I linfomi sono tumori maligni che derivano dai globuli bianchi. I sintomi dei linfomi possono essere aspecifici: possono essere, ad esempio, affaticamento, sudorazione notturna o perdita di peso inspiegabile. Se c'è un ingrossamento dei linfonodi, è necessario consultare un medico - potrebbe essere causato dal linfoma. Quali altri sintomi di linfoma possono essere e come vengono trattate queste condizioni - perché a volte i medici ritardano l'inizio del trattamento in un paziente con linfoma?
Linfomalinfoma) è una malattia neoplastica il cui punto di partenza sono le cellule del sistema linfatico, cioè i globuli bianchi. Le malattie appartenenti a questo gruppo provengono molto spesso dai linfociti B, meno spesso dai linfociti T e dalle cellule citotossiche (NK). Ogni linfoma è un tumore maligno, ma alcuni di essi sono caratterizzati da un decorso relativamente lieve, mentre altri sono malattie decisamente più aggressive.
I linfomi non sono - almeno in Polonia - il cancro che si verifica molto spesso.
Secondo i dati del National Cancer Registry per il 2010, di tutti i casi di cancro, i linfomi rappresentavano circa il 2,5% sia nelle donne che negli uomini. Quando si tratta di numeri specifici, in totale nel 2010 in Polonia sono stati diagnosticati oltre 3,5mila linfomi.
Nel caso delle statistiche relative a tutto il mondo, nel 2012, la malattia appartenente a questo gruppo è stata diagnosticata in oltre 560.000 pazienti e sono stati registrati oltre 300.000 decessi contemporaneamente.
Chiunque può contrarre il linfoma, sia giovane che anziano. Tuttavia, non tutti i pazienti affetti da linfoma soffrono della stessa malattia: esistono molte varietà.
Sommario
- Linfomi - tipi
- Linfomi: cause
- Linfomi: i primi sintomi non sono specifici
- Linfomi: sintomi più specifici
- Linfomi: una diagnosi
- Linfomi: la gravità della malattia
- Linfomi: trattamento
- Linfomi: una prognosi
Linfomi - tipi
Esistono due tipi fondamentali di linfoma:
- Linfoma di Hodgkin
- linfoma non Hodgkin (linfoma non Hodgkin)
Il linfoma di Hodgkin si manifesta principalmente nei giovani: il picco di incidenza si osserva tra i 20 ei 40 anni e dopo i 50 anni.
A sua volta, il linfoma non Hodgkin si verifica principalmente nei pazienti anziani di età superiore ai 60 anni (tuttavia, ci sono alcune eccezioni qui - alcuni tipi sono più comuni nei pazienti decisamente più giovani).
Il gruppo dei linfomi non Hodgkin comprende moltissime unità, che differiscono sia per le cellule esatte da cui provengono, sia per il decorso di queste malattie.
Esempi di malattie incluse in questo gruppo (secondo l'Organizzazione mondiale della sanità) sono:
- Linfoma follicolare non Hodgkin
- leucemia a cellule capellute
- Leucemia linfoblastica a cellule B.
- linfoma della zona marginale
- Linfoma di Burkitt
- linfoma anaplastico a grandi cellule
- leucemia linfatica cronica
- mieloma multiplo (mieloma multiplo, malattia di Kahler)
- micosi fungoide
- Macroglobulinemia di Waldenström
- linfoma a cellule T periferiche
- linfoma a cellule mantellari
- linfoma diffuso a grandi cellule B.
Linfomi: cause
I linfomi, come altri tumori, si sviluppano quando le cellule anormali si moltiplicano in modo incontrollabile. L'incidenza dei linfomi è influenzata da fattori quali:
- esposizione a pesticidi e radiazioni ionizzanti
- immunodeficienze (dovute all'uso di immunosoppressori o infezione da HIV)
- malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide o celiachia)
- oneri familiari (se qualcuno in famiglia ha sofferto di linfoma, aumenta il rischio di questa malattia nei parenti)
- posizione geografica (è stato osservato che, ad esempio, la maggior parte dei casi di linfoma di Hodgkin si verifica negli Stati Uniti, Canada e nord Europa, mentre in Asia l'incidenza di questa unità è molto più bassa)
- stato socioeconomico (le persone con uno status più elevato hanno un rischio maggiore di sviluppare anche il linfoma di Hodgkin)
- precedente trattamento chemioterapico per qualche motivo (il rischio di linfoma è aumentato soprattutto quando la chemioterapia è stata combinata con la radioterapia)
- infezioni (infezioni sia batteriche che virali - si nota una relazione speciale tra l'infezione da EBV e l'insorgenza del linfoma di Hodgkin).
