La gammapatia monoclonale non è un'entità specifica della malattia, ma un gruppo di malattie di eziologia sconosciuta. La loro caratteristica comune è la crescita di un singolo clone di plasmociti, cioè cellule linfoidi della linea B del sistema ematopoietico, in grado di produrre anticorpi. Quali sono i sintomi della gammapatia clonale e come viene trattata?
La gammapatia monoclonale viene spesso diagnosticata accidentalmente durante gli esami di laboratorio profilattici o il paziente riferisce sintomi indicativi della sua comparsa. Nel corso della gammapatia monoclonale cresce un singolo clone di plasmociti, cioè cellule linfoidi della linea B del sistema ematopoietico, in grado di produrre anticorpi. Derivano da una cellula e secernono il cosiddetto una proteina M composta da due catene pesanti identiche e due catene leggere identiche. Ciò si manifesta con la proteina monoclonale visibile nel proteinogramma.
Se si sospetta una gammapatia monoclonale, la diagnosi deve essere confermata dall'elettroforesi, che mostra la presenza della proteina M. Successivamente, l'immunofissazione identificherà il tipo di catene pesanti o leggere.
Gammapatia monoclonale: sintomi
Alcune gammapatie sono completamente asintomatiche e l'unica deviazione è la presenza della proteina anormale. Mentre altri possono essere aggressivi. Una produzione eccessiva della proteina M può portare a una riduzione della quantità di immunoglobuline residue e quindi causare una diminuzione dell'immunità o dei disturbi della coagulazione del sangue. L'accumulo di proteine nei tessuti provoca, ad esempio, danni ai reni. L'infiltrazione del tessuto osseo porta alla formazione di osteoporosi e ad un aumento dei livelli di calcio nel corpo.
Leggi anche: Anemia aplastica. Tipi e sintomi di anemia aplastica Emofilia - una malattia del sangue ereditaria Anemia perniciosa: cause e sintomi. Morbo di Addison-Bierme ...Gammapatie monoclonali: classificazione
- La MGUS (gammapatia monoclonale di importanza indefinita) - caratterizzata da piccole quantità di proteina monoclonale nel siero e da un decorso lieve, non danneggia gli organi bersaglio:
- MGUS lieve con sovrapproduzione di immunoglobuline G, A o D; meno frequentemente, la malattia è correlata all'eccessiva produzione di immunoglobuline M
- MGUS che accompagna altre malattie
- MGUS in corso di infezioni croniche (batteriche, virali, parassitarie)
- Bence Jones proteinuria idiopatica
- gammapatia monoclonale maligna - il decorso è sintomatico e progressivo:
- mieloma multiplo (mieloma multiplo, malattia di Kahler)
- Sindrome POEMS - un raro tipo di mieloma multiplo, il nome deriva dalle prime lettere dei sintomi più comuni: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia e gammapatia monoclonale
- leucemia plasmacellulare (LCP) - è la forma più grave di mieloma, di solito alla fine della progressione del mieloma multiplo, ma esistono anche forme diagnosticate de novo
- La macroglobulinemia di Waldenström - è un raro tipo di linfoma non Hodgkin, la cui essenza è la proliferazione incontrollata dei linfociti delle cellule B, che producono una proteina monoclonale IgM anormale
- malattie da deposizione di catene di immunoglobuline:
- malattie con deposizione sistemica di catene pesanti e leggere
- amiloidosi primaria - una malattia con la deposizione di proteine biologicamente inattive con la configurazione β e la struttura non ramificata
Gammapatia monoclonale: trattamento
In caso di MGUS o mieloma asintomatico, il trattamento non è richiesto e si raccomandano solo visite regolari di follow-up con elettroforesi delle proteine sieriche e urinarie. Il trattamento della gammapatia sintomatica deve essere personalizzato, tenendo conto dell'età e delle condizioni del paziente.
