Malattia di Perthes (Legg-Calve-Perthes) - necrosi asettica della testa del femore

La malattia di Perthes, o meglio la malattia di Legg-Calve-Perthes (latino: coxa plana) - necrosi sterile della testa del femore, è una delle molte cause di dolore all'anca e disturbi della deambulazione nei bambini. Se i sintomi della malattia di Perthes non vengono notati in tempo, le complicazioni causate da esso potrebbero essere irreversibili. Qual è il trattamento e la riabilitazione della malattia di Perthes? Quando è necessario un intervento chirurgico? La malattia di Perthes è ereditaria?

Sommario

1. Malattia di Perthes: cause
2. Malattia di Perthes: sintomi
3. Malattia di Perthes: diagnosi
4. Malattia di Perthes: ricerca aggiuntiva
5. Malattia di Perthes: fasi della malattia
6. Malattia di Perthes: trattamento e prognosi

Malattia di Perthes, o meglio Legg-Calve-Perthes (latino. coxa plana) è una malattia infiammatoria in cui è presente la cosiddetta necrosi asettica della testa del femore. È qui che avviene l'infiammazione, ma non è correlata alla presenza di alcun microrganismo, patogeno, ma porta a danni e perdita scheletrici.

La malattia di Perthes si verifica più spesso nei bambini tra i 4 e gli 8 anni, di solito i maschi. I suoi sintomi sono spesso notati nei familiari del paziente, ma non è stato dimostrato che si tratti di una malattia genetica. È stato anche notato che è leggermente più comune nei bambini che vivono in aree industrializzate e in persone più attive.

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Malattia di Perthes: cause

La causa della malattia di Perthes rimane sconosciuta e la ricerca è ancora in corso. Attualmente, si ritiene che il meccanismo principale che porta ad esso sia il disturbo dell'afflusso di sangue alla testa del femore associato alla crescita intensiva del bambino.

Più specificamente, la quantità di sangue che raggiunge lo strato profondo della cartilagine di crescita della testa del femore è ridotta e il tessuto non riceve la giusta quantità di ossigeno e sostanze nutritive.

Di conseguenza, la crescita ossea, la necrosi e l'atrofia sono disturbate. In alcuni casi, c'è anche un disturbo dell'ossificazione del polso e disturbi nella struttura della testa del femore sull'altro lato.

Malattia di Perthes: sintomi

Le funzioni dell'articolazione dell'anca, che comprende la testa del femore danneggiata dalla malattia di Perthes, sono molteplici: trasporta gran parte del nostro corpo per garantire una postura eretta e le sue funzioni motorie sono essenziali nella vita di tutti i giorni, in quanto consente una corretta camminata e seduta.

I disturbi che accompagnano la malattia di Perthes sono legati alla disfunzione dell'articolazione dell'anca.

La malattia di Perthes appartiene al gruppo di malattie dell'anca dei bambini cosiddetti dolorosi. Questo sintomo, come zoppicare, dovrebbe sempre essere fastidioso ed essere diagnosticato rapidamente.

Un bambino che soffre di questa condizione segnala prima di tutto

• dolore, di solito dopo un'attività prolungata - corsa o salto. È importante sottolineare che non è direttamente correlato alla lesione. Il dolore è solitamente localizzato all'inguine, dove normalmente fa male l'articolazione dell'anca, può irradiarsi alla coscia e al ginocchio
• zoppicare - inoltre, molto spesso la zoppia è il primo sintomo, si manifesta anche prima che inizi il dolore e di solito viene segnalata non dal paziente, ma dalle persone che si prendono cura di lui

Oltre a questi sintomi, è anche evidente:

• limitazione della mobilità nell'articolazione dell'anca
• nel tempo, il dimagrimento della gamba malata a causa del suo risparmio e atrofia muscolare

Malattia di Perthes: diagnosi

Non è facile fare una diagnosi. Molte malattie causano sintomi simili e non possono essere prese alla leggera. La differenziazione tiene conto, tra l'altro:

• emofilia
• artrite reumatoide giovanile
• Ipotiroidismo
• linfomi
• artrite purulenta
• osteocondrosi

I cambiamenti ai raggi X dell'articolazione dell'anca e le immagini normali di altre articolazioni avvicinano la diagnosi della malattia di Perthes. Tuttavia, se anche altre articolazioni sono danneggiate, è piuttosto una malattia sistemica, come l'artrite reumatoide.

