I tumori neuroendocrini si sviluppano a lungo e latenti. Il problema più importante nel loro trattamento è il riconoscimento troppo tardivo. Fino a poco tempo, solo pochi medici sapevano della loro esistenza. Un tumore neuroendocrino è un tumore molto insolito. Scopri quello che devi sapere sui tumori neuroendocrini.
I tumori neuroendocrini (NET) sono una forma atipica di malattia neoplastica. Sono rari: solo da poche a una dozzina di persone per milione li colpiscono durante l'anno. Tuttavia, c'è anche un'altra verità: questo tipo di cancro di solito non viene diagnosticato per molto tempo. Vengono diagnosticati solo quando il cancro è avanzato, con metastasi ai linfonodi, al fegato o ad altri organi.
Cosa sappiamo dei tumori neuroendocrini?
I tumori neuroendocrini derivano da cellule endocrine che sono disperse in tutto il corpo umano e formano un sistema endocrino diffuso (endocrino). Possono colpire un organo o coinvolgere organi diversi.
Questo nome copre almeno una dozzina di tipi di tumori, da benigni a altamente maligni, con una rapida crescita aggressiva. I primi, trattati chirurgicamente, terminano con la guarigione del paziente. Quest'ultimo deve essere trattato in combinazione con diverse terapie. Il trattamento chirurgico di solito non è possibile a causa dello stadio iniziale del tumore. Esistono forme intermedie con uno stadio iniziale avanzato, ma di crescita lenta, e queste dominano.
Più del 70% di tutti i tumori neuroendocrini si trova nel sistema digerente, il resto nelle vie aeree e in ghiandole endocrine selezionate.
Importante
Glossario
Sistema endocrino (endocrino) - un sistema che integra le funzioni dei singoli organi con il sistema nervoso e immunitario attraverso la produzione di ormoni rilasciati nel sangue.
Somatostatina - antagonista dell'ormone della crescita; blocca la secrezione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria e inibisce la secrezione di insulina.
Serotonina - un ormone che agisce, tra gli altri la funzione di un importante neurotrasmettitore nel sistema nervoso centrale e nel sistema digestivo; La soddisfazione associata all'impegno in attività piacevoli, come mangiare cioccolato, è probabilmente dovuta al rilascio di serotonina nei nuclei della sutura.
Tumori neuroendocrini gastrointestinali
I tumori dell'apparato digerente (GEP NET) sono caratterizzati da uno sviluppo asintomatico lungo, a volte di diversi anni. Molto spesso sono di piccole dimensioni, quindi è difficile individuarli negli esami di routine. Le metastasi, principalmente al fegato e ai linfonodi, di solito compaiono prima della comparsa dei sintomi clinici.
Queste caratteristiche rendono un paziente con un tumore neuroendocrino significativamente diverso da un tipico malato di cancro dal punto di vista psicologico - spiega il Prof. Beata Kos-Kudła, capo del Dipartimento di Endocrinologia di Zabrze e del Dipartimento di Fisiopatologia ed Endocrinologia dell'Università di Medicina della Slesia a Katowice e presidente del Consiglio degli esperti della Rete polacca dei tumori neuroendocrini. - Un uomo funziona perfettamente, si considera completamente sano e poi improvvisamente scopre che tutto il suo fegato è coperto di metastasi. Questo gli causa uno shock psicologico. È a questo punto e in una fase successiva del trattamento che l'atteggiamento del medico nei confronti del paziente gioca un ruolo enorme, così come la possibilità di trattare il paziente con uno psicologo.
Tumori neuroendocrini: carcinoide
Il tumore GEP più noto e più comune è il carcinoide, un tumore secernente serotonina. Fu descritto per la prima volta 100 anni fa e il suo nome doveva riflettere la sua natura: un tumore "simile al cancro" microscopicamente ma clinicamente benigno.
