificazione del trattamento antivirale. La chemioterapia e la radioterapia sono utilizzate come misure di supporto.
Nella forma iatrogena causata dall'uso di farmaci immunosoppressori, l'interruzione o la riduzione della dose può portare alla remissione spontanea del sarcoma di Kaposi.
La radioterapia viene utilizzata nei pazienti che non possono interrompere i loro farmaci.
Prognosi nel sarcoma di Kaposi
Tenendo conto di tutte le forme di sarcoma di Kaposi, la sopravvivenza a 5 anni è di circa il 75%.
La prognosi è molto migliore nei pazienti con solo la pelle coinvolta, ma è significativamente peggiore nei pazienti con coinvolgimento delle mucose e degli organi interni.
Bibliografia:
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- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, a cura di. metà. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
