Atrofia multisistemica: cause, sintomi e cure

L'atrofia multisistemica (MSA) è spesso simile alla malattia di Parkinson in termini di sintomi, ma è diversa dal Parkinson in quanto è una condizione molto più grave. Quindi, leggi le cause ei sintomi dell'atrofia multisistemica e impara come trattarla.

Sommario:

1. Atrofia multisistemica: cause
2. Atrofia multisistemica: sintomi
3. Atrofia multisistemica: diagnostica
4. Atrofia multisistemica: trattamento
5. Atrofia multisistemica: prognosi

L'atrofia multisistemica (MSA) è una delle condizioni neurologiche per le quali la medicina manca ancora di trattamenti efficaci. Questa unità, a causa di alcune somiglianze con la malattia di Parkinson, è talvolta classificata come la cosiddetta parkinsonismi atipici.

Alcuni scienziati trattano l'atrofia multisistemica come un termine più ampio: alcuni scienziati generalmente riconoscono che l'atrofia multisistemica è correlata a tre problemi simili: sindrome di Shy-Drager, atrofia olivopontocerebellare e degenerazione nigrostriatale.

In genere, l'atrofia multisistemica si verifica nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni, ma è possibile che si sviluppino in età precoce. Statisticamente, l'atrofia multisistemica si verifica in circa 5 persone su 100.000, gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia.

Atrofia multisistemica: cause

Le cause dei sintomi dell'atrofia multisistemica sono i cambiamenti nel tessuto nervoso. Nel corso della malattia, c'è una progressiva perdita di neuroni e oligodendrociti, le perdite di questi elementi del tessuto nervoso vengono sostituite da astrociti - tali patologie si verificano in molti luoghi diversi all'interno del sistema nervoso centrale (ad esempio nella substantia nigra, nello striato, nel nucleo salivare inferiore) o nel cervelletto).

Questi non sono gli unici fenomeni che si verificano nel corso dell'atrofia multisistemica: nell'esame istopatologico del tessuto nervoso di un paziente affetto da questa entità, è possibile trovare inclusioni intracellulari, silverofile, nonché osservare il fenomeno noto come gliosi.

In quali meccanismi, tuttavia, si verificano le patologie sopra descritte, rimane ancora un mistero. Gli scienziati stanno cercando le cause dell'atrofia multisistemica, inclusoin mutazioni genetiche o malattie autoimmuni. Alcuni postulano anche che l'esposizione ai pesticidi o il trauma cranico possano contribuire alla malattia. Nessuno è in grado di dare una risposta univoca alla causa del guasto multi-sistema al momento.

Atrofia multisistemica: sintomi

Nel corso dell'atrofia multisistemica, ci sono tre gruppi di disturbi: i pazienti possono manifestare sintomi parkinsoniani, disfunzione del sistema nervoso autonomo e disturbi cerebellari. Di solito, i primi problemi sembrano essere sintomi che possono portare a una diagnosi errata del paziente: la maggior parte dei pazienti con atrofia multisistemica sperimenta inizialmente un ritardo motorio simile a quello del morbo di Parkinson (costituito principalmente da difficoltà nell'avvio di una determinata attività). movimento).

Altri sintomi di atrofia multisistemica possono comparire in pazienti in varie configurazioni e includono:

• rigidità muscolare
• tremori
• atassia (ridotta coordinazione motoria)
• problemi con il mantenimento dell'equilibrio
• Disturbi della sudorazione e disturbi correlati della regolazione della temperatura corporea
• ipotensione ortostatica (fenomeno abbastanza pericoloso per la salute dei pazienti, perché improvvisi abbassamenti della pressione sanguigna possono portare a svenimenti e relative cadute)
• impotenza
• disturbi della minzione (che possono includere sia incontinenza urinaria che ritenzione di liquidi nella vescica)
• stipsi
• paralisi delle corde vocali
• bocca asciutta
• disartria
• disturbi respiratori durante il sonno (associati, ad esempio, a russare molto rumorosamente o assumendo la forma di apnea notturna)
• disturbi del linguaggio
• nistagmo
• inclinazione unidirezionale del busto (indicato come il sintomo della torre pendente di Pisa)

I sintomi di atrofia multisistemica possono manifestarsi in sequenze diverse, ma è caratteristico di questo individuo che nel tempo le condizioni del paziente continuano a peggiorare e il grado di disabilità aumenta.

