Le cisti renali possono essere benigne o maligne, congenite o acquisite, unilaterali o coinvolgere entrambi i reni contemporaneamente. La stragrande maggioranza di questi cambiamenti, fino al 90-93%, è lieve. Quali sono le cause e i sintomi di una cisti renale? Quali sono i tipi di cisti e come vengono trattate?
Sommario
- Cisti renali semplici
- Cisti renali complesse
- Classificazione bosniaca delle masse cistiche nei reni
- Malattia renale cistica acquisita
- Malattia del rene policistico (malattia del rene cistico)
- Malattia renale cistica dell'adulto
- Malattia cistica renale
- Displasia renale policistica
- Midollo renale spugnoso - rene spugnoso
- Midollo renale cistico
- Nefronoftisi
Le cisti renali sono spazi fluidi all'interno del loro parenchima. Possono essere benigni o maligni, congeniti o acquisiti, unilaterali o coinvolgere entrambi i reni contemporaneamente.
La stragrande maggioranza di questi cambiamenti, fino al 90-93%, è lieve.
Ci sono alcune delle malattie più comuni nel corso delle quali si osservano cisti renali.
Le cisti renali acquisite sono:
- cisti semplici
- malattia renale cistica acquisita
Le cisti congenite includono:
- midollo spugnoso dei reni
- displasia renale policistica
D'altra parte, le cisti renali geneticamente determinate includono:
- malattia renale policistica autosomica dominante
- malattia del rene policistico autosomica recessiva
- nefronoftisi
- malattia renale cistica midollare
Ogni cambiamento diagnosticato richiede un controllo ecografico periodico, in quanto può portare allo sviluppo di un processo neoplastico maligno.
Le complicanze più comuni delle cisti renali includono sanguinamento delle cisti, sanguinamento delle vie urinarie, infezione da cisti e cancro ai reni.
Cisti renali semplici
Le cisti renali semplici sono spazi fluidi limitati, più spesso localizzati nella corteccia renale, meno spesso nella regione pelvica, nel midollo.
Questi sono tumori renali benigni che possono essere singoli o multipli in uno o entrambi i reni. Le cisti si trovano solitamente incidentalmente durante gli esami ecografici addominali o urinari di routine.
- Cisti renali semplici: struttura
Le cisti semplici sono fatte di tessuto connettivo fibroso che costruisce la parete della cisti. All'interno, è rivestito da un epitelio cubico e al suo interno è liquido.
- Cisti renali semplici: epidemiologia
Nelle persone sopra i 50 anni la presenza di cisti si riscontra in circa il 50% degli intervistati, negli uomini 2 volte più spesso che nelle donne.
È stato dimostrato che le dimensioni delle cisti semplici aumentano con l'età, inizialmente misurano da pochi millimetri, anche fino a diversi centimetri di diametro.
La presenza di lesioni nelle persone più giovani e nei bambini dovrebbe iniziare una diagnosi più dettagliata per escludere altri cambiamenti patologici nel sistema urinario, simili all'immagine ecografica.
- Cisti renali semplici: sintomi
Tipicamente, le cisti renali semplici sono asintomatiche, mentre ampi spazi fluidi possono causare dolore, disagio nelle aree lombare e sacrale della colonna vertebrale e nella cavità addominale, nonché ematuria e ipertensione.
A causa della mancanza di sintomi caratteristici, le cisti semplici dei reni vengono spesso rilevate accidentalmente durante gli esami di imaging diagnostico, che includono l'ecografia (USG), la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) della cavità addominale.
- Cisti renali semplici: diagnosi
Il metodo più frequentemente utilizzato nella diagnosi di cisti semplici nell'area dei reni e nella differenziazione tra lesioni solide e lesioni contenenti liquidi è l'ecografia per l'elevata disponibilità.
In una corretta immagine ecografica, le cisti dovrebbero essere nettamente delimitate dai tessuti circostanti, con una parete sottile e contorni lisci, monocamerali, di forma ovale e anecoica.
Durante l'esame di tomografia computerizzata, una caratteristica tipica di una semplice cisti è la mancanza di potenziamento dopo somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto.
