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La malattia di Schilder è anche nota come sclerosi multipla, la forma acuta della sclerosi multipla. È una delle rarissime malattie degenerative che iniziano nell'infanzia. È descritta come sclerosi multipla mielinoclastica. È più comune nei ragazzi che nelle ragazze, di solito tra i 7 e i 12 anni. Scopri quali sono i sintomi della malattia di Schilder e qual è la prognosi.
Sommario:
- Malattia di Schilder: cause e sintomi
- Malattia di Schilder - diagnosi
- Malattia di Schilder o sclerosi multipla?
- Malattia di Schilder - trattamento
- Malattia di Schilder - prognosi
La malattia di Schilder fu descritta per la prima volta nel 1912, ma fu solo nel 1986 che i criteri per la diagnosi della malattia furono descritti e concordati. La malattia di Schilder è considerata una delle varietà di sclerosi multipla.
Prende la forma di disturbi demielinizzanti acuti o subacuti del sistema nervoso centrale. Colpisce principalmente i pazienti giovani.
I termini sclerosi cerebrale diffusa o sclerosi multipla diffusa sono anche usati per descrivere la malattia di Schilder.
Malattia di Schilder: cause e sintomi
Le cause esatte della malattia di Schilder sono sconosciute. La malattia compare spesso dopo una malattia infettiva. I sintomi della malattia di Schilder sono molto aspecifici e facili da sottovalutare. Di solito si verificano:
- mal di testa
- febbre
- sensazione di stanchezza generale e disagio
Questi sintomi sono associati a un'estesa demielinizzazione, che è la perdita della guaina mielinica attorno ai neuroni nel cervello e nel midollo spinale. La perdita di mielina si traduce in un significativo rallentamento della trasmissione neuronale.
Si suggerisce ora che le forme L di batteri possano essere responsabili di tale processo, ma ciò richiede ulteriori ricerche.
Man mano che la malattia si sviluppa, il processo di demielinizzazione copre aree sempre più estese del cervello e questo contribuisce a disturbi del movimento, disturbi del linguaggio, disturbi dell'udito e disturbi visivi. La progressione della malattia può influenzare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la respirazione.
Questa malattia non deve essere confusa con la malattia di Addison-Schilder, che è una malattia genetica rara associata a una compromissione delle vie biochimiche della mielina.
Malattia di Schilder - diagnosi
Per essere diagnosticato con la malattia di Schilder, un paziente deve soddisfare i seguenti criteri, noti come criteri di Poser:
- La presenza di criteri clinici e sintomi atipici per il decorso precoce della sclerosi multipla.
- Composizione normale del liquido cerebrospinale o composizione insolita per la sclerosi multipla.
- Presenza di una o due placche simmetriche che misurano almeno 3 cm e ricoprono la parte centrale degli emisferi cerebrali (evidenziata dall'imaging medico).
- Nessuna infezione virale o micoplasmatica.
- Livelli sierici normali di acidi grassi a catena lunga.
- Funzione renale normale.
Sono disponibili diversi strumenti diagnostici ampiamente disponibili per aiutare a diagnosticare la malattia di Schilder.
La tomografia computerizzata può visualizzare lesioni ipodense (denominate anche "lesioni ipodense"). Questi sono cambiamenti patologici con un fattore di attenuazione delle radiazioni ridotto.
Effetti simili si ottengono con l'uso della risonanza magnetica con contrasto.
La localizzazione di tali cambiamenti è quasi sempre subcorticale e visibile sulle sequenze T1.
Il metodo dell'elettroencefalografia è usato molto raramente nella diagnosi della malattia di Schilder. Viene utilizzato solo quando si sospettano o sono presenti crisi epilettiche.
Malattia di Schilder o sclerosi multipla?
Ci sono alcune somiglianze tra la malattia di Schilder e la sclerosi multipla. In entrambe le condizioni, la guaina mielinica attorno alle cellule nervose viene persa, il che compromette la trasmissione degli impulsi elettrici da neurone a neurone.
Anche i sintomi di entrambe le malattie sono simili. Includono, tra gli altri compromissione della memoria, della parola e dei processi di movimento. Pertanto, la diagnosi della malattia di Schilder deve essere eseguita con particolare attenzione.
Malattia di Schilder - trattamento
Il trattamento della malattia di Schilder è sintomatico. I medici dopo la diagnosi raccomandano di assumere farmaci dal gruppo di corticosteroidi. La somministrazione di ciclofosfamide dà risultati positivi.
Inoltre, il trattamento conservativo, la dieta e la fisioterapia vengono utilizzati in parallelo.
Ci sono indicazioni che il trattamento della malattia di Schilder con l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) sia efficace. Tuttavia, a causa dei costi proibitivi associati a questo tipo di trattamento, non è entrato per sempre nella pratica clinica.
L'efficacia della somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, della terapia con interferone o dello scambio di plasma sanguigno non è stata ancora dimostrata.
Malattia di Schilder - prognosi
La prognosi nel corso della malattia di Schilder dipende dalla risposta del paziente al trattamento. Nella maggior parte dei casi, dopo l'inizio della terapia si osserva un netto miglioramento clinico.
Tuttavia, ci sono casi di peggioramento della salute, comprese maggiori disabilità fisiche e intellettive. Tuttavia, sono rari.
Il paziente deve essere costantemente sottoposto a cure mediche. Dovrebbe essere fornito con adeguata ventilazione del sistema respiratorio, nutrizione (spesso parenterale) e monitoraggio costante dei livelli di elettroliti.
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