Atrofia multisistemica: diagnostica

È stato menzionato sopra che nei pazienti con atrofia multisistemica, è possibile trovare deviazioni caratteristiche nell'esame microscopico del tessuto nervoso. Tali analisi, tuttavia, non vengono eseguite nella vita - per questo motivo, è possibile fare una diagnosi certa di atrofia sistemica multipla solo postuma.

I sintomi dell'atrofia multisistemica in sé non sono unici per questa malattia: disturbi simili possono essere riscontrati, ad esempio, nel morbo di Parkinson, ma anche nelle malattie demielinizzanti, nelle malattie da prioni o nel corso di infezioni del sistema nervoso centrale. Per questo motivo, nei pazienti con sospetta atrofia multisistemica, è molto importante eseguire una diagnosi differenziale dettagliata.

Il problema più difficile è la differenziazione dell'atrofia multisistemica dalla malattia di Parkinson - alcuni ricercatori ritengono che il criterio che distingue queste due entità potrebbe essere la risposta dei pazienti al trattamento con levodopa (nella malattia di Parkinson, le condizioni dei pazienti migliorano dopo questo farmaco, mentre nell'atrofia multisistemica di solito è nessun miglioramento è stato osservato dopo aver usato questo farmaco).

A causa della suddetta necessità di differenziare l'atrofia multisistemica, i pazienti possono essere sottoposti a vari test, come test di imaging, come la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica per immagini della testa. Possono esserci deviazioni negli studi sopra citati (è possibile, ad esempio, ridurre le dimensioni del cervelletto o del ponte), tuttavia, accade anche che le immagini ottenute del cervello di pazienti con atrofia multisistemica non presentino anomalie.

La malattia è piuttosto rara e per questo motivo viene diagnosticata solo quando sono state escluse altre cause più probabili dei sintomi del paziente.

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Atrofia multisistemica: trattamento

Sfortunatamente, attualmente non esiste un trattamento causale per l'atrofia multisistemica. Tuttavia, ai pazienti affetti da questa condizione viene offerto un trattamento sintomatico volto a ridurre l'intensità dei loro disturbi e migliorare la loro qualità di vita.

Per i pazienti con atrofia multisistemica è molto importante la fisioterapia, grazie alla quale è possibile mantenere la forma fisica il più a lungo possibile e prevenire l'insorgenza di contratture. Si può chiamare aiutare i pazienti a mantenere l'equilibrio del proprio corpo allenamento per l'andatura, a volte è utile utilizzare ausili per la deambulazione, come i deambulatori. In caso di disturbi del linguaggio, può essere utile condurre un allenamento del linguaggio: a questo scopo, puoi utilizzare i servizi di un logopedista.

I preparati farmacologici sono utilizzati anche nel trattamento sintomatico dell'atrofia multisistemica. Ai pazienti con ridotta minzione può essere prescritta, ad esempio, l'ossibutonina (un agente anti-incontinenza). In caso di sintomi di parkinsonismo estremamente gravi, è possibile provare a somministrare preparati a base di levodopa ai pazienti (sebbene la percentuale di miglioramento ottenuta grazie a tale trattamento sia piuttosto bassa).

A causa dei rischi relativamente elevati associati all'ipotensione ortostatica, grande enfasi viene posta sulla prevenzione di drastiche cadute di pressione nei pazienti con atrofia multisistemica. Aumentare l'assunzione di liquidi e aggiungere più sale alla dieta può ridurre l'incidenza di questo problema.

A volte si consiglia ai pazienti di indossare collant compressivi e vengono avvertiti di fattori che possono abbassare la pressione sanguigna (come il consumo di alcol o la disidratazione). L'ipotensione ortostatica può essere prevenuta anche somministrando farmaci come il fludrocortisone (appartenente al gruppo dei mineralcorticoidi) o la midodrina (una sostanza che stimola i recettori alfa-adrenergici).

Atrofia multisistemica: prognosi

La prognosi dei pazienti con atrofia multisistemica è purtroppo sfavorevole: la malattia non ha periodi di remissione, si verifica solo la sua progressione rapida e costante. Il tempo medio di sopravvivenza dei pazienti dai primi sintomi della malattia è di circa 6-9 anni.