La scoperta di cambiamenti insoliti all'interno della cisti, che includono calcificazioni, presenza di echi interni o un contorno irregolare del muro, dovrebbe essere motivo di preoccupazione per il medico che esegue l'esame.
In questo caso, si consiglia di approfondire la diagnosi con metodi di imaging più avanzati e più accurati, perché le cisti che non soddisfano i criteri delle cisti semplici richiedono la differenziazione da altre malattie renali cistiche, oltre che dal cancro del rene.
In caso di dubbi sulla lesione rilevata, al paziente deve essere ordinato di eseguire una TAC, in quanto è il metodo di elezione nella rilevazione, differenziazione e valutazione dello stadio dei tumori renali.
- Cisti renali semplici: trattamento
Il trattamento farmacologico o chirurgico di piccole cisti semplici asintomatiche non è praticato.
Le lesioni di grande diametro che causano dolore o fastidio devono essere rimosse durante l'intervento chirurgico eseguito da un urologo specialista con metodo laparoscopico o aperto, se il medico lo decide.
Un altro metodo di trattamento invasivo è la puntura della cisti per aspirare e rimuovere il fluido e la sclerotizzazione, che consiste nel somministrare etanolo al 95% nel lume della cisti.
Il compito dell'alcol è distruggere l'epitelio che riveste l'interno della cisti. Grazie a questa procedura, la cisti ridurrà le sue dimensioni. Sfortunatamente, il tasso di recidiva di cisti semplici dopo aspirazione di liquidi e sclerotizzazione è di circa il 90%.
- Cisti renali semplici: complicazioni
Le complicanze più comuni associate alle cisti renali semplici sono episodi di ematuria, infezione del contenuto della cisti e piuria transitoria.
Se manifesti sintomi come febbre con dolore addominale o piuria, dovresti consultare il tuo medico di famiglia.
- Cisti renali semplici: controllo
Si consiglia l'imaging renale periodico perché le cisti semplici possono degenerare in una malattia neoplastica, ma questo è molto raro.
In caso di cisti semplici asintomatiche, si consiglia di eseguire un'ecografia una volta all'anno.
Cisti renali complesse
Le cisti renali complesse sono cisti che, agli esami radiologici, mostrano caratteristiche che impediscono al medico di classificarle come semplici cisti.
Hanno calcificazione nella loro struttura, sono limitati da pareti spesse e possono rafforzarsi dopo la somministrazione di mezzo di contrasto per via endovenosa durante l'esame TC.
Il rilevamento di una tale cisti durante la ricerca richiede una diagnostica approfondita e l'esclusione dello sviluppo di un processo neoplastico.
Classificazione bosniaca delle masse cistiche nei reni
La classificazione bosniaca consente di suddividere le alterazioni renali cistiche (diverse dalle cisti semplici) in 4 categorie. Si basa sulla presenza delle caratteristiche delle cisti descritte durante l'imaging mediante tomografia computerizzata con l'uso di mezzo di contrasto endovenoso.
La scala è particolarmente utile per determinare il rischio di malignità di una lesione rilevata, la necessità di un trattamento o per ulteriori diagnosi oncologiche.
Categoria I - semplice cisti renale con una parete sottile
- nessuna partizione interventricolare
- nessuna calcificazione
- non contengono contenuti
- non sono migliorati dopo la somministrazione di mezzo di contrasto endovenoso nella TC
- le cisti con tali caratteristiche non richiedono trattamento e ulteriore diagnostica oncologica
Categoria II: una cisti benigna con una parete sottile
- contiene 1 o 2 setto ventricolare sottile
- può contenere leggere calcificazioni all'interno delle pareti o dei tramezzi
- il setto interventricolare non si rafforza dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto endovenoso nella TC
- le cisti con tali caratteristiche non richiedono ulteriori diagnosi oncologiche
Categoria II F (follow-up): la cisti contiene numerosi setti sottili
- può contenere calcificazioni minori all'interno delle pareti o dei tramezzi
- il setto interventricolare viene discretamente rinforzato dopo la somministrazione di mezzo di contrasto per via endovenosa nella TC
- mancanza di elementi tissutali nel lume della cisti
- cisti intrarenali ad alta densità non potenzianti> = 3 cm, ben delimitate dai tessuti circostanti
- cisti con tali caratteristiche richiedono esami periodici di imaging di controllo (ogni 3-6 mesi)
Cisti di categoria III con parete ispessita, irregolare o liscia
- setto ventricolare multiplo, che vengono rafforzati dopo la somministrazione di mezzo di contrasto per via endovenosa nella TC
- si raccomanda un'attenta osservazione, più del 50% delle lesioni sono maligne
- la maggior parte di loro richiede un intervento chirurgico
Categoria IV - masse cistiche con le caratteristiche delle cisti di categoria III con presenza di tessuti molli all'interno, che si rafforzano dopo la somministrazione di mezzo di contrasto endovenoso nella TC
- si consiglia un intervento chirurgico, la maggior parte delle lesioni sono maligne
Malattia renale cistica acquisita
La malattia renale cistica acquisita è una condizione che si verifica in pazienti con insufficienza renale cronica.