Linfomi: i primi sintomi non sono specifici
I linfomi possono portare a sintomi di due diverse categorie. Il primo di questi sono disturbi non specifici che possono essere considerati un sintomo di malattie completamente diverse.
Stiamo parlando di problemi come febbre indeterminata, perdita di peso e sudorazione notturna.
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Linfoma, raffreddore e influenza
Il linfoma è più spesso confuso con un raffreddore prolungato o con l'influenza. Non c'è da stupirsi, in questi casi compaiono sintomi come:
- febbre di basso grado o febbre
- sudorazioni notturne
- affaticamento, debolezza generale del corpo
- perdita di peso
- tosse e persino mancanza di respiro (quando il linfoma si trova nel petto)
- naso chiuso, naso che cola (quando il linfoma si trova nel rinofaringe)
- prurito della pelle su tutto il corpo
Se questi sintomi persistono nonostante il trattamento, dovresti consultare immediatamente il medico.
Come puoi distinguere tra linfoma e raffreddore o influenza?
Con l'influenza l'alta temperatura rimane sempre alta, mentre con il cancro in questione compare e scompare (anche più volte al giorno) senza motivo apparente.
Già questo sintomo dovrebbe destare i nostri sospetti.
Inoltre, una tosse secca e persistente è caratteristica del linfoma. Succede anche con l'influenza, ma solo all'inizio della malattia. Man mano che si sviluppa, si trasforma in una tosse umida.
Dovrebbero prestare attenzione anche i cambiamenti sulla pelle e sui noduli sottocutanei che non sono caratteristici dell'influenza o del raffreddore, ma soprattutto del linfoma.
Inoltre, lo sviluppo di un tumore del sistema linfatico può essere indicato da ascite e / o gonfiore degli arti inferiori così come lividi o sanguinamento (se si trova nel midollo osseo che produce le cellule del sangue).
ImportanteSia nel corso di linfoma, influenza o altre malattie infettive, i linfonodi si ingrossano.
Tuttavia, nel corso di un'infezione, i linfonodi sono dolorosi, generalmente morbidi, elastici e possono essere spostati contro la pelle. Inoltre, la pelle sopra di loro è rossa e calda. Tali linfonodi di solito mostrano che il corpo sta combattendo l'infezione.
Tuttavia, se i linfonodi sono indolori (sebbene in alcuni pazienti il dolore si manifesti dopo aver bevuto alcol), ingranditi di almeno 2 cm e anche duri, densi, spesso raggruppati in fasci, la pelle sopra di loro non viene modificata (non arrossata o calda) e, inoltre, durano più di 2-3 settimane, c'è motivo di preoccupazione. In tal caso, consultare un medico.
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Linfoma e mononucleosi
I sintomi della mononucleosi sono molto simili ai sintomi del linfoma. Entrambe le malattie includono:
- linfonodi gonfi e duri (all'inguine, alle ascelle, al collo o sotto la mascella), che il più delle volte si ingrandiscono in fasci. Tuttavia, quelli in corso di mononucleosi sono sensibili al tatto
- febbre - in caso di "malattia del bacio", dura ininterrottamente fino a 2 settimane. Nel corso del linfoma, la febbre va e viene (anche più volte al giorno)
- dolore addominale - nel caso del linfoma, il dolore addominale si verifica quando il linfoma si trova nello stomaco o nell'intestino. Nel caso della mononucleosi, è causato da un ingrossamento della milza, quindi si trova più spesso nella cavità addominale superiore sul lato sinistro (questo sintomo si verifica nel 50% dei pazienti)
Inoltre, nel corso del linfoma, non sono presenti altri sintomi di mononucleosi, come le tonsille ricoperte da una patina grigia (che provocano un odore sgradevole e nauseabondo dalla bocca) e il caratteristico gonfiore delle palpebre, del ponte del naso o delle arcate sopracciliari.
Vale la pena sapere che l'EBV, la causa della mononucleosi e che rimane nell'organismo per tutta la vita dopo l'infezione primaria, può essere responsabile dello sviluppo del linfoma di Burkitt. Il rischio aumenta nelle persone con un sistema immunitario debole, come quelle sieropositive.
