Linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule B (DLBCL)

Il linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule B è un tipo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il tipo più comunemente diagnosticato di cancro del sistema linfatico - 35%. A sua volta, fino all'80 percento. Il linfoma aggressivo è DLBCL. Quali sono le cause e i sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B? Qual è il trattamento?

Sommario

1. Linfoma diffuso a grandi cellule B - cause
2. Linfoma diffuso a grandi cellule B - sintomi
3. Linfoma diffuso a grandi cellule B - diagnosi
4. Trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B.

Il linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule B è un tipo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il tipo più comunemente diagnosticato di cancro del sistema linfatico - 35%. A sua volta, fino all'80 percento. Il linfoma aggressivo è DLBCL.

Il linfoma è un tumore del sistema linfatico (che fa parte del sistema immunitario) caratterizzato dalla crescita incontrollata dei globuli bianchi (linfociti B o T), il giusto numero dei quali in un corpo sano ci aiuta a combattere le infezioni.

Il linfoma diffuso (non Hodgkin) a grandi cellule B è un cancro causato dalla crescita delle cellule B.

In Polonia, ogni anno vengono diagnosticati quasi 7.500 nuovi casi di linfoma. Grazie al progresso della medicina, in molti casi siamo in grado di superarli. I pazienti polacchi non hanno ancora accesso a una terapia efficace per il linfoma non Hodgkin aggressivo - refrattario al trattamento in corso o ricorrente a cellule B.

Linfoma diffuso a grandi cellule B - cause

Le cause del linfoma non Hodgkin a cellule B (DLBCL) sono sconosciute. I probabili fattori di rischio includono:

Questa malattia in più del 50 per cento. viene diagnosticato in persone di età superiore ai 65 anni,

• infezioni virali e batteriche
• dieta ricca di grassi
• Radiazione ionizzante
• esposizioni chimiche
• precedente trattamento antitumorale
• prendendo farmaci immunosoppressori

Linfoma diffuso a grandi cellule B - sintomi

Il linfoma è un tumore insidioso che può essere difficile da individuare a causa di sintomi aspecifici (spesso tipici del comune raffreddore). Appartengono a loro:

Spesso, il primo sintomo di questa malattia è il gonfiore indolore del collo, delle ascelle e dell'inguine causato da ingrossamento dei linfonodi.

• ingrossamento indolore dei linfonodi
• temperatura più alta
• tosse secca e duratura
• infezioni ricorrenti del tratto respiratorio superiore e dei polmoni
• debolezza
• sensazione di fiato corto
• sudorazioni notturne
• significativa perdita di peso in breve tempo
• disturbi del sistema digerente
• prurito alla pelle

A causa di sintomi non specifici, questa neoplasia viene spesso diagnosticata nella fase avanzata. La maggior parte dei pazienti con DLBCL si rivolge a un medico a causa dell'ingrossamento indolore dei linfonodi (60%) e / o della presenza di un tumore nell'area extra-nodale (40%), nonché per la presenza di sintomi generali aspecifici della malattia (febbre, sudorazioni notturne, tosse). , sensazione di fiato corto, perdita di peso).

Linfoma diffuso a grandi cellule B - diagnosi

La diagnosi finale viene effettuata dopo l'esame istopatologico e immunoistochimico del linfonodo o di altro tessuto dell'organo interessato dal tumore (es. Stomaco, tonsille). A tale scopo, è necessario eseguire una biopsia d'organo o la rimozione chirurgica dell'intero linfonodo con una borsa. Ulteriori informazioni sulla malattia possono essere ottenute, ad esempio, con esami del sangue e del midollo osseo.

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Trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B.

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), che è un linfoma aggressivo, al contrario del linfoma indolente (di basso grado, a sviluppo lento), richiede misure radicali: fermare la malattia e fare sforzi per curarla completamente.

Nella maggior parte dei casi, l'immunochemioterapia (R-CHOP) e, eventualmente, la radioterapia sono lo standard nel trattamento dei linfomi non Hodgkin di 1 ° grado. L'immunochemioterapia prevede la somministrazione contemporanea di chemioterapia (citostatici) e anticorpi monoclonali (rituximab), che offre una possibilità di guarigione permanente anche nel 60-70% dei pazienti. pazienti. Questa terapia è disponibile in Polonia come parte di un programma terapeutico finanziato dal Fondo sanitario nazionale.