È caratterizzato dalla presenza di più di 4 cisti in ciascun rene, esclusa la malattia del rene policistico.
L'eziologia della formazione di cisti è sconosciuta, ma è stato osservato che il loro numero aumenta con l'avanzamento della malattia sottostante (le cisti renali sono diagnosticate in oltre il 90% dei pazienti in dialisi da almeno 10 anni).
Di solito, i pazienti non segnalano alcun sintomo di malattia e occasionalmente segnalano la presenza di ematuria, dolore cronico nella regione lombare o colica renale. La malattia renale cistica acquisita non richiede trattamento se è asintomatica e senza complicazioni.
Malattia del rene policistico (malattia del rene cistico)
La malattia del rene policistico (PKD) è spesso chiamata anche malattia del rene policistico.
È una condizione genetica caratterizzata dalla presenza di numerose cisti nella corteccia e nel nucleo del rene.
Esistono 4 tipi di malattia: malattia cistica dell'adulto, malattia cistica infantile, displasia renale cistica e midollo renale spugnoso.
Classificazione di Potter della malattia cistica renale basata sull'immagine dei reni negli ultrasuoni
- Potter tipo 1 - rene policistico infantile (ARPKD)
- Potter tipo 2 - displasia renale policistica
- Potter tipo 3 - malattia del rene policistico dell'adulto (ADPKD), midollo renale spugnoso
- Potter tipo 4 - rene policistico ostruttivo
Malattia renale cistica dell'adulto
La malattia renale cistica dell'adulto (malattia del rene policistico autosomico dominante) (ADPKD) è la malattia renale geneticamente determinata più comune, con una frequenza di 1: 1000 nascite nella popolazione.
L'ADPKD è causato da mutazioni nei geni PKD 1 (situato sul cromosoma 16) e PKD 2 (situato sul cromosoma 4).
La malattia può colpire uno o entrambi i reni, che aumentano con l'età e diventano enormi.
- Malattia cistica renale dell'adulto: sintomi
I primi sintomi della malattia di solito compaiono dopo i 30 anni.Nella fase iniziale, i pazienti riferiscono dolori nella regione lombare, infezioni ricorrenti del tratto urinario, poliuria e necessità di urinare di notte, comparsa di ipertensione arteriosa e sintomi di colica renale.
Con lo sviluppo della malattia si osservano dolori intensi nella regione lombare o addominale, ematuria, circonferenza addominale allargata e mal di testa. L'insufficienza renale si sviluppa nella fase terminale della malattia cistica renale.
- Malattia cistica renale dell'adulto: diagnosi
Il test utilizzato per diagnosticare la degenerazione del rene policistico è l'ecografia.
Le caratteristiche tipiche di questa entità patologica sono la presenza di numerose cisti di diverse dimensioni in entrambi i reni, nonché il significativo ingrandimento delle dimensioni di questi organi, che diventano bitorzoluti.
