Il gigantismo è una malattia rara caratterizzata da statura anormalmente alta. I suoi primi sintomi possono comparire già nell'infanzia o nella prima adolescenza, quando le ossa non sono ancora cresciute insieme e le cartilagini di crescita si sono ossificate. L'uomo più alto della storia a soffrire di gigantismo era alto 272 cm.
Il gigantismo, cioè l'eccessiva crescita dello scheletro e della massa corporea, è spesso diviso in gigantismo ipofisario e gigantismo eunucoide. Il primo è più spesso causato da disturbi della ghiandola pituitaria legati alla secrezione di una quantità eccessiva di ormone della crescita. Questo di solito è causato da un adenoma ipofisario, un tumore benigno che comprime i nervi circostanti, interrompendo il funzionamento di questa importante ghiandola. La sovrapproduzione dell'ormone della crescita nei bambini causa gigantismo e acromegalia negli adulti (si verifica più spesso tra i 30-45 anni di età). In entrambi i casi, non solo si verifica una crescita eccessiva, la malattia colpisce anche la crescita dei tessuti molli, il che rende le mani, i piedi e le mascelle ingrandite. È anche accompagnato da altri sintomi, tra cui:
- perdita del campo visivo laterale
- ipertensione
- debolezza muscolare
- diabete
- dolori articolari e alla colonna vertebrale.
Oltre al gigantismo ipofisario, esiste anche il gigantismo eunucoide, causato da una carenza di ormoni sessuali. Provoca una ritardata ossificazione delle ossa e una ritardata maturazione sessuale, che, da un lato, provoca una crescita eccessiva e, dall'altro, disturbi visibili della maturazione sessuale (es. Assenza di capelli nelle parti intime, assenza di mutazioni nei ragazzi, assenza di mestruazioni nelle ragazze).
Leggi anche: Sindrome di Klinefelter: cause, sintomi e trattamento Sindrome femminilizzante testicolare: cause, sintomi, trattamento Iperplasia surrenalica congenita: cause, sintomi, trattamentoGigantismo: la diagnosi corretta
Tutti i sintomi di disturbo, che suggeriscono gigantismo, dovrebbero essere consultati con un medico. Questo è importante in quanto il trattamento precoce di solito dà una prognosi migliore. Inoltre, il medico deve confermare che il paziente non soffre di altre malattie che si manifestano anche come crescita eccessiva. Hai bisogno, tra gli altri escludere la sindrome di Carney (una malattia rara in cui si sviluppano più tumori contemporaneamente), la sindrome di McCune-Albright (una malattia genetica in cui l'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita è uno dei sintomi) o l'adenomatosi multipla di tipo 1 (una malattia genetica in cui potrebbe esserci, tra gli altri, un tumore della ghiandola pituitaria anteriore).
I test di base in caso di sospetto gigantismo sono la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica, che darà una risposta al 100% alla domanda se si tratta di un tumore ipofisario. Inoltre, è necessario eseguire test ormonali, incluso determinazione dei livelli di prolattina, livelli di ormone della crescita, ormoni della ghiandola surrenale, ormoni sessuali. Solo i risultati di questi studi daranno un quadro completo del fatto che il paziente soffra di gigantismo, di che tipo e quanto sia avanzata la malattia.
Gigantismo: trattamento
Nel caso del gigantismo ipofisario, il trattamento consiste principalmente nel cercare di rimuovere il tumore che è la causa principale della malattia. Se non è possibile rimuoverlo completamente o ci sono controindicazioni alla chirurgia, viene utilizzata la terapia con somatostatina, che inibisce la secrezione dell'ormone della crescita. Nel caso del gigantismo eunucoide, il trattamento consiste nell'integrare le carenze degli ormoni sessuali. Il medico seleziona la dose appropriata ed eventualmente la modifica in base ai risultati dei test di controllo.
Vale la pena saperloGigantismo: casi noti
Il caso più famoso di un paziente affetto da gigantismo è stato Robert Wadlow. È nato nel 1918 negli Stati Uniti. È nato un bel neonato, del peso di quasi 4 kg, ma già un anno e mezzo dopo ha raggiunto un peso di 30 kg. Ogni anno è diventato più alto e più massiccio - all'età di 12 anni era già alto 210 cm. Dopo molte visite mediche e test, si è scoperto che aveva un tumore della ghiandola pituitaria, ma i suoi genitori hanno deciso di non sottoporsi a un intervento chirurgico. All'inizio del 20 ° secolo, era associato al rischio di numerose complicazioni e persino di pericolo di vita. Sfortunatamente, l'elevata crescita di Robert Wadlow e la crescita della massa tissutale (aveva mani e piedi grandi) causarono molti disturbi di salute e di conseguenza anche la sua morte. Indossando scarpe appositamente progettate per lui, si è massaggiato la caviglia e si è infettato. Quando è morto, aveva solo 22 anni ed era alto 272 cm. Attualmente, l'uomo vivente più alto del mondo è Sultan Kösen dalla Turchia. È alto 251 cm e, analogamente a Robert Wadlow, è stato diagnosticato un tumore della ghiandola pituitaria. Fortunatamente, alcuni anni fa Kösen è stato sottoposto a un nuovo trattamento secretagogo dell'ormone della crescita e alla fine ha smesso di crescere.
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