La crioglobulinemia è una condizione in cui c'è una grande quantità di una proteina anormale chiamata crioglobulina nel sangue. Quali sono le cause e i sintomi della crioglobulemia? Come viene trattata questa malattia sistemica?
Crioglobulinemia (lat. crioglobulinemia) può comparire spontaneamente, principalmente nelle donne di mezza età, tuttavia, il più delle volte accompagna molte malattie croniche e può manifestarsi come numerose complicazioni d'organo.
Le crioglobuline sono anticorpi che possono essere presenti in piccole quantità in persone sane e i sintomi della malattia di solito compaiono quando la loro concentrazione supera circa 100 mg / litro. Nella crioglobulinemia lieve, gli anticorpi vengono precipitati a temperature inferiori a 4 ° C. Maggiore è la concentrazione di crioglobuline, maggiore è la temperatura in cui si verifica la precipitazione. Il processo è completamente reversibile; le proteine precipitate si dissolvono nel sangue quando la temperatura raggiunge un valore superiore a 37o C.
Classificazione della crioglobulinemia
La classificazione della crioglobulinemia sviluppata da Bruet nel 1974 è ancora valida. Si basa sulla composizione delle crioglobuline presenti nel sangue. Pertanto, possiamo distinguere:
- Tipo I - crioglobulinemia monoclonale in cui sono presenti principalmente immunoglobuline IgM. È assegnato a vari tipi di malattie proliferative, come il mieloma multiplo, la macroglobulinemia di Waldenström, la leucemia linfocitica cronica e il linfoma non Hodgkin.
- Tipo II - crioglobulinemia mista monoclonale-policlonale, caratterizzata dalla presenza di fattore reumatoide (si tratta di una proteina presente nel sangue in molti casi come marker di malattie autoimmuni). È accompagnato da malattie linfoproliferative, malattie autoimmuni e, soprattutto, infezione da HCV.
- Tipo III - crioglobulinemia policlonale mista, in cui vengono rilevate diverse classi di immunoglobuline e, come nel tipo II, fattore reumatoide. È più spesso associato a infezioni virali come HCV, HBV, CMV, EBV e a malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o l'artrite reumatoide.
La crioglobulinemia può essere classificata anche secondo la classificazione clinica che distingue tra:
- Crioglobulinemia essenziale, cosiddetta idiopatica, che non è associata ad altre malattie;
- Crioglobulinemia secondaria, che è associata a vari stati patologici, ad esempio malattie autoimmuni, infettive, linfoproliferative. La crioglobulinemia può verificarsi anche nel corso di alcune malattie del fegato.
Fisiopatologia della crioglobulinemia
I meccanismi di formazione della crioglobulinemia non sono stati completamente compresi fino ad oggi. È noto che le fluttuazioni di temperatura sono accompagnate da cambiamenti nella struttura delle immunoglobuline, che a loro volta determinano un cambiamento nella loro solubilità. Gli immunocomplessi da precipitazione sono difficili da rimuovere dalla circolazione, si accumulano nei tessuti e nei vasi e possono causare malattie come la vasculite cronica o la glomerulonefrite.
Inoltre, la precipitazione delle crioglobuline porta a trombosi e blocco di piccoli vasi, che porta a ischemia e necrosi delle parti periferiche degli arti o insufficienza renale acuta. La stessa presenza di una grande quantità di crioglobuline porta ad un aumento della viscosità del sangue, che predispone a complicazioni vascolari.
Sintomi di crioglobulinemia
La crioglobulinemia può manifestarsi in modi diversi, a seconda in gran parte del tipo di manifestazione.
Caratteristica della crioglobulinemia è la cosiddetta triade di Meltzer, che consiste in porpora vascolare, debolezza generale e dolore articolare.
Il primo tipo è strettamente correlato alla fluidificazione del sangue e alla trombosi, quindi i sintomi includeranno condizioni come:
- acrocianosi (arrossamento delle dita costante e indolore)
- trombosi arteriosa
- La sindrome di Raynaud
- diatesi emorragica
- cianosi netta
- necrosi del tessuto sottocutaneo
A causa del fatto che la crioglobulinemia di tipo II e III hanno molte caratteristiche comuni, i sintomi sono molto simili. Alcune delle sindromi della malattia che possono essere trovate qui includono: coinvolgimento articolare con dolore, affaticamento, dolore muscolare, manifestazione renale di malattia del complesso immunitario e neuropatia periferica. Inoltre, possono esserci lesioni cutanee localizzate principalmente sugli arti inferiori, come macchie eritematose, papule emorragiche o persino ulcerazioni. Qui possono comparire anche disfunzioni epatiche o renali.
Diagnostica crioglobulinemia
Le crioglobuline vengono rilevate in un'analisi dettagliata di un campione di sangue utilizzando vari test immunologici. Il fattore reumatoide ad alto titolo si verifica nel secondo e nel terzo tipo di crioglobulinemia. La crioglobulinemia è anche caratterizzata da una riduzione della concentrazione della componente C4 del complemento.
Crioglobulinemia: trattamento
A volte la crioglobulinemia è asintomatica e il trattamento non è richiesto. In altri casi il trattamento di supporto consiste nell'evitare le basse temperature e nelle stagioni fredde indossare indumenti adeguati che proteggano principalmente le parti distali degli arti.
In presenza di infezione da HCV, deve essere introdotta una terapia antivirale, che include principalmente interferone e ribavirina. La terapia immunosoppressiva si basa sull'uso di interferone, ciclosporina, farmaci citotossici, glucocorticosteroidi, colchicina, anticorpi monoclonali e somministrazione endovenosa di immunoglobuline, tra gli altri.
L'unico metodo che può abbassare significativamente la concentrazione di crioglobuline nel sangue è la plasmaferesi. Se c'è un processo infiammatorio sistemico, viene prescritto l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei, glucocorticosteroidi e colchicina.
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