La diagnostica dovrebbe essere eseguita in un centro esperto nel trattamento di questa malattia, perché è una malattia pericolosa che può avere gravi conseguenze per il resto della tua vita.

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Malattia di Perthes: ricerca aggiuntiva

Nella diagnosi della malattia di Perthes è necessario eseguire una radiografia dell'articolazione dell'anca, idealmente in due proiezioni, utile anche per monitorare l'andamento della malattia e l'efficacia del trattamento. Dopo la diagnosi, le foto vengono scattate ogni poche settimane. Ciò consente di classificare correttamente la fase della malattia e nel tempo può essere eseguita meno frequentemente, ogni pochi mesi.

Un importante strumento diagnostico è anche l'ecografia dell'articolazione dell'anca, importante non tanto per fare una diagnosi affidabile, ma da utilizzare per la valutazione iniziale di quest'area in caso di dolore in un bambino. Su questa base, è possibile intraprendere ulteriori diagnosi e avviare la differenziazione iniziale.

Inoltre, negli ultrasuoni dell'articolazione dell'anca, alcuni cambiamenti possono essere osservati anche prima che appaiano sull'immagine radiografica: questo è estremamente importante perché consente l'implementazione precoce del trattamento.

I test utilizzati meno frequentemente sono la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica. Facilitano una valutazione accurata della testa del femore e dell'acetabolo e l'adattamento del trattamento alla loro forma. A volte la scintigrafia viene utilizzata nella fase iniziale della malattia.

Un esame invasivo, eseguito solo eccezionalmente per la disponibilità della tomografia, è l'artrografia, consente di ottenere informazioni simili e la sua condotta è associata a un inutile rischio di complicanze.

Malattia di Perthes: fasi della malattia

Per la corretta crescita e sviluppo di tutte le articolazioni, sono essenziali le superfici articolari adeguate di tutte le ossa che compongono l'articolazione, perché si influenzano a vicenda e stimolano la formazione della forma ottimale per il movimento.

Se una qualsiasi superficie assume una forma diversa, provoca un cambiamento nella struttura dell'intera articolazione: la superficie danneggiata originale viene distorta, che a sua volta esercita una pressione irregolare sulla superficie opposta, che la fa crescere in modo asimmetrico. Di conseguenza, la normale funzione dell'articolazione è disturbata.

Sulla base del quadro radiologico, la malattia di Perthes è stata suddivisa in più fasi, ad es. Fasi:

1a fase di necrosi - caratterizzata da una riduzione della testa del femore e un allargamento dell'articolazione dell'anca

2a fase di ricostruzione: nuovo tessuto osseo si forma all'interno del vecchio tessuto osseo, che causa la frammentazione della testa del femore

3a fase di riparazione: in questa fase si osservano cambiamenti nella forma della testa e del collo del femore

4a fase di guarigione: il processo patologico si è arrestato, sono visibili cambiamenti permanenti e deformazioni della testa del femore, ad esempio il suo allargamento

Gli effetti della malattia di Perthes osservati nella quarta fase della malattia derivano da diversi meccanismi: la crescita ossea è disturbata a causa dell'ischemia primaria, i successivi processi infiammatori causano la dislocazione dei tessuti e la crescita ossea irregolare a causa del meccanismo precedentemente descritto.

Inoltre, l'acetabolo distorce la cartilagine indebolita del femore a seconda della pressione e del carico applicati. Tutti questi processi distorcono in modo significativo il femore, provocando disturbi della deambulazione profonda, inclusa la disabilità.

