La malattia di Paget è una malattia ossea in cui il processo di formazione del tessuto osseo è disturbato. Di conseguenza, le ossa diventano deboli e quindi molto soggette a distorsioni e fratture. Quali sono le cause e i sintomi della malattia ossea di Paget? Qual è il trattamento?
La malattia di Paget è una malattia ossea in cui il funzionamento degli osteoclasti e degli osteoblasti, le due cellule che compongono l'osso, è compromesso. Gli osteoclasti sono osteoclasti che lavorano per abbattere il vecchio tessuto osseo. Quindi, al suo posto, si forma nuovo tessuto osseo, prodotto dalle cellule che formano l'osso - gli osteoblasti. L'equilibrio tra l'attività di queste due cellule è necessario per mantenere la corretta struttura ossea.
Nella malattia di Paget, gli osteoclasti sono iperattivi e quindi l'osso è troppo danneggiato. Di conseguenza, per compensare le perdite che ne derivano, viene aumentata l'attività degli osteoclasti e l'eccessiva ricostruzione ossea. Tuttavia, si formano ossa con una struttura caotica, molto più deboli e quindi molto suscettibili a fratture e deformazioni (le cosiddette ossa di Paget).
Le lesioni possono essere localizzate a qualsiasi osso, ma le ossa più comuni sono nel bacino, nella colonna vertebrale, nel cranio e nei femori. Inoltre, non coprono l'intero osso e l'intero scheletro, ma di solito un frammento di esso.
Malattia ossea di Paget: cause e fattori di rischio
Le cause della malattia di Paget non sono completamente note. Dovrebbe essere:
- geneticamente determinato - ci sono famiglie in cui la malattia è stata ereditata in modo autosomico dominante; Sono state identificate almeno 4 mutazioni geniche predisponenti allo sviluppo di questa malattia;
- causato da virus;
L'età è il fattore di rischio più importante: più tardi diventa, maggiore è la probabilità che si verifichi la malattia. La ricerca mostra che nelle persone di età superiore a 85 anni, l'incidenza della malattia è quasi 5 volte superiore rispetto al gruppo di persone sotto i 60 anni di età. Il sesso è il secondo fattore di rischio: gli uomini soffrono più spesso. Inoltre, è noto che la malattia ossea di Paget è particolarmente comune nei paesi dell'Europa settentrionale.
Malattia ossea di Paget - sintomi
- dolore all'osso colpito;
- riscaldamento dell'area interessata (perché il flusso sanguigno è aumentato nell'area interessata);
In quasi il 70 percento. In alcuni casi, la malattia è asintomatica, il che rende difficile fare una diagnosi corretta
- deformità ossee, ad es. ispessimento delle ossa del cranio;
- fratture ossee, più spesso nelle ossa lunghe (di solito il femore, la tibia, l'omero, il radio, l'ulna). Queste fratture possono essere asintomatiche;
- dolore alle articolazioni associato alla loro degenerazione (il dolore di solito colpisce le articolazioni adiacenti alle ossa colpite dalla malattia);
Se l'osso del cranio è colpito, il cosiddetto sindrome da furto di sangue carotideo esterno. Quindi compaiono mal di testa, disturbi visivi e problemi di udito. In casi estremi, può verificarsi un ictus ischemico.
Malattia ossea di Paget - complicazioni
La malattia di Paget è una condizione grave che può portare a sordità (a causa di danni al nervo uditivo), iperparatiroidismo secondario e persino tumori ossei (ad es. Osteosarcoma), insufficienza cardiaca o ictus (di solito in pazienti con malattie cardiache preesistenti o aterosclerosi). vasi coronarici). Alcuni pazienti possono avere problemi con i calcoli renali.
Malattia ossea di Paget - diagnosi
Se si sospetta la malattia di Paget, viene eseguita una radiografia delle ossa lunghe, delle articolazioni, della colonna vertebrale e del cranio.Inoltre, la scintigrafia ossea e gli esami del sangue sono utili (quindi si riscontra un aumento della fosfatasi alcalina sierica, un enzima prodotto dagli osteoblasti).
Se i risultati del test non sono conclusivi, il medico può decidere di eseguire una biopsia ossea per l'esame istopatologico.
Vale la pena sapere che il linfoma e il cancro osseo primario possono avere un decorso simile alla malattia di Paget. Inoltre, il medico dovrebbe escludere metastasi tumorali.
Malattia ossea di Paget - trattamento
Nel trattamento della malattia di Paget, i bifosfonati vengono utilizzati per ridurre l'eccessiva attività delle cellule degli osteoclasti e, quindi, prevenire l'ulteriore sviluppo della malattia.
Allo stesso tempo, il paziente deve integrare con calcio e vitamina D. Inoltre, vengono somministrati antidolorifici.
In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico - quando l'osso interessato è fratturato (quindi è necessario ripararlo chirurgicamente) o quando il trattamento della degenerazione articolare non porta l'effetto atteso (quindi le articolazioni - articolazioni dell'anca o del ginocchio vengono sostituite).
Una persona alle prese con la malattia di Paget è solitamente sotto le cure di diversi medici: un endocrinologo, un reumatologo, un ortopedico, un neurologo e un otorinolaringoiatra.
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