Il carcinoma polmonare a piccole cellule è una neoplasia maligna, che rappresenta circa il 15% di tutti i tumori polmonari primari. La causa principale della sua comparsa è il fumo di sigaretta. Il carcinoma polmonare a piccole cellule è aggressivo ei suoi primi sintomi non sono specifici, il che lo rende molto pericoloso. Come vengono effettuati la diagnosi e il trattamento del carcinoma polmonare a piccole cellule? Qual è la prognosi per questo cancro?
Sommario
- Carcinoma a piccole cellule del polmone: caratteristiche
- Carcinoma polmonare a piccole cellule: sintomi
- Carcinoma a piccole cellule del polmone: diagnosi
- Carcinoma polmonare a piccole cellule: trattamento
Il carcinoma polmonare a piccole cellule, tra gli altri tumori polmonari, si distingue per un'aggressività relativamente elevata, una rapida crescita e metastasi precoci sia ai linfonodi locali che agli organi distanti.
Il trattamento di questa forma di neoplasia è difficile e la prognosi è generalmente grave, sebbene dipenda dallo stadio della malattia al momento della diagnosi.
Scopri i sintomi del cancro del polmone a piccole cellule e come viene diagnosticato e trattato.
Carcinoma a piccole cellule del polmone: caratteristiche
Il fattore di rischio più importante per lo sviluppo del cancro del polmone a piccole cellule è il fumo: si stima che fino al 95% dei casi di questo cancro si verifichi nei fumatori. Questo tipo di cancro si trova più spesso intorno ai polmoni centrali, il punto in cui i bronchi e i vasi entrano nel parenchima polmonare dal mediastino (la regione parietale).
Il cancro del polmone a piccole cellule è caratterizzato da una speciale struttura microscopica: le sue cellule hanno capacità neuroendocrine, consistenti nella produzione e nel rilascio di varie sostanze nel sangue.
Di solito sono proteine e ormoni che causano il cosiddetto sindromi paraneoplastiche, cioè sintomi che possono costituire i primi segni di sviluppo del cancro nel corpo. Le cellule di carcinoma a piccole cellule hanno anche la capacità di dividersi rapidamente, con conseguente crescita aggressiva del tumore.
Di solito, al momento della diagnosi, la neoplasia si diffonde già ai linfonodi circostanti e spesso metastatizza in organi distanti. Le lesioni metastatiche si trovano tipicamente nel fegato, nel cervello e nelle ossa. A seconda dello stadio della malattia, esistono due tipi di carcinoma a piccole cellule:
- Malattia limitata (LD), in cui il tumore colpisce un polmone e i linfonodi vicini
- Forma disseminata di carcinoma polmonare a piccole cellule (variante ED - malattia estesa), in cui il tumore copre un'area più ampia o forma metastasi a distanza
Questa divisione gioca un ruolo importante nella selezione del regime terapeutico, poiché entrambe le varianti differiscono nella strategia di trattamento. La terapia del carcinoma a piccole cellule raramente consiste in un trattamento chirurgico (operativo), poiché la rapida progressione del tumore in forma disseminata rende difficile la sua completa rimozione.
Tuttavia, questo tipo di cancro è sensibile sia alla chemioterapia che alla radioterapia. Purtroppo, nonostante ciò, le statistiche sull'efficacia del trattamento e sulla sopravvivenza non sono ottimistiche.
Circa il 15% dei pazienti a cui è stata diagnosticata una forma limitata di carcinoma a piccole cellule sopravvive 5 anni, mentre la diagnosi di un cancro in fase disseminata è associata a una bassa probabilità di sopravvivenza a lungo termine.
ImportanteCancro ai polmoni: controlla se sei a rischio
- Fumo: questo è il principale colpevole (la causa del 90% di tutti i casi), aumenta il rischio di cancro ai polmoni 20 volte.
- Fumo passivo: l'esposizione frequente alle sale fumatori aumenta il rischio di contrarre una malattia 3 volte.
- Contatto con un ambiente contaminato: respirazione di aria inquinata, contatto con composti tossici, ad esempio piombo, berillio, cromo, nichel, amianto o quelli generati durante la gassificazione del carbone.
- Peso genetico: una storia familiare di cancro.
- Sesso - Le donne che fumano lo stesso numero di sigarette degli uomini sono a maggior rischio di cancro ai polmoni rispetto agli uomini.
Carcinoma polmonare a piccole cellule: sintomi
Il carcinoma a piccole cellule provoca sia sintomi locali, legati all'infiltrazione delle pareti bronchiali e alla distruzione del parenchima polmonare, sia sintomi sistemici, soprattutto nella fase avanzata della malattia.
Lo sviluppo del tumore nelle vie aeree di solito si manifesta come tosse persistente, dispnea ed emottisi.
Il cancro può anche causare polmonite ricorrente.