Il vero dramma è il caso dei linfomi recidivanti o refrattari, che rappresentano circa il 30-35% del DLBCL. In una tale situazione, ai pazienti in buona salute può essere offerta l'immunochemioterapia ad alte dosi: i farmaci chemioterapici somministrati senza rituximab non danno molto effetto. Il completamento di tale trattamento può essere il ponte per un paziente sottoposto a trapianto di midollo osseo.

E i pazienti che non hanno risposto al trattamento di cui sopra e hanno una seconda o terza ricaduta? L'opportunità per loro è pixantrone, che è una risposta alle esigenze mediche esistenti non soddisfatte. Attualmente, questa opzione terapeutica manca in Polonia. Il trattamento utilizzato finora nel linfoma recidivante (DLBCL) dà un basso tasso di risposta del 5%.

Pixantrone (approvato nella 3a e 4a linea di trattamento) è l'unico farmaco con l'indicazione EMA per il trattamento in monoterapia di pazienti con linfoma non-Hodgkin aggressivo a cellule B ripetutamente recidivante o refrattario negli adulti. Pixantrone è un citostatico di nuova generazione con un meccanismo d'azione diverso rispetto alle classiche antracicline registrate (doxorubicina e altri). Il farmaco è caratterizzato da una ridotta cardiotossicità. Questo è di grande importanza per gli anziani, che spesso hanno malattie cardiovascolari insieme al cancro, così come per le persone che sono state precedentemente trattate con antracicline cardiotossiche.

È importante sottolineare che questa terapia può anche essere un ponte per il trapianto di midollo osseo, dando così la possibilità di una cura permanente.

I dati degli studi clinici di fase III in 140 pazienti hanno mostrato un miglioramento significativo (40%) della sopravvivenza libera da progressione (PFS) rispetto al gruppo di controllo. I pazienti trattati con pixantrone hanno ottenuto remissioni a lungo termine o complete - durata media 9,6 mesi. La sopravvivenza libera da progressione è stata di 5,3 mesi e la sopravvivenza globale media è stata di 10,2 mesi. Il farmaco ha un profilo di sicurezza prevedibile e gestibile.

Vale la pena sottolineare che i pazienti non vengono trattati con pixantrone per il resto della loro vita. La durata mediana del consumo di droga secondo gli studi di fase III è stata di 4 mesi. Solo il 32 percento. i pazienti in questo studio hanno ricevuto 6 cicli.

Il comitato per i medicinali per uso umano (CHMP) ha concluso che i pazienti che ricevono pixantrone mostrano una migliore risposta al trattamento rispetto ad altri trattamenti contro il cancro: vivono più a lungo senza che la loro malattia peggiori. Pixantrone è stato valutato positivamente dall'agenzia britannica NICE.

In Polonia, pixantrone - come farmaco di sola fortuna nel trattamento del linfoma aggressivo recidivato a grandi cellule B - è indicato per un gruppo relativamente piccolo di pazienti. Il numero previsto di pazienti è di circa 200-300 persone.

Oggi i pazienti polacchi possono trarre vantaggio dal farmaco solo negli studi clinici. Pixantrone è già disponibile in oltre una dozzina di paesi dell'UE, tra cui Slovacchia, Slovenia e Grecia, in paesi in cui il livello di PIL è vicino al nostro. In Polonia, il farmaco non è ancora rimborsato. Attualmente, i pazienti con linfoma a grandi cellule B refrattario o recidivante, per i quali il trapianto di midollo osseo non può essere eseguito per vari motivi, o la cui malattia è ancora attiva nonostante il trapianto, possono praticamente essere trattati solo in modo palliativo - con la chemioterapia tradizionale.

I pazienti, i loro parenti e medici, che sono consapevoli del fatto che questo tipo di linfoma, se non trattato, diventa il verdetto di un paziente entro pochi mesi, attendono decisioni positive.