L'immagine radiologica, oltre a determinare la fase della malattia, serve per classificarla, è importante perché consente la determinazione dell'entità dei cambiamenti, la prognosi della progressione della malattia e, soprattutto, la scelta del metodo di trattamento.

A tale scopo vengono utilizzate diverse classificazioni: Catterall, Salter, Thompson e Herring. Oltre ad assegnare l'attività della malattia a uno dei gruppi di classificazione, vari altri fattori hanno valore prognostico:

• principalmente l'età ossea in cui è comparsa la malattia - nei bambini più piccoli, sotto gli 8 anni, la prognosi è migliore. L'età ossea è letteralmente l'età delle ossa di un bambino ed è determinata da una radiografia del polso
• deformità della testa del femore visibile nella foto
• disturbi della crescita associati a danni alla cartilagine di crescita
• lunga durata della malattia
• sesso, la prognosi è peggiore nelle ragazze

Malattia di Perthes: trattamento e prognosi

I metodi farmacologici sono inefficaci perché l'esatto meccanismo di sviluppo della malattia non è noto, quindi la malattia causale non può essere trattata.

L'obiettivo della terapia è ridurre la tensione dei tessuti e la pressione del fluido nell'articolazione dell'anca. Grazie a ciò è possibile una corretta rigenerazione e ricostruzione della testa del femore a seguito della fase di necrosi, che a sua volta protegge dalla sua forma inadeguata e garantisce la corretta struttura anatomica dell'articolazione dell'anca.

Se questo obiettivo terapeutico viene raggiunto, c'è una buona possibilità di eliminare o ridurre al minimo i disturbi dell'andatura che si verificherebbero sicuramente in caso di disturbi della testa del femore.

A seconda della gravità della malattia e della sua attività, vengono intraprese varie attività: dalla limitazione dei movimenti in questa articolazione alla chirurgia.

Non esiste un trattamento causale, non vi è alcun carico sull'arto interessato e la maggior parte dei pazienti richiede un intervento chirurgico per garantire il corretto funzionamento dell'articolazione interessata.

Nella fase acuta della malattia, si raccomanda di alleviare l'arto, a volte anche sdraiato sotto il cappuccio, per un massimo di 6 settimane o fino a quando la gamba ha una gamma completa di movimenti e il movimento non è doloroso.

È molto importante posizionare correttamente l'arto sull'ascensore, in modo da garantire una pressione ottimale del liquido sinoviale, e quindi una corretta rigenerazione e crescita.

Le medicazioni in gesso (a causa della mancanza di comfort del paziente) o plantari (a causa del costo elevato) vengono utilizzate molto meno frequentemente per questo scopo.

Nella fase successiva della malattia - riparazione, la chirurgia può essere applicata per ottenere la corretta posizione della testa del femore nell'acetabolo, cioè la coerenza.

Esistono molti metodi chirurgici (ad es. Osteotomia di Salter o intervento chirurgico di Sanger). L'autore di uno di essi è un ortopedico polacco, il prof. Dega.

Come si può facilmente intuire, i metodi di trattamento sopra menzionati si basano, tra l'altro, sul meccanismo di sviluppo articolare precedentemente descritto.

Nei casi in cui il decorso della malattia è molto grave o il paziente arriva troppo tardi e i metodi descritti non consentono la cura, vengono eseguite operazioni correttive, ad esempio osteotomia pelvica, osteotomia femorale prossimale.

Consentono la correzione della posizione errata della gamba nell'articolazione dell'anca. Se la malattia causa disturbi nella crescita del femore, vengono utilizzati metodi di allungamento degli arti.

La maggior parte dei pazienti, molti anni dopo l'inizio della malattia, non ha sintomi di dolore e la mobilità dell'articolazione è normale. Sfortunatamente, in caso di appiattimento, irregolarità della testa del femore, cioè nelle persone che si sono rivolte al medico troppo tardi, sono state trattate in modo improprio o hanno avuto una malattia molto grave, c'è dolore durante il movimento, nonché limitazione e alla fine perdita della funzione articolare.