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Linfoma e dermatite atopica
La sindrome di Sézary e la forma eritrodermica della micosi fungoide, un tipo di linfoma cutaneo a cellule T, possono essere confuse con casi gravi di dermatite atopica.
Sia nel corso del linfoma cutaneo che della dermatite atopica grave, si può sviluppare eritroderma, ovvero interessamento cutaneo generalizzato da parte della malattia, che si manifesta con arrossamenti e desquamazione oltre il 90%. la superficie della pelle.
Inoltre, in entrambi i casi la pelle è pruriginosa e i capelli possono cadere. Puoi anche sentire i linfonodi ingrossati.
Quindi come si distingue l'AD dal linfoma cutaneo?
Prima di tutto, l'AD è una malattia solitamente diagnosticata nei bambini (il più delle volte si verifica nei neonati o tra i 6 ei 7 anni di età). Il linfoma cutaneo, d'altra parte, di solito compare negli anziani, spesso in forma grave.
Pertanto, un paziente con dermatite atopica ad esordio tardivo e / o grave richiede un'attenzione particolare per eseguire diagnosi che escludono / confermano lo sviluppo di linfoma cutaneo primario.
Inoltre, la dermatite atopica è spesso accompagnata da ipersensibilità o intolleranza alimentare o allergia (quasi il 50% dei bambini affetti da AD soffre contemporaneamente di asma bronchiale o raffreddore da fieno), che non si osserva in corso di linfoma.
Inoltre, nei pazienti con atopia, si possono osservare infezioni batteriche, virali o fungine, che non è caratteristico di un cancro del sistema linfatico.
Inoltre, i linfomi cutanei possono essere confusi con condizioni della pelle come:
- psoriasi
- eczema allergico da contatto
- squame di pesce
- altri che si manifestano come eritroderma
Linfomi: sintomi più specifici
Altri possibili sintomi di linfoma sono molto più specifici e sono associati alla presenza di masse neoplastiche. Tra questi si citano:
- ingrossamento dei linfonodi (di solito sono più grandi di 2 cm, i nodi ingrossati dal linfoma di solito non fanno male e la pelle sopra di loro rimane invariata; nel corso della malattia, i nodi possono crescere insieme in fasci)
- disturbi legati all'infiltrazione di vari organi da parte del linfoma (es. dolore addominale correlato a ingrossamento della milza o ittero derivante da interessamento epatico)
- sintomi derivanti dall'infiltrazione del midollo osseo (ad es. anemia).
I sintomi del linfoma sono determinati da diversi fattori, tra cui dove si troveranno le masse tumorali nel corpo.
Ad esempio, i pazienti con cancro al petto possono avvertire mancanza di respiro, tosse o una sensazione non specifica di oppressione al petto.
Nel caso di uno dei tipi di linfoma, un sintomo piuttosto interessante è il dolore ai linfonodi, che può comparire dopo ... aver bevuto alcolici.
Il numero di persone che soffrono di linfoma è in aumento. Tuttavia, le nuove terapie sono ancora fuori dalla portata dei pazienti polacchi
Fonte: biznes.newseria.pl
Linfomi: una diagnosi
I test di laboratorio, di imaging e istopatologici sono fattori importanti nella diagnosi dei linfomi.
Vengono eseguiti, tra gli altri emocromo periferico (in cui è possibile rilevare anemia e leucocitosi), nonché misurazioni dell'attività della lattato deidrogenasi o test per determinare la funzione del fegato e dei reni.
I test di imaging sono estremamente importanti: di solito, inizialmente, vengono eseguiti test come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica o la PET-TC per determinare se la malattia si è diffusa.
Oltre a quelli già citati, gli esami istologici e immunoistochimici sono estremamente importanti nella diagnosi dei linfomi. Possono essere eseguiti dopo aver raccolto il linfonodo interessato: si raccomanda che l'esame non includa un frammento, ma l'intero linfonodo. A volte vengono ordinati anche esami del midollo osseo, ad esempio una biopsia per aspirazione del midollo osseo.
Tuttavia, in un paziente con sospetto di linfoma, non vengono eseguiti solo test per confermare o escludere la diagnosi. Ai pazienti viene anche ordinato di eseguire altre analisi - ad es. Ecocardiografia o test di funzionalità polmonare - i cui risultati influenzano la pianificazione del trattamento.