Tali sintomi, combinati con debolezza generale, perdita di peso e malessere, dovrebbero sempre indurti a consultare un medico.
La rapida crescita del carcinoma a piccole cellule e l'infiltrazione delle strutture mediastiniche possono causare il cosiddetto sindrome della vena cava superiore. Il tumore in crescita comprime la vena cava superiore che scorre lì e blocca il flusso sanguigno.
Questa compressione porta al ristagno di sangue nelle vene sopra la stenosi, che dà i caratteristici sintomi localizzati nelle parti superiori del corpo. Questi includono arrossamento e gonfiore del viso, allargamento delle vene del collo e del torace, congestione delle mucose e della congiuntiva, mal di testa e disturbi visivi.
Un altro gruppo di sintomi tipici del carcinoma a piccole cellule sono i cosiddetti sindromi paraneoplastiche (o paraneoplastiche), che spesso sono il primo sintomo della malattia. La causa di queste sindromi è il rilascio di molecole ormonali da parte delle cellule tumorali che influenzano il funzionamento dell'intero corpo. I più comuni sono:
- Sindrome miastenica di Lambert ed Eaton, consistente nell'indebolimento della forza dei muscoli degli arti superiori e inferiori, facile affaticamento e abolizione dei riflessi neurologici. I pazienti lamentano molto spesso dolori muscolari quando sollevano le braccia o salgono le scale
- Sindrome da rilascio inappropriato di ormone antidiuretico (SIADH) in cui principalmente sintomi neurologici come mal di testa, nausea e vomito, confusione e nelle forme gravi, convulsioni e coma
- Sindrome di Cushing, associata al rilascio dell'ormone adrenocorticotropo ACTH. Le sue caratteristiche sono l'obesità con una particolare distribuzione del grasso intorno al viso, collo e addome, ipertensione arteriosa, assottigliamento della pelle con tendenza alle smagliature, atrofia muscolare e disturbi visivi.
- degenerazione della corteccia cerebellare, manifestata da nistagmo, disturbi dell'equilibrio, coordinazione motoria e linguaggio.
È importante notare che esistono molti tipi di sindromi paraneoplastiche, a seconda del tipo di sostanze prodotte dalle cellule tumorali.
Queste malattie possono colpire tessuti e organi distanti dal sito del tumore primario: pelle, vasi, ossa e sistema nervoso centrale.
Il sospetto o la diagnosi di uno qualsiasi di essi dovrebbe essere un segnale allarmante per il paziente e il medico, spingendoli a intraprendere una diagnostica oncologica approfondita.
Carcinoma polmonare a piccole cellule: diagnosi
Il primo test ordinato quando si sospetta un cancro ai polmoni è solitamente una radiografia del torace. Vengono eseguiti per visualizzare sia il tumore stesso che i cambiamenti che provoca nell'immagine dei polmoni, come la presenza di liquido o atelettasia (mancanza di aria negli alveoli).
Tuttavia, va ricordato che l'immagine a raggi X non è molto precisa e non tutti i tumori saranno visibili su di essa - è particolarmente difficile visualizzare i tumori nella posizione mediastinica.
Di solito, se i sintomi di disturbo persistono e la radiografia non cambia, vengono eseguiti ulteriori test di imaging.
La tomografia computerizzata del torace viene utilizzata per valutare più accuratamente il parenchima polmonare, le strutture mediastiniche e i linfonodi circostanti.
In caso di lesioni sospette di natura cancerosa, di solito viene richiesto un test PET (tomografia a emissione di positroni). Consente la rilevazione sia del focus del tumore primario che dei linfonodi coinvolti, nonché dei cambiamenti metastatici in altri organi.
La diagnosi di carcinoma a piccole cellule si basa su un esame istopatologico, ovvero la visualizzazione dei frammenti tumorali al microscopio.
A causa della posizione tipica del tumore nella regione centrale del torace, la broncoscopia è il metodo più comune per raccogliere un campione di tessuto tumorale. Consiste nell'inserire uno speculum speciale nel bronco, esaminando le vie respiratorie con l'aiuto di una telecamera installata al suo interno e una biopsia, cioè raccogliendo un frammento di tessuto sospetto con una pinza speciale.
In rari casi in cui il tumore si trova vicino alla parete toracica, il materiale per l'esame viene ottenuto attraverso il cosiddetto una biopsia transtoracica, cioè una puntura di questo muro. Ciascuna di queste procedure viene eseguita in anestesia locale.
Un test aggiuntivo eseguito in caso di sospetto di cancro ai polmoni è una determinazione di laboratorio del livello del cosiddetto marker tumorali. Queste sono sostanze i cui livelli ematici elevati possono indicare lo sviluppo del cancro. I marcatori più frequentemente contrassegnati sono: CEA (antigene carcinoembrionario) e NSE (enolasi neuronale specifica), che è un marcatore tipico del carcinoma a piccole cellule.
