La malattia di Kuru: la maledizione dei cannibali

Il kuru è una malattia neurodegenerativa appartenente alle encefalopatie spongiformi. È causato da prioni infettivi. Era diffuso tra le tribù della Papua Nuova Guinea, oggi, fortunatamente, non è praticamente più presente. Fortunatamente, perché finora non è stata inventata alcuna cura per le malattie da prioni.

La malattia di Kuru è stata scoperta negli anni 50. È anche chiamata malattia cannibale perché ha richiesto un pesante tributo alla popolazione della tribù Fore che viveva nelle montagne orientali in Papua Nuova Guinea. Coltivavano il cannibalismo rituale.

Un'altra parola per kuru sta ridendo della morte, a causa dei sintomi caratteristici della malattia, incluso risate violente e incontrollabili.

Il cervello del defunto è stato cavato, quindi bollito e mangiato. Un altro modo per "prolungare la vita" dei membri della tribù era strofinare il cervello di una persona morta sulla pelle dei loro cari, in particolare donne e bambini, i più privilegiati. In entrambi i casi, i prioni pericolosi potevano entrare nel corpo umano, erano sufficienti graffi sulla pelle o mucose danneggiate dell'apparato digerente. L'epidemia di kuru ha causato l'estinzione del 90 per cento degli abitanti di questi insediamenti primitivi. Fu solo negli anni '50, quando il cannibalismo fu ufficialmente bandito, che l'incidenza della malattia iniziò a diminuire gradualmente. Kuru fu scoperto e descritto da Daniel Carleton Gajdusek nel 1957 e 20 anni dopo gli fu assegnato il Premio Nobel. Ha dimostrato che si tratta di una malattia infettiva, trasmessa da un fattore associato al cannibalismo.

Di cosa parla il kuru?

Kuru è una malattia del sistema nervoso centrale causata da prioni patogeni e la prima encefalopatia spongiforme ben descritta nell'uomo. I prioni causano cambiamenti distruttivi nel cervello e perdita di cellule nervose. La malattia è difficile da diagnosticare in quanto potrebbero essere necessari fino a 40 anni per svilupparsi ei sintomi iniziali non sono specifici.

Cosa sono i prioni?

Sono proteine ​​mutanti che normalmente fanno parte dell'involucro delle cellule nervose e dei globuli bianchi (linfociti). Dovrebbero essere scomposti da enzimi cellulari e proteasi. Tuttavia, può verificarsi una mutazione che porta queste proteine ​​a trasformarsi in forme che non vengono scomposte dalle proteasi. Quindi si accumulano nel tessuto nervoso e causano la sua lenta distruzione, dando un'immagine caratteristica di cambiamenti spugnosi.

I prioni sono agenti infettivi non convenzionali, né batteri né virus. Sono ancora sconosciuti agli scienziati e suscitano da anni la loro sorpresa e il loro fascino. Non contengono acido nucleico, non metabolizzano, ma si comportano come una forma di vita proteica. Inoltre, hanno la capacità di duplicarsi.

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I tessuti nervosi infetti degli animali possono essere una fonte di infezione da prioni.

Priony è stato scoperto dal biochimico americano Stanley B. Prusiner negli anni 80. Nel 1997 gli è stato conferito il Premio Nobel per le sue ricerche in cui ha dimostrato che queste proteine ​​sono infettive.

L'infezione è possibile anche durante procedure mediche, come il trapianto di cornea, l'impianto di elettrodi della dura madre o del cervello, a seguito dell'uso di strumenti chirurgici contaminati. È vero che i prioni di specie diverse hanno una struttura diversa, ma c'è una probabilità di rompere la barriera interspecie. Ad esempio, si sospetta che le mucche abbiano contratto la BSE (malattia della mucca pazza) per la prima volta dopo aver consumato mangime ottenuto dal cervello di pecora infettato da scrapie. Allo stesso modo, i gatti - la variante felina della BSE, acquisita mangiando cibo contaminato.

Vale la pena saperlo

Malattie causate da prioni
Alle persone:

• Malattia di Kuru
• malattia di Creutzfeldt-Jakob
• insonnia familiare fatale (FFI)
• Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Negli animali:

• scrapie (scrapie di pecora)
• malattia della mucca pazza (BSE)

Sintomi della malattia di Kuru

Come accennato, la malattia richiede molto tempo, da diversi mesi a 40 anni. Di solito - diversi mesi. Durante questo periodo, il paziente sviluppa:

• incoerenza dei movimenti (atassia cerebellare)
• forte tremito (kuru significa tremare)
• movimenti involontari
• incontinenza urinaria e incontinenza fecale
• improvvisi cambiamenti di umore - attacchi incontrollati di pianto o risate
• ritiro

Il kuru di solito si svolge in tre fasi. Il primo, quello iniziale, sembra l'influenza. Il paziente lamenta mal di testa e dolori agli occhi, dolori alle articolazioni e agli arti in genere, febbre, mal di gola, ma anche dimagrimento. Inoltre, ci sono problemi di movimento, tremori agli arti, perdita di equilibrio e caratteristici movimenti oculari involontari e ritmici.

Nella seconda fase, il paziente non può più muoversi o addirittura sedersi senza supporto. I sintomi sopra menzionati peggiorano e la persona diventa lentamente completamente dipendente.

La fase finale del kuru è in attesa della morte. Il paziente è completamente immobilizzato, non trattiene l'urina o le feci e il cibo con difficoltà (e alla fine per niente) si sposta nello stomaco. Ride con forza o piange con lanci. La demenza (demenza) non è quasi mai vista nel kuru, quindi sei pienamente consapevole. La morte si verifica a seguito della distruzione totale dell'organismo, della fame o della polmonite da aspirazione.

Trattamento Kuru

Sfortunatamente, non è stata ancora inventata alcuna cura efficace per le malattie da prioni. Tuttavia, è in corso un'intensa ricerca in questa direzione. Vengono testati vari metodi, tra cui farmacoterapia, nanotecnologia, vaccino o terapia proteica.

Prevenzione delle malattie da prioni

Le malattie da prioni non si diffondono per goccioline trasportate dall'aria, come comunemente accade con malattie virali o batteriche. Quindi abbiamo buone possibilità di prevenire l'infezione. Puoi occupartene in molti modi:

• rispetto delle norme igieniche di base
• evitare di mangiare carne di origine sconosciuta (ad esempio dai mercati, senza certificati veterinari)
• non usare farine di carne o ossa negli alimenti per animali
• poiché vi è il rischio di infezione del paziente durante l'intervento chirurgico, il metodo di profilassi delle malattie da prioni è mettere in quarantena le apparecchiature utilizzate per la chirurgia all'interno del cervello, delle tonsille o dell'appendice fino al risultato della biopsia di questi organi per il trasportatore di prioni
• esame di preparati medici per possibili infezioni. Ad esempio, nel 2000, il ministero della Salute britannico ha ordinato che il vaccino orale contro la poliomielite, prodotto dal siero di vitelli sospetti infetti, fosse ritirato dalla circolazione.

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