La sarcoidosi, o malattia di Besnier-Boeck-Schaumann, è una malattia autoimmune che colpisce praticamente l'intero corpo, colpendo principalmente i giovani. I sintomi della sarcoidosi sono spesso confusi con la tubercolosi o altre malattie respiratorie. Finora non è stata stabilita alcuna causa precisa di sarcoidosi, sebbene ci siano molte ipotesi al riguardo. È importante sottolineare che la sarcoidosi non è una malattia infettiva, quindi non puoi prenderla.
Sarcoidosi (malattia di Besnier-Boeck-Schaumann, latino. sarcoidosi) è una malattia autoimmune (malattia autoimmune). Il sistema immunitario, abituato a distruggere gli intrusi che entrano nel corpo, diventa improvvisamente troppo attivo in alcune persone.
Negli organi interni si formano granulomi, cioè piccoli grumi infiammatori che, a differenza della tubercolosi, sono granulomi non polimerizzanti. I granulomi sono formati da cellule infiammatorie come linfociti e macrofagi.
Sebbene la sarcoidosi possa colpire qualsiasi organo, si trova più comunemente nei polmoni e nei linfonodi, principalmente nel mediastino. Questo è il motivo per cui la sarcoidosi è classificata come una malattia polmonare interstiziale. Ciò significa che sviluppa cambiamenti eterogenei e diffusi nei polmoni, che portano a uno scambio di gas alterato.
Sommario
- Sarcoidosi: chi si ammala più spesso?
- Sarcoidosi - sintomi
- Sarcoidosi: come fare una diagnosi accurata?
- Quali sono le differenze tra la sarcoidosi?
- Sarcoidosi - trattamento
- Sarcoidosi - decorso clinico
Sarcoidosi: chi si ammala più spesso?
La sarcoidosi è considerata una malattia principalmente dei giovani, principalmente nella terza decade di vita (20-30 anni). Nelle donne, il secondo picco di incidenza si verifica tra i 50 ei 60 anni.
Sebbene non vi sia un vantaggio di genere definito, si ritiene che la sarcoidosi sia un po 'più comune nelle donne.
È stato anche osservato che la sarcoidosi si trova abbastanza spesso nelle persone nei paesi nordici e che la razza nera è malata circa dieci volte più spesso del resto della popolazione.
Sarcoidosi - sintomi
La sarcoidosi nel suo decorso iniziale è spesso asintomatica. Tuttavia, con il progredire della malattia, molto spesso si può osservare la linfoadenopatia, cioè l'allargamento generalizzato dei linfonodi.
Spesso nella sarcoidosi ci sono:
- perdita di peso
- tosse
- sudorazioni notturne
- cattivo umore
- debolezza generale
Questi sono sintomi aspecifici, che si verificano anche in circa il 30% dei pazienti, quindi quando compaiono, raramente siamo concentrati su una malattia specifica, per di più - tali disturbi sono noti dall'autopsia praticamente a tutti noi e si verificano in caso di stress prolungato o affaticamento.
I sintomi più tipici della sarcoidosi sono principalmente legati all'organo colpito dalla malattia. Pertanto, possiamo osservare, tra gli altri:
- mancanza di respiro, tosse, dolore toracico retrosternale o fastidio
- dolori muscolari e articolari
- fegato ingrossato e / o ingrossamento della milza (epato e / o splenomegalia)
- linfonodi ingrossati che sono mobili e indolori
- aritmie, segni di insufficienza cardiaca
- secchezza degli occhi o visione offuscata
- disturbi del sistema nervoso centrale, in particolare paralisi dei nervi cranici, principalmente dei nervi facciali (cosiddetta neurosarcoidosi)
- lesioni cutanee di vario tipo e intensità, ad es. sarcoide nodulare, angiolupoide (lesione vascolare, principalmente nelle donne, localizzata principalmente sul naso), eruzione sarcoide, sarcoide disseminato e anulare; le lesioni di solito lasciano cicatrici sulla superficie della pelle
- sintomi ossei, noti anche come sindrome di Jüngling
- ingrossamento della ghiandola parotide su uno o entrambi i lati
- sintomi di ipercalcemia, cioè livelli elevati di calcio nel sangue che spesso accompagnano la sarcoidosi, come poliuria, nefrolitiasi e colelitiasi, debolezza muscolare, sonnolenza, cefalea, nausea, vomito, perdita di appetito, pancreatite, ulcera gastrica e duodenale, aritmie o ipertensione arteriosa
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Sarcoidosi: come fare una diagnosi accurata?
Poiché la sarcoidosi può colpire qualsiasi organo, molte anomalie possono spesso essere osservate in vari test aggiuntivi. In definitiva, tuttavia, la diagnosi di sarcoidosi è determinata dall'esame istopatologico di un frammento degli organi modificati, il più delle volte dai linfonodi, dal parenchima polmonare, dalla congiuntiva oculare, dal fegato, dai reni o dalla pelle.