Linfomi: la gravità della malattia
Tutti i suddetti test sono importanti non solo perché consentono una diagnosi finale, ma consentono anche di determinare lo stato di avanzamento della malattia del paziente.
A tal fine, il cosiddetto la scala Ann Arbor (ora modificata), che distingue quattro gradi di linfoma:
- Grado I: coinvolgimento di un nodo o un gruppo di nodi adiacenti o presenza di una lesione extra-nodale senza coinvolgimento dei nodi
- stadio II: coinvolgimento di più di due gruppi di linfonodi sullo stesso lato del diaframma o cambiamenti nei nodi con coinvolgimento di un organo vicino ai nodi
- Stadio III: coinvolgimento dei linfonodi su entrambi i lati del diaframma o linfonodi sopra il diaframma con coinvolgimento simultaneo della milza
- stadio IV: coinvolgimento dell'organo extra-linfatico con contemporaneo coinvolgimento nodale.
L'estensione di questa classificazione riguarda il linfoma di Hodgkin. Lì, accanto al passaggio, vengono utilizzate anche due lettere: A e B.
La lettera A in questo caso significa che il paziente non ha sintomi generali.
La lettera B viene aggiunta allo stadio del linfoma di Hodgkin quando il paziente sta lottando con una qualsiasi delle condizioni come febbre superiore a 38 gradi C senza motivo apparente, perdita di peso superiore al 10% (verificatasi entro 6 mesi) o sudorazione notturna.
Linfomi: trattamento
Esistono fondamentalmente due approcci per il trattamento dei linfomi: chemioterapia e radioterapia. Tuttavia, non tutti i pazienti diagnosticati ricevono immediatamente il trattamento. L'inizio della terapia dipende dal tipo di linfoma diagnosticato.
Questo gruppo di malattie può essere suddiviso in tre gruppi:
- linfomi indolenti (ad es. leucemia linfocitica cronica)
- linfomi aggressivi (ad es. linfoma a cellule mantellari)
- linfomi molto aggressivi (ad es. linfoma di Burkitt).
Nel primo caso, la diagnosi viene spesso fatta in modo casuale: i pazienti sono generalmente di età avanzata e potrebbero non presentare sintomi generali.
Qui viene spesso utilizzato il principio "guarda e aspetta" - si basa sul fatto che il paziente è sotto la costante osservazione dei medici e il trattamento viene implementato solo quando la malattia progredisce.
In nessun caso una tale procedura trascura il paziente: i linfomi lenti sono difficili da curare completamente, inoltre, il trattamento con la chemioterapia a volte può portare più effetti negativi che benefici, quindi viene avviato solo quando è veramente necessario.
Il trattamento dei linfomi aggressivi e molto aggressivi è molto diverso. Nel loro caso, la terapia viene avviata il prima possibile. Qui però c'è una relazione piuttosto interessante: queste malattie possono avere un decorso molto rapido (un significativo ingrossamento dei linfonodi può verificarsi in pochi giorni), tuttavia questi tumori sono spesso molto sensibili alla chemioterapia.
Linfomi: una prognosi
Il tipo di malattia determina la prognosi di un paziente con linfoma.
I pazienti con linfoma non Hodgkin indolente hanno raramente la possibilità di un completo recupero, sebbene sia possibile per loro ottenere la remissione, sebbene la malattia possa ripresentarsi. Vale la pena sottolineare qui, tuttavia, che il tempo di sopravvivenza nel caso di questi linfomi, anche senza trattamento, può raggiungere diversi anni dalla diagnosi della malattia.
In caso di linfomi aggressivi non Hodgkin, è possibile ottenere un recupero completo fino alla metà di tutti i pazienti.
Per quanto riguarda il linfoma di Hodgkin, ecco i migliori risultati del trattamento: la cura permanente è possibile in un massimo di 9 pazienti su 10 a cui è stata diagnosticata la malattia.
Fonti:
- Interna Szczeklika 2016/2017, ed. P. Gajewski, pubbl. Medicina pratica
- Risorse dell'American Society of Hematology, disponibili online: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
- Materiali del National Cancer Registry, accesso in linea: onkologia.org.pl
- Steven H. Swerdlow et al., La revisione 2016 della classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità delle neoplasie linfoidi, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569
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