I criteri di Ravin per la diagnosi di ADPKD sono stati sviluppati sulla base dell'immagine dei reni nell'USG. Questa classificazione si basa sulla valutazione di 3 caratteristiche: età del paziente, storia familiare e numero di cisti renali.
| Colloquio familiare | Numero di cisti necessarie per una diagnosi di ADPKD | ||
| Minori di 30 anni | 30.-60. anno di vita | Oltre 60 anni di età | |
| Positivo | > = 2 cisti in uno o entrambi i reni combinati | > = 2 cisti in ogni rene | > = 4 cisti in ogni rene |
| Negativo | > = 5 cisti in uno o entrambi i reni combinati | > = 5 cisti in ogni rene | > = 8 cisti in ogni rene |
Gli esami di supporto comprendono la scintigrafia e l'urografia, mentre in caso di dubbi diagnostici si consiglia l'arteriografia renale, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica per immagini.
Le cisti possono verificarsi non solo nei reni ma anche in altri organi come il fegato, la milza, il pancreas e i polmoni.
Le malattie che accompagnano la malattia cistica renale comprendono ipertensione arteriosa, nefrolitiasi e aneurismi del circolo cerebrale (Willis), che si trovano fino al 10% dei pazienti.
- Malattia cistica renale dell'adulto: trattamento
Le opzioni di trattamento per la malattia cistica renale degli adulti sono limitate. Si consiglia di condurre uno stile di vita parsimonioso ed evitare lesioni per evitare la rottura della cisti.
Sono tipici il trattamento sintomatico, il controllo dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, la pressione sanguigna e la prevenzione delle infezioni del tratto urinario.
Il trattamento chirurgico viene utilizzato in situazioni eccezionali potenzialmente letali. In caso di insufficienza renale allo stadio terminale, si inizia la dialisi e si deve prendere una decisione in merito a un possibile trapianto di rene.
Malattia cistica renale
La malattia del rene policistico di tipo AR (malattia del rene policistico autosomica recessiva, ARPKD) è una malattia geneticamente determinata che è molto rara nella società (1: 6000-1: 40.000 nascite).
L'ARPKD è causato da una mutazione nel gene PKHD 1 situato sul cromosoma 6.
La malattia viene diagnosticata nei neonati e può essere sospettata durante l'esame ecografico prenatale dei reni.
La malattia cistica renale è caratterizzata da una struttura anormale dei tubuli collettori all'interno dei reni, che subisce un'espansione cistica.
L'immagine ecografica mostra un ingrandimento significativo, anche di due volte, delle dimensioni dei reni con una superficie irregolare e bitorzoluta, una struttura cortico-spinale sfocata e una maggiore ecogenicità.
Piccole cisti molto numerose (circa pochi millimetri) sono visibili utilizzando una testina ad ultrasuoni specializzata ad alta frequenza.
Vale la pena estendere la diagnostica per includere l'imaging dei polmoni, del pancreas e del fegato, perché nel corso di questo tipo di malattia del rene policistico, si verificano spesso cambiamenti cistici in altri organi.
Di norma, la malattia colpisce entrambi i reni contemporaneamente e solo nel 7% dei neonati un organo è affetto dalla malattia. In caso di coinvolgimento renale bilaterale la prognosi è molto grave e sfavorevole, il 75% dei bambini muore nei primi due anni di vita.
L'unico trattamento possibile per la malattia avanzata in cui si sviluppa un'insufficienza renale allo stadio terminale è la dialisi e il trapianto di rene.
Displasia renale policistica
La displasia renale displastica multicistica (MCDK) è una delle cause più comuni di tumori nella cavità addominale in un neonato.
Al giorno d'oggi, viene diagnosticato durante l'esame ecografico prenatale durante la vita fetale.
Negli adulti, soprattutto quando un rene è affetto dalla malattia, viene diagnosticata accidentalmente durante un'ecografia di controllo della cavità addominale o delle vie urinarie.
Tipicamente, la displasia policistica si presenta come una lesione unilaterale, sebbene possa anche essere bilaterale e possa interessare solo un frammento di un organo.
È caratterizzato dalla presenza di più cisti di varie dimensioni e dall'assenza di un adeguato sistema calicopelvico. È una condizione che deriva dallo sviluppo anormale dei reni nell'utero.
A causa del sottosviluppo dell'uretere o della pelvi renale, il rene malato non ha tessuto normale in termini di funzionalità, ma solo strutture che indicano la sopravvivenza delle strutture fetali e delle cisti calcificate, tra le quali c'è un parenchima anormale.
