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La sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) è un'assenza congenita o un sottosviluppo dell'utero e della vagina. I pazienti con sindrome MRKH non possono avere rapporti vaginali, rimanere incinta e dare alla luce un bambino. Tuttavia, la medicina moderna offre un'opportunità per una vita sessuale di successo e persino per la maternità. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Qual è il trattamento?
La sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) è una sindrome malformativa la cui caratteristica principale è l'assenza o il sottosviluppo dell'utero e della vagina. Si verifica in 1 su 4.000-10.000 ragazze nate.
Sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - cause
La sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser si sviluppa tra l'8a e la 10a settimana di gestazione. Può essere causato da una carenza di recettori del progesterone e / o degli estrogeni nei dotti perirenali di Müller (questi tubi formano le ovaie, l'utero e la vagina in utero) o l'inibizione del loro sviluppo da parte di un fattore teratogeno, cioè un fattore che causa difetti fetali (può essere, ad es. alcol, fumo). Alcuni specialisti indicano una mutazione genetica come causa.
Sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - sintomi
La sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) è caratterizzata da un'assenza congenita o sottosviluppo dell'utero e della vagina. Tuttavia, la struttura delle tube di Falloppio è normale e le ovaie svolgono la loro funzione (classico tipo 1 della sindrome MRKH).Pertanto, la pubertà nelle ragazze con sindrome MRKH è quasi normale: si sviluppano il seno, i peli pubici e ascellari e la forma del corpo femminile viene modellata.
La sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser viene solitamente diagnosticata nell'adolescenza. L'amenorrea nelle ragazze di età superiore ai 16 anni dovrebbe prestare attenzione.
Si osserva amenorrea di Jedak. Altri sintomi della sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser includono:
- incapacità di avere rapporti vaginali
- incapacità di rimanere incinta e dare alla luce un bambino
- le bambine possono lamentare dolori ciclici nell'addome inferiore
Più di 1/3 dei pazienti con sindrome MRKH presenta altre malformazioni: tube di Falloppio e sistema urinario (tipo 2 non classico) o anomalie renali, difetti del sistema scheletrico, cuore e grandi vasi, debolezza muscolare, perdita dell'udito (tipo MURCS).
Sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - diagnosi
I pazienti con sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser vedono molto spesso un ginecologo a causa dell'assenza di mestruazioni, che dovrebbero essere già apparse. Tuttavia, non tutti i medici fanno subito una diagnosi accurata. Potrebbe scoprire che la causa della spalla delle mestruazioni è l'interruzione endocrina e prescrivere un ciclo di terapia ormonale. Solo quando questo non porta risultati, il paziente si rivolge ad altri specialisti.
Se si sospetta la sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, vengono eseguiti un esame ginecologico e esami di imaging (ecografia della pelvi più piccola e della cavità addominale, urografia, risonanza magnetica della pelvi più piccola, radiografia della colonna vertebrale).
Sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - trattamento
In una paziente con sindrome MRKH, è possibile creare una vagina artificiale per consentirle di avere rapporti sessuali. Se l'incavo vaginale viene preservato, può essere allungato e allungato meccanicamente, il che di solito richiede molti mesi.
L'operazione di creazione di una vagina artificiale viene eseguita da specialisti della Clinica Ginecologica dell'Università di Medicina di Karol Marcinkowski a Poznań.
Tuttavia, se i resti vaginali non vengono conservati, possono essere creati chirurgicamente. L'operazione consiste nel praticare un'incisione nella mucosa dove dovrebbe essere l'ingresso della vagina. Quindi i tessuti vengono sezionati, creando un tunnel il più profondo possibile. Una protesi viene inserita nella vagina creata in questo modo (in modo che le sue pareti non aderiscano tra loro), che viene indossata fino a quando la vagina non è guarita. Tre mesi dopo l'intervento, la paziente dovrebbe iniziare a fare sesso o utilizzare dilatatori speciali, altrimenti la vagina creata si restringe e si restringe.
C'è anche un altro metodo per creare una vagina artificiale. Nel 2014, "The Lancet" ha annunciato che l'operazione per creare una vagina artificiale dalle stesse cellule del corpo era stata completata con successo.
Il paziente dovrebbe essere sotto la cura di molti specialisti, inclusi psicologi, sessuologi e psicoterapeuti.
Le cellule per la coltura sono state raccolte dai tessuti vulvari di ciascuno dei quattro pazienti MRKH che hanno partecipato all'esperimento. Quindi, gli scienziati li hanno coltivati in laboratorio, in nutrienti speciali su un'impalcatura biodegradabile a forma di vagina.
La medicina moderna offre anche ai pazienti con MRHK una possibilità di maternità. Nel 2014 è nato il primo bambino nato in un utero trapiantato.
Se la paziente ha ovaie funzionali, può scegliere una madre surrogata, nella quale viene impiantato un embrione, creato grazie al metodo in vitro.
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1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Il valore della laparoscopia nella diagnosi e nel trattamento della sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser nelle ragazze, "Nowa Pediatria" 2003, n. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sessualità di una donna con sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - un caso clinico, "Ginecologia polacca" 2013, n. 84