L'inizio della terapia per il carcinoma a piccole cellule è sempre preceduto da una valutazione dello stadio del tumore (stadiazione).
A tale scopo, vengono eseguiti ulteriori test di imaging, principalmente volti a trovare possibili metastasi. Appartengono a loro:
- TC della cavità addominale e del torace con contrasto
- RM o TC del cervello
- scintigrafia ossea
Se si sospetta un coinvolgimento del midollo osseo, viene eseguita una biopsia del midollo osseo.Sulla base di quanto sopra la ricerca determina lo stadio del cancro secondo la classificazione TNM. Questa classificazione tiene conto:
- dimensione del tumore (tumore T)
- coinvolgimento dei linfonodi (N-nodi)
- presenza di metastasi a distanza (metastasi M)
Cancro ai polmoni: tipi
- Il carcinoma a cellule squamose è il più comune e rappresenta il 40% di tutti i tumori polmonari primari. In più del 90% dei casi è una conseguenza del fumo. Rispetto ad altri tumori polmonari, è prima sintomatico. È più comune negli uomini, ma gli ultimi anni hanno dimostrato che le proporzioni tra uomini e donne si stanno ammalando ancora di più.
- Il carcinoma a piccole cellule rappresenta circa il 20% dei casi di cancro ai polmoni. Il suo nome deriva dalla dimensione delle cellule che formano il tumore. Sono più piccoli delle cellule del polmone. È pericoloso perché si sviluppa nelle parti periferiche del polmone, che causa i sintomi in ritardo. Si ritiene che la malattia sia fortemente correlata al fumo. Il carcinoma a piccole cellule è suscettibile di chemioterapia e radioterapia, ma è anche caratterizzato da un alto numero di recidive. La chirurgia non viene eseguita in questo cancro.
- L'adenocarcinoma è circa il 30% dei tumori polmonari. Di solito si sviluppa nelle parti periferiche del polmone e quindi presenta sintomi tardivi. Il suo sviluppo non è direttamente correlato al fumo. Le donne sono ammalate più spesso.
- Carcinoma a grandi cellule - colpisce il 10-15% dei casi. Ha le caratteristiche di un tumore euroendocrino, il che significa che può esibire attività ormonale.
Carcinoma polmonare a piccole cellule: trattamento
La scelta del tipo di terapia dipende dallo stadio del cancro alla diagnosi. A circa il 30% dei pazienti viene diagnosticata la forma limitata, che offre una possibilità molto maggiore di rispondere al trattamento.
Il risultato di molti anni di ricerca è lo sviluppo del modello attualmente più popolare di terapia combinata, cioè chemioterapia e radioterapia simultanee, la cui efficacia è maggiore dell'uso di ciascuno di questi metodi separatamente.
Gli agenti chemioterapici più comunemente usati sono 4-6 cicli di cisplatino ed etoposide.
L'irradiazione del torace viene eseguita contemporaneamente alla somministrazione della chemioterapia. Il regime di radioterapia standard è l'irradiazione 5 giorni a settimana per 6 settimane.
Se il tumore risponde al trattamento ed è possibile arrestarne la crescita nei polmoni, il passaggio successivo è la radiazione cerebrale preventiva. Questa terapia riduce il rischio di metastasi nel sistema nervoso centrale.
Alcuni casi di carcinoma a piccole cellule riscontrati in una fase molto precoce (quando il tumore è piccolo, limitato e non mostra ancora alcun sintomo) vengono trattati con un intervento chirurgico seguito da chemioterapia standard.
La forma disseminata di neoplasia è associata a una prognosi molto peggiore e ad una ridotta possibilità di sopravvivenza a lungo termine. Come standard, l'individuazione del carcinoma a piccole cellule nella fase disseminata porta all'introduzione della chemioterapia nello stesso programma descritto sopra.
Ottenere una risposta al trattamento consente anche, in alcuni casi, la radioterapia cerebrale profilattica. La chemioterapia viene utilizzata anche nelle ricadute: a seconda che i farmaci utilizzati in precedenza fossero efficaci, viene implementato lo stesso regime o un regime diverso.
I tassi di guarigione del cancro a piccole cellule non sono ancora soddisfacenti: solo il 15-20% dei pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia in uno stadio limitato sopravvive nei prossimi 5 anni.
Per questo motivo, sono in corso studi clinici intensivi su nuovi trattamenti.
Va ricordato che il metodo più efficace per prevenire il cancro del polmone a piccole cellule è evitare o smettere di fumare: le sigarette causano fino al 95% dei casi di questo cancro.
Bibliografia:
- Interna Szczeklik 2018, Piotr Gajewski, Andrzej Szczeklik, casa editrice MP
- Sher T. et al., "Small cell lung cancer", Medycyna po Diplie vol.19, no.1, gennaio 2010
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