Quando colpisce entrambi i reni, è un difetto letale.
L'esame ecografico dovrebbe essere utilizzato per valutare non solo la struttura del rene colpito dalla malattia, ma anche l'intero sistema urinario, poiché la displasia policistica può essere accompagnata, tra l'altro, da la presenza di drenaggio vescico-ureterale, ostruzione dell'uretere nel rene sul lato opposto e altri difetti congeniti in organi come cuore, intestino e sistema nervoso.
La malattia non è comune, con una frequenza di 1: 4.300 nascite nella popolazione.
Midollo renale spugnoso - rene spugnoso
Il rene a spugna midollare (MSK) è un raro difetto renale congenito che comporta l'ampliamento e l'ammorbidimento dei tubuli collettori situati nelle piramidi renali. Nella popolazione colpisce 1 persona su 5.000.
Di regola, la malattia è asintomatica ei primi sintomi non compaiono fino a circa 40-50. anni di età, anche se la malattia si sviluppa dalla nascita.
Sintomi come aumento dell'escrezione urinaria di calcio (ipercalciuria), ematuria, piuria sterile e colica renale possono verificarsi a causa di una maggiore predisposizione alla formazione di calcificazione midollare, nefrolitiasi e nefrocalcinosi (nefrocalcinosi).
I test di imaging, come i raggi X del sistema urinario, nonché l'esame urografico, che è il più sensibile, vengono utilizzati per diagnosticare la spugnosità del midollo renale.
Mostra la presenza di depositi simili a perle nell'area delle papille renali e filamenti radiali di mezzo di contrasto nel midollo renale.
L'esame ecografico mostra numerose piccole cisti di 1-7 mm di diametro e numerose calcificazioni simili a grappoli d'uva.
Nei preparativi presi durante l'autopsia, il rene alterato appare come una spugna in sezione trasversale, da cui il nome della malattia.
Il trattamento del midollo renale spugnoso è solo sintomatico. Particolare attenzione va posta alla prevenzione delle infezioni delle vie urinarie, in quanto spesso si ripresentano e, insieme alla nefrolitiasi, possono provocare insufficienza renale.
Midollo renale cistico
La malattia renale cistica midollare (MCKD) è una malattia geneticamente determinata, ereditata in modo autosomico dominante.
La maggior parte dei pazienti presenta una mutazione nel gene che codifica per la proteina uromodulina (cioè la proteina Tamm e Horsfall), che è un componente della membrana basale tubulare renale.
C'è una formazione di piccole cisti e fibrosi nel parenchima dei reni colpiti, che riduce le loro dimensioni.
I sintomi della malattia più frequentemente riportati includono:
- poliuria
- aumento della sete
- proteinuria
- cambiamenti nei depositi di urina
- anemia renale
La diagnosi del midollo renale cistico si basa su una storia familiare, sintomi clinici, test di laboratorio e una tipica immagine ecografica dei reni.
L'insufficienza renale allo stadio terminale si sviluppa con il progredire della malattia. In questi pazienti, oltre al trattamento sintomatico, viene introdotta la terapia dialitica.
Nefronoftisi
La nefronofisi (NPH) è una malattia renale geneticamente determinata ereditata in modo autosomico recessivo.
La maggior parte dei pazienti presenta mutazioni nel gene NPH1 (causa la perdita della funzione della proteina nefrocistina) situato sul cromosoma 2, NPH2 (codifica per la proteina inversina) sul cromosoma 9 o NPH3 (codifica per la proteina nefrocistina 3) sul cromosoma 3, a seconda del tipo di malattia.
La nefronoftosi può verificarsi sia nei bambini che negli adulti ei primi sintomi compaiono tra i 4 e gli 8 anni.
I sintomi della malattia sono simili a quelli del midollo renale cistico, la poliuria, l'aumento della sete, la proteinuria, i cambiamenti nel sedimento urinario e l'anemia renale compaiono molto prima.
Vale la pena ricordare che sono descritti anche i cambiamenti extrarenali, tra cui il fallimento della crescita e la degenerazione della retina. L'insufficienza renale allo stadio terminale si sviluppa con il progredire della malattia.
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