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Il tumore della somatostatina (somatostatinoma) è una delle neoplasie neuroendocrine. Il tumore della somatostatina è una malattia piuttosto grave, poiché risulta che al momento della diagnosi la maggior parte dei pazienti ha già un cancro metastatico. Quali sono le cause e i sintomi di questo cancro? Come viene trattato il somatostatinoma?
Tumore della somatostatina (somatostatinoma) può portare a una serie di disturbi diversi, ad esempio diabete, diarrea o calcoli biliari: quantità eccessive di somatostatina e l'influenza di questa sostanza sull'azione di altri ormoni gastrointestinali sono responsabili della loro comparsa.
All'interno del pancreas vengono secreti diversi tipi di cellule che secernono diversi ormoni. Ad esempio, il prodotto del cosiddetto Le cellule alfa sono glucagone, mentre le cellule beta producono forse l'ormone più famoso del pancreas, l'insulina. Un altro tipo di cellule ormonalmente attive trovate nel pancreas sono le cellule delta, che secernono la somatostatina.
Vari tipi di neoplasie neuroendocrine possono svilupparsi da queste cellule. Quando un tumore è prodotto dalle cellule delta, viene chiamato tumore della somatostatina (noto anche come somatostatinoma). La maggior parte di queste lesioni sono maligne, ma esistono anche forme benigne di tumori della somatostatina. Una posizione tipica per queste masse patologiche è nel pancreas, ma possono essere trovate anche in altre parti del tratto gastrointestinale. Questo tumore si verifica in pazienti di entrambi i sessi con una frequenza simile, la malattia di solito si verifica in pazienti tra i 40 ei 60 anni di età. Il somatostatinoma è una malattia rara, secondo le statistiche americane, a 1 su 40 milioni di persone viene diagnosticata la malattia ogni anno.
Tumore della somatostatina: cause
I fattori che portano a un'eccessiva proliferazione delle cellule delta e che determinano l'insorgenza di tumori della somatostatina non sono stati finora noti. Tuttavia, ci sono ipotesi sul ruolo delle malattie genetiche nella patogenesi del somatostatinoma. Hanno origine dal fatto che questo tipo di cancro è più comune nelle persone con determinate sindromi genetiche, come la neurofibromatosi di tipo I o la neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN 1).
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I sintomi di un tumore della somatostatina che si verificano nei pazienti sono principalmente correlati all'effetto della somatostatina sul corpo umano. È un ormone che inibisce la secrezione di altre sostanze dal tratto gastrointestinale, come l'insulina, la gastrina o il glucagone. Quando si contraggono il somatostatinoma, i pazienti possono sperimentare:
- associato a diabete da carenza di insulina
- calcoli alla cistifellea
- diarrea
- inibizione ridotta o addirittura completa della secrezione di acido cloridrico (cioè condizioni denominate rispettivamente ipocloridria e acloridria)
- cambiamenti nella natura delle feci (potrebbero esserci le cosiddette feci grasse)
Altri disturbi legati a un tumore della somatostatina possono essere abbastanza insoliti e possono essere correlati alla posizione o alla massa della lesione neoplastica. Questi sintomi sono:
- perdita di peso
- anemia
- sanguinamento gastrointestinale
- mal di stomaco
- ostruzione gastrointestinale
- ittero
Tumore della somatostatina: diagnosi
La diagnosi di un tumore della somatostatina potrebbe non essere facile - a causa dell'eccezionale rarità di questa malattia, è raramente considerata come un fattore che causa i sintomi sopra descritti nei pazienti. Quando si eseguono vari test diagnostici in un paziente, tuttavia, è possibile, anche inaspettatamente, visualizzare masse tissutali patologiche. Possono essere evidenti sia durante gli esami endoscopici (ad esempio durante l'ecografia endoscopica), ma anche nella tomografia computerizzata della cavità addominale o nell'imaging della stessa area del corpo mediante risonanza magnetica per immagini.
Se si sospetta che il paziente soffra di somatostatinoma, è possibile eseguire un esame di imaging più dettagliato: la scintigrafia. Prima della sua esecuzione, ai pazienti viene somministrato un marcatore specifico - octreotide - che, legandosi ai recettori della somatostatina del tumore, consente di visualizzare il tumore. Questo esame consente non solo di visualizzare il tumore stesso, ma anche di identificare le sue possibili metastasi.
Tumore della somatostatina: trattamento
Nel trattamento del somatostatinoma, vengono utilizzate soprattutto procedure chirurgiche: offrono le migliori possibilità di curare il paziente. Diversi tipi di procedure vengono eseguite nei pazienti, la scelta del metodo dipende sia dalla massa tumorale che dalla sua posizione. Solo la lesione neoplastica può essere rimossa, così come la resezione della formazione patologica insieme alla testa del pancreas o anche all'intero organo. A volte il cosiddetto L'intervento di Whipple, durante il quale vengono asportati la testa del pancreas e parte dello stomaco.
In alcuni pazienti (a causa della posizione del tumore della somatostatina o di qualche altro peso per la salute), la chirurgia potrebbe non essere possibile. In tali situazioni, possono essere utilizzati altri metodi di trattamento del somatostatinoma, come, ad esempio, la chemioterapia (consistente nella somministrazione di farmaci come streptozocina o fluorouracile ai pazienti). Nel trattamento sintomatico (cioè alleviare i disturbi dei pazienti) vengono utilizzati, tra gli altri, farmaci antidiabetici (sia agenti orali che insulina), nonché preparati a base di enzimi pancreatici.
Tumore della somatostatina: prognosi
Anche nel 70-80 percento. ai pazienti con tumori della somatostatina sono già diagnosticate metastasi neoplastiche, la sede più comune è il fegato. In una tale situazione, dopo il trattamento chirurgico, la sopravvivenza a 5 anni è registrata fino al 60% dei pazienti. malato. A sua volta, la prognosi di coloro che non hanno sviluppato metastasi da somatostatinoma è molto migliore: dopo il trattamento chirurgico, si osserva una sopravvivenza a 5 anni fino al 100% dei pazienti. malato.
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