Questa malattia si manifesta clinicamente con i sintomi del cosiddetto sindrome carcinoide: arrossamento parossistico del viso, diarrea fastidiosa, dolore addominale, mancanza di respiro, gonfiore, cianosi e dolore alle articolazioni e ai muscoli. Dare i farmaci giusti per sopprimere la secrezione ormonale di solito cancella completamente i sintomi. Il paziente ha un senso di guarigione, può funzionare normalmente e la sua qualità di vita migliora notevolmente.
I tumori neuroendocrini (NET) sono neoplasie rare e atipiche le cui cellule sono in grado di produrre, immagazzinare e secernere ormoni biogenici e ammine (aminoacidi "parenti" biologicamente attivi). Questi tumori si sviluppano da cellule endocrine (endocrine) presenti in varie parti del corpo. I NET possono verificarsi in vari organi e tessuti, ma il 70% di essi si trova nel tratto gastrointestinale.
Tumori neuroendocrini - diagnosi
Lo strumento di base nella diagnosi dei tumori neuroendocrini è la determinazione degli ormoni appropriati nel sangue:
- Concentrazione di cromogranina A (CgA)
- concentrazione di acido 5-idrossiindolo acetico (5-HIAA)
- concentrazione di enolasi neurone specifica (NSE)
- concentrazione di sinaptofisina
Quando si sospetta un tumore neuroendocrino, il fatto che circa l'80% dei tumori neuroendocrini produce una proteina caratteristica sulla loro superficie, viene utilizzato il recettore della somatostatina di tipo 2. Somministrando a un paziente un analogo della somatostatina contrassegnato con un isotopo radioattivo - tecnezio, un'immagine del tumore può essere ottenuta mediante scintigrafia (SRS) o, utilizzando gallio, tomografia a emissione di positroni PET. I seguenti sono utilizzati anche nella diagnosi dei tumori NET:
- esame ecografico con l'uso di un endoscopio
- tomografia computerizzata (TC)
- risonanza magnetica per immagini (RM)
Trattamento farmacologico dei tumori neuroendocrini
Il trattamento di scelta è la chirurgia, che consente la completa rimozione del tumore. Per le lesioni avanzate al momento della diagnosi, la chirurgia potrebbe non essere possibile. Quindi vengono utilizzate la farmacoterapia e la chemioterapia.
Gli analoghi della somatostatina (octreotide e lantreotide) svolgono un ruolo importante nel trattamento farmacologico dei tumori GEP ormonalmente attivi, che sono ora considerati il "gold standard" nella gestione dei GEP NET - dalla loro introduzione al trattamento dei pazienti carcinoidi, la sopravvivenza a 5 anni è aumentata da 18 a 67 %. Grandi speranze sono anche associate alla terapia con radioisotopi clinicamente testati con analoghi della somatostatina marcati (isotopi radioattivi che si attaccano alle cellule tumorali insieme al farmaco le irradiano e le distruggono). Anche farmaci antitumorali sempre più recenti sono oggetto di studio in termini di utilizzo nei tumori GEP.
La chemioterapia è un metodo che non è comunemente usato nel trattamento di questo tipo di cancro. Pertanto, è estremamente importante sensibilizzare i medici a non indirizzare meccanicamente i pazienti con tumori GEP alla chemioterapia, che dovrebbe essere riservata principalmente ai tumori GEP a rapido sviluppo.
Letteratura:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Tumori neuroendocrini - diagnosi precoce nell'assistenza sanitaria di base", Medycyna dopo il diploma, febbraio 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Metodi moderni di diagnosi e trattamento dei tumori neuroendocrini dell'apparato digerente" Endocrinology Poland, Volume 57, numero 2/2006, pp. 174-186
3. Marta Kunkel, "Tumori neuroedocrini gastrointestinali - caratteristiche, diagnosi, trattamento", Doctor's Guide a 3/2005, pp. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (a cura di) Tumori neuroendocrini dell'apparato digerente. Danzica: Via Medica, 2010, pagg. 1-364
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