Inoltre, nella diagnosi della sarcoidosi vengono utilizzati i seguenti test:
- test di laboratorio che possono mostrare
- leggera anemia
- leucopenia
- ipercalcemia
- ipercalciuria
- aumento dell'enzima di conversione dell'angiotensina nel sangue
- ipergammaglobulinemia
- test di imaging:
Radiografia del torace: sulla base dell'immagine radiografica, la sarcoidosi può essere classificata in cinque fasi, più precisamente:
- stadio 0: l'immagine a raggi X del torace è normale
- stadio I - ingrossamento dei linfonodi delle cavità e / o del mediastino, senza cambiamenti visibili nel parenchima polmonare
- stadio II - piccola disseminazione nodulare nel parenchima polmonare che accompagna i linfonodi ingrossati
- stadio III - disseminazione piccolo-nodulare nel parenchima, nessun ingrossamento dei linfonodi
- stadio IV - fibrosi del parenchima polmonare e alterazioni dell'enfisema (immagine "a nido d'ape")
tomografia computerizzata del torace:
- piccola disseminazione nodulare nel parenchima polmonare
- ingrossamento dei linfonodi degli hilali e del mediastino
Risonanza magnetica per immagini - molto spesso utile per valutare il coinvolgimento di altri organi, principalmente il sistema nervoso centrale e il cuore
Ecografia addominale per valutare il fegato, la milza e il sistema urinario
- ECG per valutare possibili aritmie
- un esame oftalmologico che dovrebbe essere eseguito in ogni paziente
- esame del liquido cerebrospinale - in caso di coinvolgimento del sistema nervoso centrale, rivelerà linfocitosi e un aumento dei livelli di proteine nella stragrande maggioranza dei pazienti
- test alla tubercolina eseguito per escludere l'attuale infezione da micobatteri tubercolosi, tuttavia, in caso di sarcoidosi, il sistema immunitario è indebolito, pertanto questo test può dare risultati falsi negativi
La sarcoidosi può essere diagnosticata quando è presente un quadro clinico e radiologico tipico in più di due organi, confermato dai risultati della biopsia. Quando una biopsia non è possibile, la diagnosi di sarcoidosi di stadio I e II può essere effettuata solo sulla base del quadro clinico e radiologico.
Quali sono le differenze tra la sarcoidosi?
A causa del fatto che la sarcoidosi può verificarsi in qualsiasi organo del nostro corpo, è necessario escludere una serie di malattie che possono avere sintomi simili.
Nel caso della linfoadenopatia ilare e mediastinica, vanno escluse innanzitutto le malattie neoplastiche, sia linfomi maligni che metastasi di altri organi. Le lesioni polmonari nei test di imaging possono portare al sospetto di altre malattie interstiziali o, ad esempio, alla diffusione del cancro.
I granulomi rilevati dall'esame istopatologico possono verificarsi anche in malattie come:
- tubercolosi
- tinea
- granulomatosi associata a poliangioite
- Morbo di Crohn
e molte altre malattie leggermente più rare.
Può anche essere difficile differenziare le lesioni cutanee che compaiono nella sarcoidosi che possono assomigliare a cambiamenti nel lupus, malattie allergiche o tubercolosi.
Sarcoidosi - trattamento
Il cardine nel trattamento della sarcoidosi sono i glucocorticosteroidi e il trattamento con loro dovrebbe durare almeno un anno per ottenere l'effetto desiderato.
A causa dell'elevata percentuale di remissioni spontanee, i pazienti con stadio I e II di sarcoidosi di solito non vengono trattati. In questi casi, si consiglia di controllare la malattia solo ogni pochi mesi.
Sotto forma di sarcoidosi polmonare, può essere preso in considerazione anche l'uso di glucocorticosteroidi inalatori.
L'indicazione per il trattamento è lo stadio della malattia III e IV e II, se si osserva la progressione dei cambiamenti nel parenchima polmonare o l'aumento dei disturbi respiratori, nonché il coinvolgimento del cuore, del sistema nervoso centrale, della vista e la presenza di ipercalcemia da sarcoidosi.
Oltre ai glucocorticosteroidi, vengono utilizzati anche altri farmaci immunosoppressori, come metotrexato, azatioprina, leflunomide, micofenolato mofetile o anticorpi anti-TNF α.
Come ultima risorsa, quando la malattia è avanzata, è necessario considerare il trapianto di polmone.
Sarcoidosi - decorso clinico
Come accennato in precedenza, la sarcoidosi può essere asintomatica per molto tempo. Alcune persone hanno un esordio acuto con febbre, dolori articolari, incapacità di camminare, eritema nodoso e linfoadenopatia della cavità bilaterale. Tale forma viene quindi chiamata sindrome di Löfgren e nonostante l'elevata intensità dei sintomi all'inizio e la loro improvvisa insorgenza, è autolimitante e dà una buona prognosi.
La sarcoidosi può anche presentarsi come sindrome di Heerfordt, cioè uveite anteriore, ghiandole parotidi, paralisi facciale e febbre.
In oltre l'80% dei pazienti con una remissione della malattia in stadio I si osserva fino a due anni dopo la diagnosi.
Nei pazienti con diagnosi di malattia in stadio II, la remissione della malattia si verifica nel 60% dei casi e nei pazienti in stadio III nel 10-20%.
La sarcoidosi è generalmente associata a una buona prognosi e il tasso di mortalità di una piccola percentuale è più spesso associato a insufficienza respiratoria o circolatoria o conseguenza di un danno al sistema nervoso centrale.
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